статья обновлена 29/07/2022
Обновлено 29/07/2022
648 просмотров

Опухоль Абрикосова (Зернисто-клеточная опухоль)

Опухоль Абрикосова

Опухоль Абрикосова – это зернисто-клеточное новообразование, которое поражает кожу, подкожную клетчатку и внутренние органы. Гистологическое происхождение и этиологические факторы заболевания пока точно не установлены. Доброкачественные варианты патологии имеют малосимптомное течение, опухоли поверхностной локализации проявляются в виде плотного безболезненного узла. Для диагностики патологии Абрикосова назначают микроскопический и иммуногистохимический анализ, инструментальные методы визуализации. Лечение предполагает хирургическое иссечение опухолевой ткани, в стандартных случаях медикаментозная терапия не применяется.

Общие сведения

Опухоль получила свое название в честь российского патологоанатома А.И. Абрикосова, который детально изучил особенности новообразования и в 1926 году выделил его в отдельную нозологическую единицу. Зернисто-клеточные опухоли (ЗКО) составляют до 10% среди всех доброкачественных новообразований. Они в основном диагностируются у пациентов 30-50 лет, женщины болеют 3 раза чаще мужчин. Актуальность проблемы в практической онкологии связана с частым рецидивированием новообразования после его удаления, риском злокачественной трансформации.

Опухоль Абрикосова
Опухоль Абрикосова

Причины

Природа развития опухоли Абрикосова пока точно не установлена. Ранее считалось, что новообразование возникает из миобластов – молодых веретеновидных мышечных клеток. По современным представлениям, патология имеет гистиоцитарное или нейрогенное происхождение. Источником для ее развития выступают шванновские клетки (леммоциты), которые входят в состав миелиновой оболочки периферических нервов.

Патанатомия

Несмотря на неясность этиопатогенеза, ЗКО имеют характерную микроскопическую структуру, которая облегчает диагностику. Объемное образование состоит из крупных многоугольных клеток, в цитоплазме которых расположены множественные включения. Клетки формируют отдельные гнезда, ленты и пучки. Клеточные ядра мелкие, имеют округлую форму и интенсивную окраску. Между зернистыми клетками располагаются «угловатые тельца» – гистиоциты треугольной формы.

Покрывающие ЗКО эпителиальные клетки также имеют особое микроскопическое строение. Эпителий подвергается метаплазии и псевдоэпителиоматозной гиперплазии. При беглом осмотре клеток под микроскопом создается картина плоскоклеточного рака кожи, однако отсутствие ядерной атипии и множественных митозов позволяет опровергнуть этот диагноз. Активную гиперплазию связывают с гиперэкспрессией эпидермального и трансформирующего факторов роста.

Опухоль Абрикосова в толще языка
Опухоль Абрикосова в толще языка

Классификация

Согласно международной классификации заболеваний (МКБ-10), опухоль Абрикосова относят к доброкачественным новообразованиям рта и ротоглотки. Особое внимание врачей привлекают злокачественные виды ЗКО, которые составляют около 2% от всех случаев заболевания. Они в основном располагаются в мягких тканях нижних конечностей. По гистологическим признакам выделяют 2 варианта злокачественных опухолей:

  • Первый тип. Злокачественные клетки не имеют резко выраженных признаков атипии, число митозов составляет не более 2 на 10 полей зрения. Присутствуют явные клинические симптомы инвазивного роста, такие как быстрое увеличение образования в размерах, изъязвление, кровотечение.
  • Второй тип. Новообразование имеет явные признаки злокачественности и зачастую выявляется на этапе метастазирования. При иммунологической диагностике определяется большое число маркеров пролиферации Ki-67 и выраженная экспрессия р53.

Симптомы опухоли Абрикосова

Более 70% случаев локализованы в области головы и шеи, до 30% пациентов имеют ЗКО в толще языка. К менее типичным локализациям относят кожу и подкожную клетчатку на конечностях, область молочных желез у женщин. Изредка опухоль Абрикосова поражает внутренние органы, чаще всего дыхательную систему — гортань, трахею, бронхи, пищеварительную систему — пищевод и толстую кишку. До 10% случаев проявляются множественными узлами в коже и внутренних органах.

Доброкачественное образование в коже и подкожной клетчатке представлено узлом плотноэластической консистенции и не доставляет дискомфорта больному. При злокачественном течении кожной опухоли Абрикосова клинические симптомы более выражены. Пациенты замечают бляшку или узел на коже, который быстро увеличивается в размерах, покрывается язвами и кровоточит. Патология сопровождается болями, которые усиливаются при прикосновениях и надавливании на пораженную зону.

Клинические проявления связаны с расположением новообразования в определенном участке внутреннего органа. Симптоматика будет зависеть от размера ЗКО. При опухоли Абрикосова в органах дыхания пациенты жалуются на одышку, приступы удушья, сухой кашель. Нарушение вентиляции становится причиной частых и затяжных пневмоний. Поражение желудочно-кишечного тракта появляется болями в животе, задержкой стула, признаками кишечной непроходимости.

Осложнения

Доброкачественные варианты опухоли Абрикосова имеют благоприятное течение, при небольших и средних размерах они не нарушают работу организма. Вызывают опасения крупные новообразования, которые перекрывают просвет дыхательных путей или пищеварительного тракта, становятся причиной серьезных функциональных нарушений в организме. Несмотря на доброкачественный характер, после хирургического лечения зернисто-клеточная опухоль может рецидивировать.

