статья обновлена 24/05/2022
Обновлено 24/05/2022
566 просмотров

Эозинофильная гранулема (Болезнь Таратынова)

Эозинофильная гранулема

Эозинофильная гранулема – это очаговая форма гистиоцитоза из клеток Лангерганса, которая проявляется опухолеподобными очагами в костях. Основной причиной заболевания называют генетические мутации, которые запускают аномальную пролиферацию клеток. Проявления патологии зависят от локализации опухоли: боли в костях, патологические переломы, выпадение зубов, экзофтальм и нарушения зрения. Для диагностики гранулемы назначают рентгенографию костей, исследования крови, гистологический анализ костных очагов. Лечение проводится хирургическим способом (кюретаж, резекция), по показаниям дополняется фармакотерапией и лучевой терапией.

Общие сведения

Эозинофильная гранулема встречается с частотой 3-5 случаев на 1 млн. населения, в основном в подростковом и юношеском возрасте. Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин. Случаи заболевания среди пациентов среднего и пожилого возраста встречаются крайне редко. Этот вид доброкачественной опухоли составляет менее 1% всех объемных новообразований костной ткани и до 80% случаев гистиоцитоза. В отечественной литературе гранулему иногда называют болезнью Таратынова по имени российского патологоанатома, который впервые описал нетипичные очаги поражения в костной ткани.

Эозинофильная гранулема
Эозинофильная гранулема

Причины

Несмотря на многочисленные научные изыскания, до сих пор не удалось установить этиологическую структуру эозинофильной гранулемы и других вариантов гистиоцитоза. Большое значение придают генетическим мутациям. Чаще всего встречается врожденная аномалия гена BRAF, который отвечает за деление и выживание разных типов клеток. Второй по частоте является мутация гена MAP2K1, который кодирует белки сигнального пути и участвует в процессе клеточной пролиферации.

Патогенез

Образование очага эозинофильной гранулемы связывают с пролиферацией клеток Лангерганса, которые имеют костномозговое происхождение. Они относятся к компонентам иммунной системы и участвуют в первом этапе защиты: выполняют антигенпредставляющую функцию. При гистиоцитозе клетки начинают активное деление в костной ткани, где образуют опухолевые очаги. Этому способствует повышенная экспрессия факторов пролиферации и ингибиторов апоптоза.

Гистиоциты и эозинофилы патологического происхождения, которые составляют гранулему, находятся на разных стадиях дифференцировки. Они умеренно пролиферируют, плохо восприимчивы к физиологическому апоптозу, из-за чего длительно персистируют в очаге. Такие особенности в сочетании моноклональностью клеток и избыточной активацией Т-супрессоров позволяют рассматривать очаговый гистиоцитоз как неопластический процесс.

Кожные проявления эозинофильной гранулемы
Кожные проявления эозинофильной гранулемы

Симптомы эозинофильной гранулемы

Небольшие по размеру опухоли, которые расположены в костях скелета тела, длительное время протекают бессимптомно. Изредка пациенты жалуются на умеренные боли в костях, отечность над очагом поражения. Значимые клинические проявления наблюдаются при увеличении опухоли в размерах и уменьшении прочности кости. Возможны патологические переломы, которые возникают при минимальном механическом повреждении конечности либо вовсе не связаны с травмой.

Для эозинофильной гранулемы типично поражение костей верхней и нижней челюсти. При такой локализации очага возможно расшатывание и выпадение зубов у пациентов молодого возраста, патологические переломы челюсти, сложности при проведении стоматологических манипуляций. Изредка болезнь протекает по типу мультисистемного поражения, когда в процесс вовлекаются другие органы. Гистиоцитоз может затрагивать печень, селезенку, кроветворную систему

Болезнь характеризуется полиморфными кожными высыпаниями. Они располагаются на любом участке тела, в том числе на волосистой части головы и в области гениталий. Сначала возникают красные пятна и шелушащиеся бляшки, которые постепенно превращаются в выступающие опухолевидные образования. Узлы приобретают синюшно-багровый цвет, достигают 3-4 см в размерах. На слизистых оболочках ротовой полости и половых органов образуются длительно не заживающие язвы.

Осложнения

Локализованная форма гистиоцитоза отличается благоприятным доброкачественным течением. Основной проблемой считается нарушение целостности костных структур: патологические переломы, возникающие в юном возрасте, нарушают нормальную анатомию и функциональную способность конечности. Для купирования хронических костных болей пациенты могут использовать нестероидные противовоспалительные, бесконтрольный прием которых вызывает НПВП-гастропатию.

При расположении эозинофильной гранулемы в височной кости возможна частична обструкция слухового прохода, которая способствует рецидивирующему наружному отиту. Если очаг расположен вблизи глазницы, развивается экзофтальм и нарушения зрения различной степени тяжести. Поражение позвонков, особенно у детей, чревато нарушениями осанки и стойкой деформаций позвоночного столба.

