статья обновлена 24/06/2022
Обновлено 24/06/2022
298 просмотров

Синдром Шницлер

Синдром Шницлер

Синдром Шницлер – это редкое заболевание, которое проявляется хронической крапивницей и моноклональной IgM-гаммапатией. Причины и механизм развития болезни пока не ясны. Патология манифестирует периодически возникающими волдырями на коже, интенсивным зудом, костно-суставными болями и увеличением лимфатических узлов. Диагностика синдрома предполагает клинические и иммунологические анализы крови, гистологическое исследование кожных биоптатов, методы инструментальной визуализации. Для лечения болезни Шницлер применяют моноклональные антитела и другие виды иммуносупрессивных препаратов.

Общие сведения

Синдром получил свое название в честь французского врача-дерматолога Лилиан Шницлер, которая в 1972 году впервые описала характерный случай заболевания. На сегодня в медицинской литературе зарегистрировано около 200 случаев, истинная чистота распространенности патологии не установлена. Несмотря на редкую встречаемость, синдром Шницлер (СШ) представляет серьезную проблему для практической дерматологи и иммунологии. Поскольку от момента обращения пациента до постановки диагноза проходит около 5 лет, за это время могут развиться серьезные осложнения.

Синдром Шницлер
Синдром Шницлер

Причины

Учитывая редкость и недостаточную изученность синдрома Шницлер, его этиологическая структура пока не установлена. Некоторые ученые устанавливают связь между пищевыми привычками и развитием хронической крапивницы при СШ. К триггерам уртикарной кожной реакции относят употребление синтетических пищевых добавок, ярких фруктов, жареной пищу, молочных и глютенсодержащих продуктов питания. У некоторых пациентов рецидивы дерматоза наблюдаются на фоне переохлаждения, психоэмоциональных потрясений и других стрессовых воздействий на организм.

Хотя возможность наследования синдрома не подтверждена, генетическая предрасположенность играет важную роль. Независимым фактором риска является отягощенный семейный анамнез по любым аутоиммунным заболеваниям, особенно когда они прослеживаются в нескольких поколениях. К предрасполагающим факторам относят женский пол и связанные с ним гормональные колебания, молодой и средний возраст, принадлежность к латиноамериканской и афроамериканской этнической группе.

Патогенез

По современным представлениям, болезнь относят к аутовоспалительным процессам, которые вызывают появление моноклональной гаммапатии. Предполагается, что отложение парапротеина иммуноглобулина M запускает формирование иммунных комплексов, активацию системы комплемента. Также одним из механизмов синдрома Шницлер называют неконтролируемую выработку цитокина IL-1α. Иммунологические нарушения провоцируют уртикарный васкулит, поражение лимфоидных органов и прочие признаки, типичные для СШ.

Синдром Шницлер
Синдром Шницлер

Симптомы

Первая жалоба большинства пациентов с синдромом Шницлер – хроническая крапивница. Она проявляется уртикарной сыпью, которая имеет вид зудящих волдырей на отечной и покрасневшей коже. При надавливании элементы сыпи светлеют, что указывает на наличие расширенных кожных сосудов. Высыпания сопровождаются сильным кожным зудом, который усиливается ночью. Симптоматика продолжается до 24-48 часов, бесследно исчезает, после чего может возникать снова.

Помимо уртикарной сыпи, больные жалуются на боли в костях и суставах. Чаще всего болевой синдром затрагивает верхние и нижние конечности, но возможна и другая локализация. У большинства больных наблюдается длительная лихорадка, возможны боли и распирание в животе, вызванные гепатомегалией и спленомегалией. Повышение температуры тела зачастую дополняется лимфаденопатией, слабостью, нарушениями сна.

Для синдрома Шницлер характерно приступообразное развитие симптоматики без видимых причин. Мучительные симптомы вызывают у пациента страхи по поводу здоровья, могут стать причиной канцерофобии. Видимые проявления васкулита и ангиоотека становятся преградой для активной общественной жизни, особенно у людей творческих и публичных профессий.

Осложнения

Наиболее опасным последствием синдрома Шницлер являются лимфопролиферативные заболевания: миелома, В-клеточная лимфома, макроглобулинемия Вальденстрема. Они развиваются у каждого пятого пациента спустя 10-20 лет после манифестации патологии. Онкопатология, возникающая на фоне моноклональной гаммапатии, отличается более тяжелым течением, с трудом поддается терапии. Второе типичное последствие – АА-амилоидоз, который поражает внутренние органы.

Уртикарный васкулит при СШ сопряжен с повышенным риском поражения внутренних органов и неврологических структур. Соматические нарушения представлены гломерулонефритом с мезангиопролиферативными изменениями, интерстициальной болезнью легких, доброкачественной интракраниальной гипертензией. Неврологические патологии включают васкулит зрительного нерва, паралич краниального нерва, полинейропатии.

Диагностика

Пациенты с синдромом Шницлер обращаются к дерматологу, ревматологу или другим специалистам с учетом ведущих клинических проявлений. В комплексном обследовании больного обязательно участвует врач-иммунолог и онкогематолог. Первичная консультация включает сбор жалоб и анамнеза, внешний осмотр, физикальное исследование сердечно-сосудистой и вегетативной нервной системы. Для диагностики заболевания используются следующие методы:

  • Инструментальная визуализация. При костно-суставном синдроме обязательно назначают УЗИ суставов, рентгенографию костей скелета. Жалобы на лимфаденопатию требуют проведения эхосонографии увеличенных лимфоузлов. Для диагностики гепатоспленомегалии назначается КТ органов брюшной полости.
  • Биопсия кожи. Исследование биоптатов – «золотой стандарт» диагностики уртикарного васкулита, присутствующего у всех больных синдромом Шницлер. При окраске образца ткани определяют отечность стенок сосудов и их лейкоцитарную инфильтрацию, набухший эндотелий, эозинофильную инфильтрацию в ретикулярном слое дермы.
  • Биопсия костного мозга. Нарушения клеточного состава крови требуют исключения лимфопролиферативных состояний. При классическом СШ признаки поражения костного мозга отсутствуют. Патология выявляется только на поздней стадии болезни, когда возможно присоединение лимфолейкоза.
  • Анализы крови. В гемограмме определяется повышение СОЭ и лейкоцитоз – неспецифические признаки воспаления. При иммунологическом исследовании выявляют возрастание общего IgM, моноклональную гаммапатию к-цепи иммуноглобулина. При синдроме Шницлер отсутствуют патологии системы комплемента, криоглобулины также не определяются.

