статья обновлена 12/01/2024
Обновлено 12/01/2024
1.24K просмотров

Болезнь Кикучи-Фуджимото (Некротизирующий гистиоцитарный лимфаденит)

Болезнь Кикучи-Фуджимото

Болезнь Кикучи-Фуджимото – это доброкачественная гиперплазия лимфатических узлов, предположительно, иммунологического или инфекционного генеза. Проявляется односторонней шейной (реже генерализованной) лимфаденопатией, болезненностью лимфоузлов, лихорадкой, недомоганием, похуданием, ночной потливостью, гепатоспленомегалией. Диагноз устанавливают с помощью ультрасонографии, результатов биопсии лимфоузлов. Для лечения патологии назначают НПВС, глюкокортикоиды, внутривенный иммуноглобулин, иммунодепрессанты.

Общие сведения

Болезнь Кикучи-Фуджимото (БКФ, некротизирующий гистиоцитарный лимфаденит) ⎼ редкий самоограничивающийся воспалительный процесс, развивающийся в шейных лимфоузлах. Своим эпонимическим названием заболевание обязано японским патологам М. Кикучи и Е. Фуджимото, которые впервые описали его в 1972 г. БКФ встречается в разных этнических группах, однако наиболее высокая распространенность отмечается у жителей азиатского региона. Чаще всего болеют молодые пациенты до 30 лет, среди них преобладают женщины (Ж:М – 4:1). Патология часто диагностируется неправильно, что приводит к необоснованному применению антибиотиков и нерациональному ведению больных.

Болезнь Кикучи-Фуджимото
Болезнь Кикучи-Фуджимото

Причины

Этиология болезни Кикучи-Фуджимото до конца не определена. На основании клинических наблюдений и патогистологических заключений были сформулированы две ведущие теории относительно причин гистиоцитарного лимфаденита: инфекционная и аутоиммунная:

  • Инфекция. В качестве возможных триггеров рассматриваются как вирусные, так и бактериальные агенты. Список вирусов включает ВЭБ, вирус ветряной оспы, краснухи, гепатита В, парагриппа, цитомегаловирус, герпес-вирусы 1, 2, 6, 7, 8, парвовирус В19, ВПЧ, Т-лимфотропный вирус человека, парамиксовирус, SARS CoV2. Среди бактериальных микроорганизмов называют бруцеллы, бартонеллы, иерсении, токсоплазмы, микобактерии. Однако ни вирусы, ни бактерии не были выделены из биоптатов лимфоузлов.
  • Иммунопатология. БКФ ассоциируется с большим перечнем аутоиммунных заболеваний, в числе которых СКВ, гранулематоз Вегенера, синдром Шегрена, ревматоидный артрит, в т. ч. болезнь Стилла, тиреоидит Хашимото. В азиатских популяциях отмечено более широкое распространение болезни Кикучи-Фуджимото у носителей HLA-аллелей DPB1 и DPA1.
  • Прочие факторы. Также в литературе отмечены случаи возникновения БКФ у пациентов со злокачественными новообразованиями, почечной недостаточностью, нейроинфекциями, интерстициальными болезнями легких, а также перенесших установку имплантов, бариатрические вмешательства, трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток.

На сегодняшний день преобладает мнение, что неизвестный инфекционный триггер вызывает самоограничивающийся иммуновоспалительный процесс в лимфатических узлах у восприимчивой популяции. Наследственная передача болезни Кикучи-Фуджимото не зафиксирована.

Патоморфология

Клинико-патологические особенности болезни Кикучи-Фуджимото отражают опосредованный Т-клетками и гистиоцитами иммунный ответ на инфекционный или неинфекционный антиген. При некротизирующем гистиоцитарном лимфадените основные изменения затрагивают паракортикальную зону лимфатических узлов. В течении БКФ выделяют три патогистологические стадии:

  1. Пролиферативная. Выявляется в 30% случаев. Характеризуется фолликулярной гиперплазией лимфоидной ткани с инфильтратами, состоящими из гистиоцитов и лимфоцитов.
  2. Некротизирующая. Наблюдается наиболее часто – в 50% исследований. Типично обширное разрушение клеточных ядер (кариорексис) и множественные очаги некроза, при этом архитектоника лимфатических узлов остается неизмененной.
  3. Ксантоматозная. Обнаруживается менее чем в 20% гистологий. При микроскопии выявляются пенистые гистиоциты с регрессом некроза.

