Фрамбезия (Пиан, Тропический сифилис, Явс)

Впервые фрамбезия была описана в 1825 году. В переводе с французского framboise означает «малина». Данная аналогия была проведена из-за морфологического сходства первичного элемента в начальном периоде заболевания с ягодой. Известны и другие названия, такие как тропический сифилис, пиан, явс. Заболевание распространено в экваториальных странах Африки, Центральной и Южной Америки, на островах Тихого океана, в Юго-Восточной Азии и на севере Австралии.

Сезонность не выражена. Заражению более подвержены дети в возрасте от 5 до 15 лет, проживающие в сельской местности в зонах высокой влажности. Распространению инфекции способствует низкий уровень жизни с антисанитарными условиями, скученность населения.

Возбудитель фрамбезии – спирохета Treponema pallidum подвида pertenue, морфологически неотличимая от инфекционного агента при сифилисе. Представляет собой грамотрицательную бактерию с 8-12 мелкими равномерными завитками, способную к вращательным движениям вокруг своей продольной оси. Устойчива к низким температурам, инактивируется через 15 минут при нагревании свыше 45-55° С. Спирохета чувствительна к солям тяжелых металлов и дезинфицирующим веществам в обычной концентрации.

Единственным резервуаром и источником инфекции является больной человек. Заражение происходит при непосредственном контакте кожи инфицированного пациента с множеством язвенных дефектов на ее поверхности с кожным покровом здорового человека. Попаданию возбудителя во внутреннюю среду организма способствует наличие микротрещин, порезов, расчесов и укусов. Некоторые авторы отмечают возможность передачи инфекции через общие предметы быта и посредством мух.

Патогенез фрамбезии изучен недостаточно. Считается, что в месте внедрения возбудителя происходит его размножение. Далее с током лимфы патоген проникает в лимфатические узлы, развивается лимфаденопатия. При дальнейшем прогрессировании процесса наступает диссеминация возбудителя с формированием пролиферативных изменений в тканях и возникновением реакций гиперчувствительности замедленного типа. В кожном покрове наблюдаются нарушения клеточной кинетики с акантозом, папилломатозом и гиперкератозом. Образуются инфильтрированные папулы, сухие папулосквамозные пятна, язвы и гуммы. Остается неясным тот факт, почему при морфологической и патогенетической схожести с сифилисом при фрамбезии не поражаются внутренние органы.

Для фрамбезии характерна стадийность течения. При отсутствии лечения каждая предыдущая форма переходит в последующую с латентным периодом или без такового. Классификация фрамбезии учитывает клинические проявления заболевания, наличие специфических морфологических элементов на коже и время от момента инфицирования. Выделяют три стадии тропического сифилиса:

• Первичная. Развивается после инкубационного периода. Редко сопровождается общей клинической симптоматикой. Характерно появление пианического шанкра или папулы с последующим изъязвлением и образованием вегетаций – так называемой материнской фрамбезиомы. Первичный аффект исчезает через 2-6 месяцев, оставляя после себя депигментированный рубец.
• Вторичная стадия. Обычно наступает через 4-5 месяцев от начала заболевания. Сроки могут варьироваться, иногда вторичная стадия манифестирует при наличии пианического шанкра, иногда – спустя 2 года с момента инокуляции. Выявляются множественные высыпания, напоминающие материнскую фрамбезиому, но меньшего диаметра – пианомы. Возможно появление общих симптомов.
• Третичная стадия. Диагностируется спустя 5-10 лет после заражения у 10% больных. Наблюдаются необратимые калечащие и уродующие поражения костей, суставов и хрящевой ткани. На коже образуются гуммы и язвы, заживление происходит путем грубого рубцевания, сопровождается развитием контрактур. Некоторые авторы указывают на возможность фагеденизации.

Инкубационный период составляет от 10 до 90 дней, в среднем – около 20 дней. Характерно появление единичной безболезненной инфильтрированной папулы, часто сопровождающейся зудом. Обычно папула локализуется на голени, реже на верхней конечности или на лице. Постепенно высыпание эрозируется, изъязвляется, формируется обширная язва, безболезненная при пальпации – пианический шанкр или материнская фрамбезиома. В отличие от сифилиса дно шанкра при тропическом сифилисе не инфильтрировано. Язва покрывается корочкой желто-коричневого цвета, которая постепенно отторгается. При этом обнажается дно, заполненное вегетациями, напоминающими малину.

Фрамбезиома богата трепонемами. Диаметр пианического шанкра достигает 10 см. Возможно наличие сателлитных папул. Кожный аффект разрешается через несколько месяцев, на его месте остается депигментированный рубец. Из общих симптомов пациенты иногда отмечают повышение температуры тела и артралгии. Типично развитие регионарного лимфаденита относительно локализации шанкра. Лимфатические узлы увеличены, безболезненны при пальпации, не спаяны между собой и с кожей.

