Москва
статья обновлена 21/05/2019
Обновлено 21/05/2019
74 просмотра

Гаффская болезнь (Пароксизмально-токсическая алиментарная миоглобинурия, Сартланская болезнь, Юксовская болезнь)

Гаффская болезнь

Гаффская болезнь – это острое пищевое отравление, связанное с токсическими продуктами, накапливающимися во внутренностях рыб. Патогномоничными симптомами нозологии являются повторяющиеся приступы мышечных болей и симптомов почечной недостаточности. Лихорадка и признаки интоксикации выражены умеренно. Диагностика основана на обнаружении лабораторных критериев органных дисфункций, результатах биологической пробы. Этиотропное лечение отсутствует, терапия включает патогенетические, симптоматические методы; главная роль отводится мерам детоксикации организма.

    МКБ-10

    T61 Токсическое действие ядовитых веществ, содержащихся в съеденных пищевых морепродуктах
    Гаффская болезнь

    Общие сведения

    Гаффская болезнь (пароксизмально-токсическая алиментарная миоглобинурия, юксовская или сартланская болезнь) представляет собой токсикоз пищевого происхождения. Возникает у хищных рыб, плотоядных зверей и птиц, у человека описывается с 1924 года, сначала была выявлена среди рыбаков Фришес-Гаффского залива, затем на территории СССР – в Карелии, Тюменской, Новосибирской, Ленинградской, Курганской областях, Хабаровске. Вспышки связаны с озерами, чаще всего регистрируются в весенне-летний, иногда осенний период. Наиболее подвержены заражению взрослые.

    Гаффская болезнь
    Гаффская болезнь

    Причины

    Этиологический агент-токсин, вызывающий гаффскую болезнь у человека, точно не установлен. В качестве причины называют алкалоиды спорыньи семян тростника, камыша, промышленные загрязнения, речной хвощ. Наиболее вероятна теория о патогенном воздействии цианобактерий. Их токсины аккумулируются внутри тканей и органов рыб, живущих в водоемах, провоцируя возникновение симптомов заболевания, гибель части пораженных особей. Заражение людей происходит алиментарным путем.

    Основными факторами риска считаются вирусный гепатит С, сахарный диабет, ИБС, дефицит витаминов группы В, употребление большого количества рыбы, сезоны с значительным подъемом уровня воды в водоемах, сменившие маловодный период, ухудшение экологических параметров водохранилища, особенно цветение сине-зеленых водорослей, сбрасывание сточных вод. Опасно случайное или преднамеренное употребление в пищу жира рыб, а также их внутренностей.

    Патогенез

    Патогенез гаффской болезни до конца не изучен. Считается, что токсин нарушает электролитный баланс миофибрилл скелетных мышц, из-за чего возникает рабдомиолиз, накапливается молочная кислота, высвобождается миоглобин. Белок мышечной ткани проходит через почечные канальцы, вызывая закупорку восходящего коленца петли Генле. Концентрируясь в дистальном отделе нефрона, метаболические продукты разрушают эпителий, провоцируя острый тубулярный некроз.

    Помимо поражения мочевыделительной системы патологические процессы возникают в спинномозговых ганглиях, боковых рогах спинного мозга, поперечнополосатой мускулатуре. Характерно наличие патогистологических изменений центральной нервной системы (чаще отека головного мозга и его оболочек, множественных точечных кровоизлияний и дегенеративных процессов цитоплазмы нервных клеток), структуры паренхиматозных органов.

    Симптомы гаффской болезни

    Инкубационный период занимает несколько часов, иногда дней после употребления зараженного продукта. Манифестирует гаффская болезнь остро, во время или через 2-4 часа после физической нагрузки, алкоголизации. Первыми симптомами становятся мышечные боли по всему телу: в поясничной области, конечностях, груди. Интенсивность болезненных ощущений варьируется в широких пределах от незначительного дискомфорта до полной обездвиженности.

    Поражение межреберных мышц и мускулатуры плечевого пояса опасно появлением симптомов дыхательной недостаточности (одышки, синюшности кожи), которая без своевременного лечения приводит к смерти. Другие проявления гаффской болезни включают уменьшение количества мочи, изменение её окраски от красно-кирпичного до черного цвета, возникновение лихорадки не более 38°C, диареи, тошноты, рвоты. Нередко у человека отмечается умеренное повышение артериального давления.

    Продолжительность приступа не превышает 3-4 дней. Во время межприступного периода нормализуется температура тела, постепенно уменьшается болезненность мышц, моча приобретает обычную окраску, самочувствие улучшается. Аналогичный новый приступ гаффской болезни возникает при переохлаждении, тяжелом физическом труде, принятии алкоголя. В тяжелых случаях между приступами у человека не восстанавливается диурез.

    Осложнения

    Наиболее распространенные осложнения гаффской болезни – острая почечная недостаточность, приводящая к уремической коме, нарушения ритма и проводимости сердца в виде брадикардии, экстрасистолии, тахиаритмии. На протяжении приступа нередко возникает острая сердечная и дыхательная недостаточность. Возможно появление токсического гепатита, симптомов гиперкоагуляции, отека-набухания головного мозга; описаны случаи острой язвы желудка.