Злокачественные ЗКО отличаются осложненным течением. Они многократно рецидивируют после удаления, вызывают множественные метастазы в течение первых 2-х лет от начала заболевания. Метастазы способны поражать все органы и ткани, нарушая их функции и затрудняя подбор эффективных методов терапии. Около 60% пациентов со злокачественными опухолями Абрикосова погибают в течение первых 3-х лет от онкологических осложнений.

Диагностика

За первичной консультацией пациенты обращаются к дерматологу, терапевту или пульмонологу, что зависит от локализации новообразования и клинических симптомов. Далее проводится расширенное обследование у врача-онколога, чтобы подтвердить диагноз ЗКО Абрикосова, исключить другие варианты злокачественных процессов. Диагностическая программа состоит из следующих методов:

  • Инструментальная визуализация. При кожной локализации новообразования основную роль играет цифровая дерматоскопия. Для выявления опухоли во внутренних органах назначается рентгенография легких и ЖКТ, эндоскопические методы (бронхоскопия, ЭФГДС, колоноскопия). Для уточнения диагноза используют компьютерную и магнитно-резонансную томографию пораженной зоны тела.
  • Электронная микроскопия. Ценную информацию для постановки диагноза дает выявление многоугольных клеток, «угловатых телец», типичных патологий эпителиального слоя. При опухоли Абрикосова в клетках визуализируются осмиофильные гранулы, которые содержат разрушенные клеточные фрагменты.
  • Иммуногистохимическое исследование. Диагностика назначается для определения происхождения опухолевых клеток, идентификации ряда протеинов и нейроспецифических маркеров. Зачастую в клетках одновременно присутствуют признаки дифференцировки в гистиоцитарном и нейрогенном направлениях.

Дифференциальная диагностика

При постановке диагноза необходимо отличать ЗКО от метастазов рака молочной железы, меланомы кожи, неврилеммомы. Необходимо исключить малакоплакию, онкоцитарный карциноид и онкоцитому. Дифференцировку проводят с новообразованиями мягких тканей: дерматофибромой, лейомиомой. Диагностические сложности возникают при сочетании опухоли Абрикосова с другими новообразованиями, в частности с герминогенным раком яичка, лимфомой Ходжкина, раком бронхов.

Эзофагоскопия. Опухоль Абрикосова в пищеводе
Эзофагоскопия. Опухоль Абрикосова в пищеводе

Лечение опухоли Абрикосова

По возможности всем пациентам проводится оперативное удаление новообразования. При отсутствии явных признаков озлокачествления выполняется щадящий вариант операции с иссечением в пределах здоровых тканей. При локализации опухоли в стенке пищеварительного или дыхательного тракта применяют эндоскопические методы удаления, которые имеют лучший функциональный результат и короткий реабилитационный период.

Вероятность развития рецидивов в течение 4-х лет после проведения операции составляет 9-15%. Максимальному риску подвергаются люди, у которых проводилась экономная резекция тканей с сохранением части опухолевых клеток по краям операционного поля. При множественных очагах ЗКО Абрикосова проводятся внутриочаговые инъекции глюкокортикостероидов. Применение химиотерапии и лучевой терапии неэффективно, поэтому лечение злокачественных форм пока отсутствует.

Прогноз и профилактика

При доброкачественных зернисто-клеточных опухолях продолжительность и качество жизни пациентов существенно не страдают, хотя возможны нарушения дыхания и пищеварения при соответствующих локализациях новообразования. Злокачественная форма ЗКО Абрикосова имеет крайне неблагоприятный прогноз, уровень 5-летней выживаемости составляет 35%. Профилактика заболевания не разработана ввиду отсутствия четких этиологических факторов.

Литература
1. Эндоскопическое лечение зернисто-клеточной опухоли пищевода (клинический случай)/ А.М. Гасанов// Доказательная гастроэнтерология. – 2020. – №3.
2. Патологическая анатомия/ А.И. Струков, В.В. Серов, В.С. Пауков. – 2015.
3. Зернисто-клеточная опухоль дыхательных путей/ И.В. Двораковская, Б.М. Ариэль, А.Н. Орлов, Л.В. Качан// Архив патологии. – 2013. – №3.
4. Наблюдение опухоли Абрикосова у ребенка/ В.К. Литовка, И.П. Журило, К.В. Латышов// Здоровье ребенка. – 2007. – №4.
Код МКБ-10
D10
Поделиться
Поделиться
Оцените статью!
Рейтинг статьи 5 /5
оценок: 1

Опухоль Абрикосова - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / Эндоскопия в гастроэнтерологии
от 500 р. 973 адреса
Дерматология / Диагностика в дерматологии / Аппаратная диагностика кожи
от 190 р. 933 адреса
Онкология / Консультации в онкологии и гематологии
от 33 р. 765 адресов
Проктология / Диагностика в проктологии / Эндоскопия в проктологии
от 1000 р. 465 адресов
Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / Рентгенография в гастроэнтерологии
от 185 р. 410 адресов
Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / УЗИ в гастроэнтерологии
от 400 р. 407 адресов
Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / Рентгенография в гастроэнтерологии
от 345 р. 389 адресов
Проктология / Диагностика в проктологии / Рентгенография в проктологии
от 620 р. 375 адресов
Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Эндоскопия дыхательных путей
от 120 р. 318 адресов
Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / Эндоскопия в гастроэнтерологии
от 450 р. 261 адрес

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении опухоли Абрикосова.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.

Онкологические болезни

АО «Красота и медицина»
ОГРН 1167746117043
+7 (495) 201-52-63
mail@krasotaimedicina.ru
© KrasotaiMedicina.ru 2022
Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!