О начале вторичной стадии свидетельствует появление высыпаний (пианом), напоминающих пианический шанкр, но более мелких, не превышающих 2 см в диаметре. Элементы сыпи изъязвляются, выделяется экссудат, содержащий трепонемы. В противоположность пианическому шанкру пианомы многочисленны. Высыпания обычно локализуются вокруг естественных отверстий и в зоне кожных складок. Часто сыпь образуется в области ладоней и подошв. Возникает гиперкератоз, формируются глубокие трещины, болезненные при ходьбе. Пациенты щадят пораженные участки кожи, поэтому их походка приобретает характерный вид – «походка краба».

Также обнаруживаются сухие пятнисто-сквамозные папулезные элементы – пианиды, которые обычно не содержат трепонем. Отдельные больные жалуются на слабость, головные боли, артралгии и боли в костях. Поражения слизистых оболочек обычно отсутствуют. Иногда выявляются оститы и периоститы с преимущественным вовлечением лучевой и большеберцовой костей. Язвенные очаги и костные поражения бесследно разрешаются спустя несколько недель или месяцев. Наступает латентный период.

Для третичной стадии характерны необратимые деформации костей и суставов. Появляются гуммозные гнойные узлы с развитием обширных глубоких язв. Очаги поражения заживают длительно с формированием грубых рубцов и контрактур. Наиболее типичным для данной стадии является возникновение «гунду» – экзостозов носовых отростков верхней челюсти и «гангозы» – уродующего ринофарингита с некрозом мягких тканей и костей в области лобных пазух, твердого и мягкого неба. Отмечается деструктивный остит большеберцовой кости с деформацией по типу «саблевидных голеней». Для этого периода также свойственна ладонно-подошвенная кератодермия.

Фрамбезия является инвалидизирующим заболеванием. Ранее при широком распространении тропического сифилиса наиболее грозным осложнением был деструктивный ринофарингит с разрушением неба. При распространении процесса на веки возможен их выворот с изъязвлением роговицы. При поражении глазницы вероятно смещение глазного яблока или его прямое разрушение. Часто формируются стойкие деформации скелета, снижающие качество жизни пациента. При возникновении обширных язв существует риск присоединения вторичной инфекции с развитием гнойных осложнений. Некоторые авторы сообщали о таких редких патологиях, как миелоневропатии, аневризмы, атрофия зрительного нерва.

При объективном осмотре врач-инфекционист обращает внимание на высыпания специфического характера соответствующей локализации. Важной отличительной особенностью фрамбезии от сифилиса является экстрагенитальная локализация материнской фрамбезиомы. Пальпируются увеличенные безболезненные регионарные лимфатические узлы относительно пианического шанкра. Определяется гиперкератоз ладоней и стоп.

Для диагностики используется реакция Вассермана, ИФА, РПГА. Серологические тесты дают положительные результаты спустя 2-3 недели после возникновения первичных проявлений. Вводятся в практику специфические способы для разграничения подвидов трепонем – адсорбционный тест с антитрепонемными флуоресцирующими антителами и реакция микрогемагглютинации. Важным методом диагностики является изучение отделяемого из шанкра и пианом методом темнопольной микроскопии.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями, имеющими похожие проявления:

• фрамбезиформным лейшманиозом;
• сифилисом;
• паракокцидиомикозом.

При локализации на разгибательных поверхностях коленных и локтевых суставов фрамбезия может напоминать псориаз. Исключают чесотку и вегетирующую пиодерму, а также укусы членистоногих и атипичную микобактериальную инфекцию.

Для лечения используют антибактериальные препараты. По рекомендациям ВОЗ применяют однократную внутримышечную инъекцию бензатин пенициллина. При аллергии на пенициллины назначают эритромицин, доксициклин или тетрациклин, курс приема перечисленных средств составляет 15 дней. Параллельно осуществляется симптоматическая терапия, включающая анальгетики, обработку язв, вскрытие и дренирование гнойников. При ринофарингите для коррекции косметических дефектов рекомендуются современные методы пластической хирургии и новейшие способы протезирования с установкой специальных имплантатов. При развитии осложнений показано соответствующее лечение.

Прогноз для жизни при фрамбезии относительно благоприятный из-за отсутствия поражений внутренних органов. На ранних стадиях при своевременном лечении наступает полное выздоровление без развития необратимых последствий. На поздних стадиях снижается или утрачивается трудоспособность из-за формирования дефектов костно-мышечной системы. При вовлечении в процесс лицевого отдела черепа с повреждением глаз возможно развитие слепоты.

Специфическая вакцина против фрамбезии отсутствует. В рамках реализации программы ВОЗ по ликвидации тропического сифилиса была разработана схема антибиотикопрофилактики пенициллином населения эндемичных районов и контактных лиц. Важной составляющей профилактических мероприятий является улучшение санитарно-гигиенических и жилищных условий.