Альвеококкоз (Альвеолярный эхинококкоз, Многокамерный эхинококкоз)

Альвеококкоз (альвеолярный или многокамерный эхинококкоз) – цестодоз, возбудителем которого выступает личиночная стадия гельминта Alveococcus multilocularis, вызывающего опухолевидное поражение печени с последующим инфильтративным ростом или метастазированием в легкие, головной мозг и другие органы. Альвеококкоз человека относится к числу редко встречающихся природно-очаговых гельминтозов, заболеваемость которым в эндемичных районах составляет 0,01-0,08%. Случаи альвеококкоза встречаются в Канаде, США, Европе (Германии, Австрии, Франции, Швейцарии), Азии, России (Якутии, Камчатке, Чукотке, Западной Сибири, Поволжье). Альвеококкозом чаще заражаются лица молодого и среднего возраста, главным образом, занимающиеся охотой.

Для человека опасность представляет личиночная стадия гельминта Alveococcus multilocularis, относящегося к плоским червям подсемейства Echinococcine. Половозрелые формы альвеококка по строению близки к эхинококку, однако отличаются количеством крючьев на сколексе (обычно 28–32 шт.), отсутствием боковых ответвлений в матке, расположением полового отверстия в передней части членика. Основное отличие паразитов заключается в строении финны, которая у альвеококка имеет форму гроздьевидных пузырьков, заполненных студенистой массой. Дочерние пузырьки образуются путем почкования и растут наружу, а не внутрь, как у эхинококка.

Взрослый альвеококк имеет размеры 1,6-4 мм, состоит из головки с 4 присосками и крючьями, 2-3-х члеников. В последнем членике располагается шаровидная матка, содержащая около 400 яиц. Ленточный гельминт паразитирует в кишечнике песца, волка, лисицы, собаки, кошки, которые являются основными хозяевами альвеококка. Зрелые яйца с фекалиями животных выделяются в окружающую среду, откуда попадают в организм промежуточных хозяев (мышей, ондатр, речных бобов, нутрий и человека), где протекает личиночное развитие паразита. Заражение человека альвеококкозом может происходить при занесении в рот онкосфер гельминта во время охоты, разделки туш диких животных, снятия и обработки шкур, контакта с домашними питомцами, употребления в пищу лесных ягод и трав, загрязненных яйцами гельминта.

В организме человека личинка альвеококка выходит из яйца и с кровотоком заносится в печень, где почти всегда задерживается. Первичный альвеококкоз других органов встречается крайне редко. В печени личинка трансформируется в пузырек диаметром 2-4 мм, который начинает размножаться путем экзогенного почкования. Постепенно в соединительнотканной строме печени формируется плотная, мелкобугристая паразитарная опухоль диаметром от 0,5 до 30 см и более.

На разрезе узел альвеококка имеет вид ноздреватого сыра (или пористого свежего хлеба), состоящего из большого количества хитиновых пузырьков. Аналогично злокачественной опухоли, паразитарный узел способен прорастать в окружающие ткани и органы (сальники, диафрагму, поджелудочную железу, правую почку, надпочечник, легкое и др.), лимфатические пути и кровеносные сосуды, распространяясь с током крови по организму и образуя отдаленные метастазы, чаще всего в головном мозге.

В развитии альвеококкоза выделяют бессимптомную, неосложненную и осложненную стадии. Характер течения альвеолярного эхинококкоза может быть медленно прогрессирующим, активно прогрессирующим и злокачественным. Доклиническая стадия альвеококкоза может длиться долгие годы (5-10 лет и более). В это время больных беспокоит крапивница и кожный зуд. Выявление альвеококкоза в этот период обычно происходит с помощью УЗИ, выполняемого по поводу другого заболевания.

В раннюю манифестную стадию симптомы альвеококкоза малоспецифичны, включают гепатомегалию, тяжесть и тупые боли в правом подреберье, давление в эпигастрии, горечь во рту, тошноту. При осмотре нередко обнаруживается увеличение и асимметрия живота; при пальпации печени определяется плотный узел с неровной бугристой поверхностью. Больные ощущают слабость, ухудшение аппетита, похудание. При альвеококкозе возможны периодические приступы печеночной колики, диспепсические явления.