Иммуногистохимический анализ показывает гистиоциты, положительные на миелопероксидазу, CD68-лизоцим, CD163 и CD4; CD8-+ Т-клетки, плазмацитоидные дендритные клетки, редкие В-клетки.

Болезнь Кикучи-Фуджимото
Болезнь Кикучи-Фуджимото

Симптомы болезни Кикучи-Фуджимото

Начало заболевания, как правило, острое либо подострое (в последнем случае клинические проявления развиваются в течение 2-3-х недель). Основной признак синдрома Кикучи-Фуджимото – шейная лимфаденопатия преимущественно в латеральной области. Лимфоузлы болезненные, их размер варьируется от 0,5 до 4 см, реже достигает или превышает 5-6 см.

В большинстве случаев поражение ограничивается односторонним шейным лимфаденитом, в редких случаях может наблюдаться двусторонняя лимфаденопатия. Генерализованная лимфаденопатия развивается у 1-22% пациентов, протекает с увеличением подмышечных, надключичных, интрапаротидных, медиастинальных, паховых, брыжеечных, подвздошных, чревных, забрюшинных и других групп лимфоузлов.

У 30-50% пациентов отмечается субфебрильная или фебрильная лихорадка, ознобы. Также для системных проявлений характерен диспепсический синдром, похудание, гепатоспленомегалия. Менее частые жалобы включают боль в горле, ночную потливость, недомогание, артралгии, миалгии.

Из экстранодальных проявлений болезни Кикучи-Фуджимото наиболее часто сообщается о кожных высыпаниях (30%). Они могут быть представлены эритемой лица, волчаночноподобной сыпью, папуло-макулезными элементами, отдельными бляшками, узелками, локальными язвенными дефектами. Иногда отмечается кожный зуд, возникает алопеция. Возможно поражение слизистых оболочек в виде изъязвлений полости рта, гиперемии ротоглотки, папиллярного конъюнктивита.

Осложнения

У большинства пациентов болезнь Кикучи-Фуджимото протекает неосложненно. В типичных случаях через 1-4 месяца происходит спонтанный регресс всех проявлений, однако примерно у 3-4% больных возможны рецидивы лимфаденита.

Отмечается повышенный риск аутоиммунных осложнений (2,7%): системной красной волчанки, других коллагенозов, тромбоцитопении, однако причинно-следственная связь этих состояний до конца не изучена. К чрезвычайно редким последствиям БКФ относятся гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (3%), миокардит, поражение ЦНС (менингоэнцефалит, асептический менингит, мозжечковый синдром, неврит зрительного нерва). Летальные случаи крайне редки.

Диагностика

Ввиду редкости заболевания и неспецифичности клинической симптоматики диагностика болезни Кикучи-Фуджимото в значительной степени затруднена. Для исключения других иммунологических, инфекционных и онкогематологических заболеваний больному зачастую требуется консультация ряда специалистов: врача-иммунолога, инфекциониста, гематолога. С целью диагностики осуществляется:

  • УЗИ лимфоузлов. Сонография выявляет увеличенные шейные лимфоузлы, имеющие гипоэхогенное ядро и гиперэхогенный ободок по периферии. Иногда обнаруживается гипертрофия лимфоузлов других групп (надключичных, подмышечных, паховых) и др.
  • Биопсия лимфоузла. Чаще выполняется эксцизионным методом, поскольку тонкоигольная биопсия зачастую оказывается малоинформативной. Патоморфологическое и иммуногистохимическое исследование материала соответствует картине некротизирующего гистиоцитарного лимфаденита.
  • Анализы крови. Для периферической крови при болезни Кикучи-Фуджимото характерна анемия, лейкопения, наличие атипичных лимфоцитов, увеличение СОЭ, тромбоцитопения. Также к неспецифическим лабораторным признакам относят повышенный уровень СРБ, печеночных ферментов, сывороточной лактатдегидрогеназы. Аутоиммунные серологические маркеры обычно отрицательные.
  • Дополнительная инструментальная диагностика. Для подтверждения/исключения генерализованной лимфаденопатии проводят рентген или КТ грудной клетки, УЗИ брюшной полости, ПЭТ /КТ.

