Опухоль Абрикосова (Зернисто-клеточная опухоль)

Опухоль получила свое название в честь российского патологоанатома А.И. Абрикосова, который детально изучил особенности новообразования и в 1926 году выделил его в отдельную нозологическую единицу. Зернисто-клеточные опухоли (ЗКО) составляют до 10% среди всех доброкачественных новообразований. Они в основном диагностируются у пациентов 30-50 лет, женщины болеют 3 раза чаще мужчин. Актуальность проблемы в практической онкологии связана с частым рецидивированием новообразования после его удаления, риском злокачественной трансформации.

Природа развития опухоли Абрикосова пока точно не установлена. Ранее считалось, что новообразование возникает из миобластов – молодых веретеновидных мышечных клеток. По современным представлениям, патология имеет гистиоцитарное или нейрогенное происхождение. Источником для ее развития выступают шванновские клетки (леммоциты), которые входят в состав миелиновой оболочки периферических нервов.

Несмотря на неясность этиопатогенеза, ЗКО имеют характерную микроскопическую структуру, которая облегчает диагностику. Объемное образование состоит из крупных многоугольных клеток, в цитоплазме которых расположены множественные включения. Клетки формируют отдельные гнезда, ленты и пучки. Клеточные ядра мелкие, имеют округлую форму и интенсивную окраску. Между зернистыми клетками располагаются «угловатые тельца» – гистиоциты треугольной формы.

Покрывающие ЗКО эпителиальные клетки также имеют особое микроскопическое строение. Эпителий подвергается метаплазии и псевдоэпителиоматозной гиперплазии. При беглом осмотре клеток под микроскопом создается картина плоскоклеточного рака кожи, однако отсутствие ядерной атипии и множественных митозов позволяет опровергнуть этот диагноз. Активную гиперплазию связывают с гиперэкспрессией эпидермального и трансформирующего факторов роста.

Опухоль Абрикосова в толще языка

Согласно международной классификации заболеваний (МКБ-10), опухоль Абрикосова относят к доброкачественным новообразованиям рта и ротоглотки. Особое внимание врачей привлекают злокачественные виды ЗКО, которые составляют около 2% от всех случаев заболевания. Они в основном располагаются в мягких тканях нижних конечностей. По гистологическим признакам выделяют 2 варианта злокачественных опухолей:

• Первый тип. Злокачественные клетки не имеют резко выраженных признаков атипии, число митозов составляет не более 2 на 10 полей зрения. Присутствуют явные клинические симптомы инвазивного роста, такие как быстрое увеличение образования в размерах, изъязвление, кровотечение.
• Второй тип. Новообразование имеет явные признаки злокачественности и зачастую выявляется на этапе метастазирования. При иммунологической диагностике определяется большое число маркеров пролиферации Ki-67 и выраженная экспрессия р53.

Более 70% случаев локализованы в области головы и шеи, до 30% пациентов имеют ЗКО в толще языка. К менее типичным локализациям относят кожу и подкожную клетчатку на конечностях, область молочных желез у женщин. Изредка опухоль Абрикосова поражает внутренние органы, чаще всего дыхательную систему — гортань, трахею, бронхи, пищеварительную систему — пищевод и толстую кишку. До 10% случаев проявляются множественными узлами в коже и внутренних органах.

Доброкачественное образование в коже и подкожной клетчатке представлено узлом плотноэластической консистенции и не доставляет дискомфорта больному. При злокачественном течении кожной опухоли Абрикосова клинические симптомы более выражены. Пациенты замечают бляшку или узел на коже, который быстро увеличивается в размерах, покрывается язвами и кровоточит. Патология сопровождается болями, которые усиливаются при прикосновениях и надавливании на пораженную зону.

Клинические проявления связаны с расположением новообразования в определенном участке внутреннего органа. Симптоматика будет зависеть от размера ЗКО. При опухоли Абрикосова в органах дыхания пациенты жалуются на одышку, приступы удушья, сухой кашель. Нарушение вентиляции становится причиной частых и затяжных пневмоний. Поражение желудочно-кишечного тракта появляется болями в животе, задержкой стула, признаками кишечной непроходимости.