Наиболее частым осложнением альвеококкоза служит механическая желтуха, обусловленная компрессией желчных путей. В случае присоединения бактериальной инфекции может развиваться абсцесс печени, что сопровождается усилением болей в правом подреберье, появлением гектической лихорадки, ознобов, проливных потов. При прорыве паразитарной полости может развиваться гнойный холангит, перитонит, эмпиема плевры, перикардит, плевропеченочные и бронхопеченочные свищи, аспирационная пневмония.

В случае сдавления опухолевым конгломератом ворот печени возникает портальная гипертензия, сопровождающаяся варикозным расширением вен пищевода, пищеводными и желудочными кровотечениями, спленомегалией, асцитом. При заинтересованности почек развивается протеинурия, гематурия, пиурия, присоединяется инфекция мочевыводящих путей. Следствием иммунопатологических процессов служит формирование хронического гломерулонефрита, амилоидоза и хронической почечной недостаточности.

Метастазирование альвеококка чаще всего происходит в головной мозг; в этом случае возникают очаговые и общемозговые симптомы (джексоновские приступы, моно- и гемипарезы, головокружения, головные боли, рвота). Тяжелое и скоротечное течение альвеококкоза наблюдается у пациентов с иммунодефицитом, беременных, лиц, страдающих тяжелыми сопутствующими заболеваниями. Нередко альвеолярный эхинококкоз заканчивается летально.

При обследовании больных с подозрением на альвеококкоз выясняется эпидемиологический анамнез (проживание в эндемичных зонах, занятие охотой, сбором дикорастущих ягод, обработка шкурок и тушек диких животных, профессиональные риски и пр.). Подтверждают диагноз:

• Аллергологические маркеры. Для ранних стадий характерны положительные аллергические тесты (эозинофилия, реакция Казони с эхинококковым антигеном).
• Анализы. Специфические методы лабораторной диагностики альвеококкоза включают иммунологические реакции (РИГА, РЛА, ИФА), ПЦР.
• Инструментальные методы. Для выявления альвеолярного эхинококкоза печени, величины и расположения паразитарного узла используется обзорная рентгенография брюшной полости, УЗИ и допплерография печени. Неинвазивной альтернативой артериографии и спленопортографии является компьютерная томография. В сложных ситуациях используется сцинтиграфия печени, диагностическая лапароскопия.

При подозрении на альвеококкоз исключаются другие очаговые поражения печени: опухоли, гемангиомы, поликистоз, цирроз, эхинококкоз. Для выявления метастазов проводится рентгенография грудной клетки, МРТ головного мозга, УЗИ почек и надпочечников и т. д.

При альвеококкозе печени показано хирургическое лечение, дополненное противопаразитарной терапией. Чаще всего операцией выбора служит резекция печени в пределах здоровых тканей (сегментэктомия, лобэктомия), однако радикальное удаление паразитарной опухоли возможно лишь в 15-25% случаев. При невозможности радикального иссечения узла производится его частичная резекция или вылущивание с последующей инфильтрацией дезинфицирующими препаратами или разрушением паразитарной ткани с помощью криовоздействия. В отдельных случаях используется операция марсупиализации паразитарной каверны, стентирование желчевыводящих протоков. Системная противопаразитарная терапия альвеококкоза осуществляется производными имидазотиазола.

Медленное и бессимптомное развитие паразитарной опухоли приводит к тому, что в большинстве случаев альвеококкоз диагностируется поздно, что часто не позволяет провести радикальное лечение. Прогноз при альвеолярном эхинококкозе достаточно серьезный: без лечения 10-летняя выживаемость не превышает 10-20%. Гибель больных наступает вследствие гнойных осложнений, печеночной недостаточности, профузного кровотечения, прорастания опухоли в близлежащие органы с нарушением их функций, отдаленного метастазирования в головной мозг и др.

Профилактика альвеококкоза сводится к проведению дегельминтизации домашних животных, ветеринарному надзору, соблюдению мер предосторожности при взаимодействии с дикими животными, санитарно-просветительной работе с населением эндемичных районов. Лица, подвергающиеся повышенному профессиональному риску заражения альвеококкозом (пастухи, охотники, работники звероферм и др.), подлежат регулярному скрининговому обследованию.