Дифференциальная диагностика

Гистология и иммуногистохимия позволяют исключить альтернативные дифференциальные диагнозы инфекционных и лимфопролиферативных заболеваний:

  • лимфаденит при инфекционном мононуклеозе, болезни кошачьих царапин, ВПГ, туберкулезе, ВИЧ;
  • болезнь Кавасаки;
  • саркоидоз;
  • дерматопатическую лимфаденопатию;
  • опухоли околоушных слюнных желез;
  • аутоиммунные патологии: гранулематоз Вегенера, волчанка;
  • гемобластозы: острый лейкоз, миелоидную саркому, неходжскинскую и ходжкинскую лимфому;
  • метастазы аденокарциномы в лимфатические узлы.
УЗИ лимфатических узлов шеи
УЗИ лимфатических узлов шеи

Лечение болезнь Кикучи-Фуджимото

Клинические проявления БКФ обычно купируются самостоятельно. В некоторых случаях применяется симптоматическое лечение, направленное на облегчение местных и общих жалоб. Для уменьшения болезненности лимфоузлов и снижения температуры могут быть использованы анальгетики, НПВС. В исследованиях отмечается, что лихорадка обычно спадает после удаления пораженного лимфоузла, что указывает на возможную терапевтическую пользу эксцизионной биопсии.

При тяжелой генерализованной болезни Кикучи-Фуджимото, сопровождающейся экстранодальной симптоматикой, проводятся короткие курсы глюкокортикостероидов. Реже используют цитостатики, противомалярийные средства, ингибитор ИЛ-10, прибегают к внутривенному введению иммуноглобулина. В некоторых наблюдениях отмечена эффективность антибактериальных препаратов (фторхинолонов, тетрациклинов) при ремиттирующем характере болезни Кикучи-Фуджимото.

Прогноз и профилактика

Течение БКФ обычно доброкачественное, симптоматика регрессирует спонтанно или под влиянием краткосрочного лечения без серьезных последствий. Осложненные и рефрактерные к лечению формы патологии встречаются редко. Вместе с тем, пациенты, перенесшие болезнь Кикучи-Фуджимото, нуждаются в регулярном наблюдении ревматолога и систематическом обследовании в течение нескольких лет, чтобы исключить развитие СКВ и других коллагенозов.

Поскольку этиопатогенез болезни Кикучи-Фуджимото изучен недостаточно, меры первичной профилактики не разработаны. Рекомендуется избегать контакта с инфекционными триггерами, способными запустить развитие заболевания.

Литература
1. Лимфаденит Кикучи-Фуджимото в дебюте системной красной волчанки/ Лукманова Л.З., Тюрин А.В.// Клиницист. – 2018.
2. Болезнь Кикучи–Фуджимото: обзор литературы и четыре клинических наблюдения/ Потапенко В.Г., Байков В.В., Маркова А.Ю., Михайлова Н.Б.,. Тер-Григорян А.С,. Криволапов Ю.А. // Онкогематология. – 2022. - №4.
3. Редкое наблюдение шейной лимфаденопатии: болезнь Кику¬чи-Фуимото/ Yilmaz M., Mamanov M.A., Rashidov R., Ibrahimov M., Kyscu A., Karaman E.// Вестник оториноларингологии. - 2012;77(1).
4. Болезнь Кикучи–Фуджимото: особенности диагностики и клинического течения/ Дорош О.И., Стегницька М.В., Петрончак О.А., Селезнев А.А., Мых А.М., Мелько И.П., Скалецькая Н.М., Середич Л.П.// Современная педиатрия. Украина. – 2019. - 8(104).
Код МКБ-10
I89.8
I88.8
Поделиться
Поделиться
Оцените статью!
Рейтинг статьи 0 /5
оценок: 0

Болезнь Кикучи-Фуджимото - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / УЗИ в гастроэнтерологии
от 240 р. 2635 адресов
Флебология / Диагностика во флебологии / УЗИ лимфатической системы
от 130 р. 2361 адрес
Аллергология / Консультации в аллергологии
от 150 р. 1107 адресов
Диагностика / Компьютерная томография (КТ) / КТ внутренних органов
от 600 р. 695 адресов
Флебология / Диагностика во флебологии / Радиодиагностика лимфатической системы
8371 р. 471 адрес
Аллергология / Иммуноглобулинопрофилактика
1473 р. 12 адресов
Ревматология / Лекарственная терапия в ревматологии / Общая фармакотерапия
2040 р. 2 адреса
Ревматология / Лекарственная терапия в ревматологии / Общая фармакотерапия
Ревматология / Лекарственная терапия в ревматологии / Общая фармакотерапия
Ревматология / Лекарственная терапия в ревматологии / Общая фармакотерапия

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении болезни Кикучи-Фуджимото.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.
АО «Красота и медицина»
ОГРН 1167746117043
+7 (495) 201-52-63
mail@krasotaimedicina.ru
© KrasotaiMedicina.ru 2024
Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!