Дифференциальная диагностика

При постановке диагноза исключают аутоиммунные заболевания соединительной ткани, прежде всего системную красную волчанку и васкулиты. Дифференциальная диагностика СШ проводится с криопирин-ассоциированными периодическими синдромами, болезнью Стилла, хронической идиопатической крапивницей. Длительная лихорадка и лимфаденопатия требуют исключения ВИЧ-инфекции. Для постановки верного диагноза используют большие и малые критерии Липскера.

Диагностика синдрома Шницлер
Диагностика синдрома Шницлер

Лечение синдрома Шницлер

Заболевание требует применения современных терапевтических схем, которые включают рекомбинантные препараты и моноклональные антитела. Лекарства назначаются для подавления аутовоспалительного процесса, уменьшения клинических проявлений и предупреждения лимфопролиферативных патологий. В современной иммунологии применяют несколько вариантов препаратов:

  • Антагонисты IL-1ra. Лекарства связываются с рецепторами интерлейкина, угнетая воспалительный процесс и снижая выработку других провоспалительных цитокинов. При длительном лечении у части пациентов удается достичь стойкой и продолжительной ремиссии синдрома Шницлер.
  • Моноклональные CD20-антитела. Препараты угнетают выработку патологических иммуноглобулинов, благодаря чему они действуют непосредственно на механизм СШ. Такой эффект достигается благодаря индукции лизиса или апоптоза В-лимфоцитов.
  • Фторхинолоны. Противомикробные препараты данной группы обладают способностью угнетать воспалительные и иммунные реакции. Медикаменты связываются с провоспалительными интерлейкинами, снижают образование гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующего фактора.
  • Глюкокортикостероиды. Гормональные препараты назначаются для неспецифического воздействия на аутоиммунные механизмы синдрома Шницлер. Они используются в невысоких дозах в дополнение к вышеназванным группам лекарств либо как самостоятельная терапия до верификации диагноза СШ.

Для удаления избытка патологических IgM прибегают к плазмаферезу и другим методикам экстракорпорального очищения крови. Ряд авторов высказывают необходимость соблюдения пациентом элиминационной диеты. Она предполагает отказ от возможных пищевых триггеров, запускающих рецидивы хронической крапивницы. В сочетании с медикаментозным лечением диетотерапия показывает хорошие результаты.

Прогноз и профилактика

Синдром Шницлер имеет доброкачественное течение, при отсутствии у пациента лимфопролиферативной патологии прогноз для жизни и здоровья относительно благоприятный. 90% больных живут дольше 15 лет после постановки диагноза. При онкогематологических болезнях прогноз зависит от правильности курса лечения и ответа на проводимую терапию. Вследствие неясности этиопатогенеза превентивные меры не разработаны.

Литература
1. Хроническая крапивница: препарат выбора/ Т.В. Таха, Д.К. Нажмутдинова// РМЖ. – 2016. – №10.
2. Уртикарный васкулит: современный подход к диагностике и лечению/ П.В. Колхир, О.Ю. Осипова// Лечащий врач. – 2015. – №11.
3. Синдром Шницлер/ П.В. Колхир, Е.А. Муравьева, О.Ю. Олисова, Е.А. Никитин// Российский журнал кожных и венерических болезней. – 2014. – №2.
4. Хроническая крапивница с моноклональной секрецией иммуноглобулина М (синдром Шницлер): описание двух клинических случаев/ П.И. новиков// Фарматека. – 2013. – №5.
Код МКБ-10
L50
Поделиться
Поделиться
Оцените статью!
Рейтинг статьи 5 /5
оценок: 1

Синдром Шницлер - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Флебология / Диагностика во флебологии / УЗИ лимфатической системы
от 240 р. 1779 адресов
Ревматология / Аппаратные исследования в ревматологии / УЗИ опорно-двигательной системы
от 500 р. 1438 адресов
Диагностика / УЗИ / УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства
от 265 р. 1389 адресов
Ревматология / Аппаратные исследования в ревматологии / УЗИ опорно-двигательной системы
от 500 р. 1248 адресов
Ревматология / Аппаратные исследования в ревматологии / УЗИ опорно-двигательной системы
от 412 р. 1211 адресов
Ревматология / Аппаратные исследования в ревматологии / УЗИ опорно-двигательной системы
от 500 р. 1170 адресов
Ревматология / Инвазивные исследования в ревматологии / Биопсии в ревматологии
от 100 р. 1113 адресов
Аллергология / Консультации в аллергологии
от 100 р. 1008 адресов
Ревматология / Аппаратные исследования в ревматологии / УЗИ опорно-двигательной системы
от 500 р. 982 адреса
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография суставов
от 300 р. 818 адресов

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении синдрома Шницлер.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.
АО «Красота и медицина»
ОГРН 1167746117043
+7 (495) 201-52-63
mail@krasotaimedicina.ru
© KrasotaiMedicina.ru 2022
Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!