Диагностика

При клинических признаках эозинофильной гранулемы пациенты чаще всего обращаются к дерматологу или ортопеду-травматологу, после чего получают направление на консультацию онкогематолога. На первом этапе диагностики проводится осмотр кожи и видимых слизистых оболочек, пальпация зон болезненности, выяснение условий и давности появления симптомов. Для подтверждения диагноза назначаются следующие методы исследования:

  • Рентгенография костей. При рентгенологическом исследовании определяются единичные или множественные опухолевидные образования, участки деструкции, которые могут располагаться как в трубчатых, так и в плоских костях. При подозрении на эозинофильную гранулему обязательно проводят рентгенографию челюстей.
  • УЗИ органов живота. Исследование назначается при подозрении на многоочаговую форму гистиоцитоза, которая протекает с поражением внутренних органов. В таком случае при диагностике обнаруживаются объемные новообразования с неоднородной эхоструктурой в печени, селезенке, внутрибрюшных лимфоузлах.
  • Гистологический анализ. Для эозинофильной гранулемы характерны инфильтраты из крупных овальных клеток, которые имеют ядра неправильной формы и большое количество цитоплазмы. При иммуногистохимии подтверждается наличие клеток Лангерганса, большого количества эозинофилов, ограниченного числа лимфоцитов и нейтрофилов.
  • Анализы крови. В периферической крови у большинства пациентов обнаруживают гипохромную анемию с анизоцитозом и пойкилоцитозом. Реже встречается нейтрофилез со сдвигом влево, моноцитоз, тромбоцитопения. При выполнении коагулограммы обнаруживают повышение свертывающей способности крови.
  • Анализ на онкомаркеры. Для исключения рака костей пациентам проводят исследование крови на тартрат-резистентную кислую фосфатазу. Рост уровня этого маркера является достоверным признаком повышения активности остеокластов и развития пролиферативного процесса.
  • Анализ гена BRAF. Молекулярно-генетический метод исследования проводится ля уточняющей диагностики гистиоцитоза. Выявление генной мутации в клетках гранулемы помогает подтвердить диагноз, наличие такой же аномалии в периферической крови требуется для установления группы риска пациента с гистиоцитозом.

Дифференциальная диагностика

Для постановки диагноза необходимо дифференцировать заболевание с другими причинами появления объемных новообразований костей. В процессе обследования исключают онкопатологию:

При выраженных болях и припухлости проводится дифференциальная диагностика с остеомиелитом. Кожные проявления требуют дифференцировки с синдромом Папийона-Лефевра.

Рентген черепа. Эозинофильная гранулема
Рентген черепа. Эозинофильная гранулема

Лечение эозинофильной гранулемы

Хирургическое лечение

При солитарных очагах в костной ткани основным методом терапии является кюретаж с последующим восстановлением целостности кости. В связи с онкологической настороженностью зачастую проводится широкая резекция эозинофильной гранулемы, которая обеспечивает полную ликвидацию новообразования, однако имеет нежелательный функциональный результат. После такой операции потребуется костная пластика для замещения ятрогенного дефекта.

Консервативная терапия

Фармакотерапия и облучение оправданы при множественной гранулеме, вовлечении в патологический процесс кожи и внутренних органов. Общепринятые протоколы терапии отсутствуют, поэтому программа подбирается индивидуально с учетом особенностей заболевания у конкретного больного. Медикаментозная терапия включает цитостатики, которые применяются для замедления пролиферации клеток, и глюкокортикоиды, стимулирующие репарацию после кюретажа.

Локализация гранулем в костях конечностей и черепа открывает широкие возможности лучевой терапии. Облучение проводится как альтернатива хирургическому вмешательству, если новообразование недоступен для кюретажа, либо пациент имеет противопоказания к оперативному лечению. После радиотерапии полная ремиссия наблюдается у 85% пациентов, причем контроль над солитарным очагом болезни удается получить в 95% случаев.

Важное место в терапевтической программе занимает лечение кожных очагов гистиоцитоза. Терапевтическая программа подбирается только после гистологического исследования биоптатов. Пациентам показана системная терапия, которая включает препараты альфа-интерферона, метотрексата и леналидомида. Они обладают противовоспалительными, антиангиогенными и иммуномодулирующими свойствами.

Прогноз и профилактика

Солитарная эозинофильная гранулема признана наиболее доброкачественной формой гистиоцитоза. Более благоприятный прогноз для больных с изолированными местными проявлениями и отсутствием системных осложнений болезни. Многоочаговый вариант гистиоцитоза протекает менее благоприятно. Точные причины и механизм развития заболевания пока не ясны, поэтому эффективные меры профилактики отсутствуют.

Литература
1. 1. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса у взрослых: современные возможности терапии/ В.Д. Латышев, Е.А. Лукина// Клиническая онкогематология. – 2021. – №14.
2. 2. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (гистиоцитоз Х): клиническое наблюдение/ И.А. Горланов/ Вестник дерматологии и венерологии. – 2013. – №1.
3. Гистиоцитоз Х/ Л.А. Юсупова// Практическая медицина. – 2014. – №8.
4. Доброкачественное течение гистиоцитоза Х/ Шихнебиев Д.А., Эседов Э.М., Джалилова Л.М.// Клиническая медицина. – 2002 - №7.
Код МКБ-10
С96.6
Поделиться
Поделиться
Оцените статью!
Рейтинг статьи 5 /5
оценок: 1

Эозинофильная гранулема - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / УЗИ в гастроэнтерологии
от 39 р. 1905 адресов
Травматология-ортопедия / Консультации в травматологии и ортопедии
от 200 р. 1113 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / Рентгенография в неврологии
от 302 р. 812 адресов
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография костей туловища
от 345 р. 770 адресов
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография костей туловища
от 294 р. 744 адреса
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография костей туловища
от 230 р. 728 адресов
Диагностика / Компьютерная томография (КТ) / КТ головы
от 990 р. 684 адреса
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография костей конечностей
от 70 р. 682 адреса
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография костей конечностей
от 294 р. 675 адресов
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография костей туловища
от 286 р. 671 адрес

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении эозинофильной гранулемы.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.
АО «Красота и медицина»
ОГРН 1167746117043
+7 (495) 201-52-63
mail@krasotaimedicina.ru
© KrasotaiMedicina.ru 2022
Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!