Доброкачественные варианты опухоли Абрикосова имеют благоприятное течение, при небольших и средних размерах они не нарушают работу организма. Вызывают опасения крупные новообразования, которые перекрывают просвет дыхательных путей или пищеварительного тракта, становятся причиной серьезных функциональных нарушений в организме. Несмотря на доброкачественный характер, после хирургического лечения зернисто-клеточная опухоль может рецидивировать.

Злокачественные ЗКО отличаются осложненным течением. Они многократно рецидивируют после удаления, вызывают множественные метастазы в течение первых 2-х лет от начала заболевания. Метастазы способны поражать все органы и ткани, нарушая их функции и затрудняя подбор эффективных методов терапии. Около 60% пациентов со злокачественными опухолями Абрикосова погибают в течение первых 3-х лет от онкологических осложнений.

За первичной консультацией пациенты обращаются к дерматологу, терапевту или пульмонологу, что зависит от локализации новообразования и клинических симптомов. Далее проводится расширенное обследование у врача-онколога, чтобы подтвердить диагноз ЗКО Абрикосова, исключить другие варианты злокачественных процессов. Диагностическая программа состоит из следующих методов:

• Инструментальная визуализация. При кожной локализации новообразования основную роль играет цифровая дерматоскопия. Для выявления опухоли во внутренних органах назначается рентгенография легких и ЖКТ, эндоскопические методы (бронхоскопия, ЭФГДС, колоноскопия). Для уточнения диагноза используют компьютерную и магнитно-резонансную томографию пораженной зоны тела.
• Электронная микроскопия. Ценную информацию для постановки диагноза дает выявление многоугольных клеток, «угловатых телец», типичных патологий эпителиального слоя. При опухоли Абрикосова в клетках визуализируются осмиофильные гранулы, которые содержат разрушенные клеточные фрагменты.
• Иммуногистохимическое исследование. Диагностика назначается для определения происхождения опухолевых клеток, идентификации ряда протеинов и нейроспецифических маркеров. Зачастую в клетках одновременно присутствуют признаки дифференцировки в гистиоцитарном и нейрогенном направлениях.

Дифференциальная диагностика

При постановке диагноза необходимо отличать ЗКО от метастазов рака молочной железы, меланомы кожи, неврилеммомы. Необходимо исключить малакоплакию, онкоцитарный карциноид и онкоцитому. Дифференцировку проводят с новообразованиями мягких тканей: дерматофибромой, лейомиомой. Диагностические сложности возникают при сочетании опухоли Абрикосова с другими новообразованиями, в частности с герминогенным раком яичка, лимфомой Ходжкина, раком бронхов.

Эзофагоскопия. Опухоль Абрикосова в пищеводе

По возможности всем пациентам проводится оперативное удаление новообразования. При отсутствии явных признаков озлокачествления выполняется щадящий вариант операции с иссечением в пределах здоровых тканей. При локализации опухоли в стенке пищеварительного или дыхательного тракта применяют эндоскопические методы удаления, которые имеют лучший функциональный результат и короткий реабилитационный период.

Вероятность развития рецидивов в течение 4-х лет после проведения операции составляет 9-15%. Максимальному риску подвергаются люди, у которых проводилась экономная резекция тканей с сохранением части опухолевых клеток по краям операционного поля. При множественных очагах ЗКО Абрикосова проводятся внутриочаговые инъекции глюкокортикостероидов. Применение химиотерапии и лучевой терапии неэффективно, поэтому лечение злокачественных форм пока отсутствует.

При доброкачественных зернисто-клеточных опухолях продолжительность и качество жизни пациентов существенно не страдают, хотя возможны нарушения дыхания и пищеварения при соответствующих локализациях новообразования. Злокачественная форма ЗКО Абрикосова имеет крайне неблагоприятный прогноз, уровень 5-летней выживаемости составляет 35%. Профилактика заболевания не разработана ввиду отсутствия четких этиологических факторов.