    При поражении дыхательных мышц может обнаруживаться гипостатическая, иногда – аспирационная пневмония. Лечение с избыточным употреблением жидкости при развитии олигурии часто приводит к отеку легких. У небольшой части больных формируется нефросклероз, хроническая почечная недостаточность, ренальная гипертензия. При присоединении вторичной флоры выявляется хронический пиелонефрит.

    Диагностика

    Подтверждение диагноза производится инфекционистом. Обычно требуется консультация невролога, другие специалисты привлекаются по показаниям. Важен тщательный сбор эпидемиологического анамнеза с подробностями относительно места проживания, трудовой деятельности, характера питания. Опорными клиническими, лабораторными и инструментальными признаками гаффской болезни служат:

    • Физикальные данные. При объективном осмотре у человека выявляется мышечный гипертонус, резкая болезненность и отечность мускулатуры при пальпации, нередко вынужденная поза, иногда одышка. Могут определяться гепатомегалия, расширение границ сердца, нарушения ритма, при аускультации – экстрасистолы. Возможны симптомы острого живота. Обязательна оценка цвета и количества мочи, суточного диуреза.
    • Лабораторные исследования. Характерные изменения в гемограмме включают лейкоцитоз, нейтрофилез, сдвиг формулы влево, анэозинофилию, ускорение СОЭ. Многократно увеличивается концентрация АСТ, АЛТ, калия, креатинина, миоглобина, лактатдегидрогеназы, креатинфосфокиназы при биохимическом скрининге. Патология общего анализа мочи – гематурия, протеинурия, лейкоцитурия, зернистые и гиалиновые цилиндры.
    • Выявление инфекционных агентов. Обнаружение токсина возможно при биологической пробе на млекопитающих (мышах и кошках). Рекомендуется проведение биопробы для исключения столбняка, реакции агглютинации либо ПЦР крови при подозрении на лептоспирозы, в некоторых случаях – ПЦР-исследование мазков-отпечатков роговицы, слюны, слезной жидкости, ликвора (диагностика бешенства).
    • Инструментальные методы. Производится рентгенографическое исследование органов грудной клетки, реже КТ или МРТ отделов позвоночника, брюшной полости, забрюшинного пространства. Необходима ультразвуковая визуализация почек и печени, выполнение электромиографии. ЭКГ выявляет часто встречающиеся при гаффской болезни нарушения миокардиальной проводимости.

    Дифференциальный диагноз осуществляется с лептоспирозом, важными проявлениями которого являются желтуха, геморрагические симптомы, локализация болей в икроножных мышцах; бешенством, если в анамнезе есть травматический контакт с животным, водобоязнь; геморрагической лихорадкой с почечным синдромом, характеризующейся типичными сыпями, сменяющими друг друга периодами олигурии и полиурии, нарушениями зрения.

    Исключение столбняка необходимо при травме, аборте и родах вне стен медучреждений, состоянии с тризмом, сардонической улыбкой, тетанусом. При миозитах нет нарушений мочевыделения, при остеохондрозе отмечается нарушение чувствительности на уровне поражения. Инфаркт миокарда протекает с иррадиацией болей, преимущественной локализацией за грудиной. Мочекаменная болезнь проявляется почечной коликой, периодической гематурией, выходом камней при мочеиспускании.

    Лечение гаффской болезни

    Пациенты с данной патологией должны быть госпитализированы. Постельный режим рекомендуется на протяжении всего заболевания, особенно во время приступа. Важно избегать физического переутомления, переохлаждений – в палате поддерживается комфортная температура и влажность, одежда должна соответствовать сезону. Пациенты с поражением мышц плечевого пояса, межреберной мускулатуры размещаются в палатах интенсивной терапии.

    Назначается диета, богатая витаминами группы В (особенно В1), С, Е, при этом продукты, содержащие калий, а также высокобелковый рацион для периода олигоанурии временно исключаются. Запрещено острое, жирное, маринованное, копченое, соленое, кофе, алкоголь. Употребление жидкости контролируют, количество воды и регидратационных растворов в зависимости от тяжести дизурии соотносят с фильтрационной способностью почек.

    Консервативная терапия

    Оказание помощи нужно начинать с первых часов заболевания с целью прекращения всасывания токсина из ЖКТ, минимизации воздействия на организм. Стандарты лечения гаффской болезни не разработаны. Важным является обеспечение дезинтоксикационных мер, в том числе способами экстракорпоральной детоксикации: плазмафереза, гемосорбции, гемодиализа, гемо- и ультрафильтрации. В настоящее время лечение нозологии проводится следующими методиками:

    1. Этиотропная терапия. Поскольку роль конкретного токсина не доказана, антидот неизвестен. Частичное удаление патологического агента из организма в первые часы болезни возможно путем промывания желудка, постановки сифонной клизмы, приема пероральных энтеросорбентов (активированного угля, смектита) и обильного теплого питья.
    2. Патогенетическое лечение. Внутривенное введение растворов хлорида натрия, реополиглюкина, сукцинат-содержащих, глюкозы необходимо для дезинтоксикации. Оправдано применение мочегонных препаратов. Коррекция кислотно-щелочного баланса осуществляется с помощью гидрокарбоната натрия. Для снижения коагулопатии рекомендуется гепарин, антиагреганты, пентоксифиллин.
    3. Симптоматическое лечение. Показано назначение опиумных анальгетиков, антигистаминных, противосудорожных, улучшающих микроциркуляцию лекарственных средств, витаминов В, С, Е, а также антибактериальных препаратов при доказанном присоединении гноеродных бактерий.

    Тяжелое течение гаффской болезни сопровождается органной ишемией, венозным застоем, плазмопотерей, доходящей до трети объема циркулирующей крови у человека. Для улучшения выживаемости рекомендуется лечение проведением сеансов гипербарической оксигенации, переливанием свежезамороженной плазмы, в случае нарастания анемии, коагулопатических симптомов – эритроцитарной и тромбоцитарной массы соответственно.

    Хирургическое лечение

    Массивный рабдомиолиз может привести к некротическим изменениям клеток скелетной мускулатуры (часто – нижних или верхних конечностей). Оперативное лечение предполагает фасциотомию, которая помогает устранить выраженную компрессию тканей при сохранении жизнеспособности мышцы, но на фоне нарушенного местного кровотока и интенсивного субфасциального отека. Операция включает ревизию и иссечение некротизированных мышечных пучков.

    При отсутствии гноя рану ушивают в течение 3-4 суток после спадания отека и улучшения самочувствие пациента. Для ишемии, резистентной к консервативному противоотечному лечению, единственным выходом является ампутация конечности; реже выполняется иссечение отмершей ткани с реконструкцией жизнеспособных мышц. Оценка жизнеспособности возможна только во время операции: сохранная мышца имеет нормальный цвет, способна кровоточить и сокращаться.

    Прогноз и профилактика

    При своевременном обнаружении симптомов гаффской болезни у человека, адекватном лечения прогноз благоприятный. Летальность составляет не более 5%. Подавляющее большинство случаев заболевания не превышает по длительности 1-7 суток, при тяжелом течении выздоровление занимает около 6-8 недель. После клинического выздоровления пациенты в течение полугода состоят на учете у нефролога, невролога, реже гастроэнтеролога.

    Специфическая профилактика (вакцина) не разработана. Неспецифические меры – запрет отлова, употребления в пищевых целях и скармливание животным рыбы на весь период цветения водоемов, при выявлении случаев патологии на территории. Рекомендовано отказаться от любых видов кулинарного приготовления таких резервуаров токсина, как судак, щука, окунь, лосось, карп, налим в этот период; есть данные о безопасности обезжиренных, а также хранящихся более полугода рыбопродуктов.

    Литература
    1. Случай возникновения гаффской болезни (алиментарно-токсической пароксизмальной миоглобинурии) в Республике Бурятия в селах Прибайкальского района, расположенных у озера Котокель/ Лудупова Е. Ю., Сергеева Л. А., Гыргешкинова Н. С., Олоева Э. В., Бадмаева В. Я., Будашеева А. Б. // ACTA BIOMEDICA SCIENTIFICA - 2009 - № 3.
    2. Новое в классификации и патогенезе пищевых отравлений неустановленной этиологии/ Жернов Ю.В., Бабичев А.В., Кузнецова К.В., Мишарина Л.К., Леонова А.Н.// Вестник медицинского института «РЕАВИЗ» – 2018 - № 2.
    3. Нозография алиментарно-токсической пароксизмальной миоглобинурии/ Сивков Г. С., Сергушин А. В.// Ветеринарная патология – 2006 - № 3.
    Код МКБ-10
    T61
    Поделиться
    Поделиться
    Оцените статью!
    Рейтинг статьи 5 /5
    оценок: 1

    Гаффская болезнь - лечение в Москве

    Процедуры и операции Средняя цена
    Урология / Диагностика в урологии / УЗИ в урологии
    от 100 р. 1028 адресов
    Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии
    от 100 р. 943 адреса
    Неврология / Консультации в неврологии
    от 500 р. 836 адресов
    Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / УЗИ в гастроэнтерологии
    от 400 р. 651 адрес
    Диагностика / Рентгенография / Рентгенография органов грудной полости
    от 300 р. 272 адреса
    Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы
    от 300 р. 100 адресов
    Консультации / Консультации взрослых специалистов / Консультации в инфекциологии
    от 800 р. 74 адреса
    Хирургия / Гнойная хирургия / Хирургическая обработка гнойных ран
    4488 р. 77 адресов
    Урология / Заместительная почечная терапия
    27195 р. 38 адресов
    Хирургия / Анестезия и реанимация / Гемотрансфузии
    7123 р. 38 адресов
    показать еще

    Комментарии к статье

    Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении гаффской болезни. Здесь же можно задать анонимный вопрос врачу.

    Ваш комментарий
    Ваша оценка:
    Ваша оценка
    Мы не публикуем комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику

    Инфекционные болезни

    Информация, опубликованная на сайте,
    предназначена только для ознакомления
    и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.
    Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

    При использовании материалов сайта активная ссылка обязательна.