Солидно-псевдопапиллярная опухоль поджелудочной железы

Как отдельная форма опухолевого поражения поджелудочной железы новообразование впервые описано патологом В. Франц в 1959 г. и первоначально именовалось «опухолью Франц». На ее долю приходится менее 3% всех злокачественных образований органа. Термин «солидно-псевдопапиллярная опухоль» (СППО) стал употребляться по инициативе ВОЗ с 1996 г., он отражает основные микроскопические признаки неоплазии: солидную структуру и наличие псевдососочковых выростов. В 90% случаев СППО диагностируется у молодых женщин младше 35 лет (Ж:М ⎼ 10:1). В этническом отношении чаще болеют представители азиатских стран (Японии).

Этиология и факторы риска солидно-псевдопапиллярной опухоли в настоящее время не имеют точной доказательной базы. Высказываются предположения, что неоплазия берет начало из панкреатических зародышевых клеток (протоковых, ацинарных, колониеобразующих), а также из нервной пластинки. Поскольку данная опухоль обычно возникает у молодых женщин, также предполагается что СППО может возникать из дистопированных эмбриональных зачатков яичников, а ее рост происходит под действием женских половых гормонов.

Сообщается, что солидно-псевдопапиллярные опухоли нередко выявляются у беременных женщин и пациентов, имеющих в анамнезе травму живота. Однако ученые придерживаются мнения, что данные события являются не причиной, а факторами, провоцирующими клиническую манифестацию СППО.

Солидно-псевдопапиллярная опухоль представляет собой округлое мягкоэластическое образование диаметром от 0,5 до 25 см. Новообразование имеет хорошо выраженную капсулу и четко отграничено от паренхимы ПЖ. Более чем в 40% случаев опухолевый узел располагается в хвосте, в 33% ⎼ в головке, 25% ⎼ в теле железы. Редко отмечается первично-множественное поражение ПЖ. Описаны случаи внеорганной локализации СППО в эктопированной панкреатической ткани, расположенной в брыжейке, сальнике, забрюшинном пространстве, печени.

На разрезе опухолевая масса имеет участки солидного строения желтоватого или светло-коричневого цвета по периферии, чередующиеся с кистозными полостями, заполненными геморрагическим содержимым. Микроскопически в центре опухоли определяются псевдопапиллы, которые формируются в результате ослабления межклеточных контактов. Встречаются участки кровоизлияний, очаги кальциноза и оссификации. Ключевыми ИГХ-маркерами солидно-псевдопапиллярной опухоли являются экспрессия клетками CD10, CD56, CD99, виментина, нейрон-специфической енолазы, α-антихимотрипсина и рецепторов прогестерона.

По определению ВОЗ, солидно-псевдопапиллярная опухоль относится к образованиям с неопределенным потенциалом злокачественности. Согласно гистогенетической классификации в практической онкологии различают 2 варианта неоплазии:

1. Пограничная СППО. Диагностируется в 85% случаев. Протекает благоприятно.
2. Злокачественная СПП-карцинома. Диагностируется в 15% случаев. Сопровождается прорастанием в паренхиму ПЖ, сосудистой инвазией, местными рецидивами, дает метастазы.

Кроме этого, на основании инструментальной визуализации выделяют 3 типа СППО:

• 1-й – солидные новообразования (40%);
• 2-й – новообразования солидной структуры с участками кровоизлияний;
• 3-й – кистозно-солидные образования с обширными кровоизлияниями.

Боль в левом подреберье

Солидно-псевдопапиллярная опухоль не имеет специфических клинических проявлений. Примерно в трети случаев она выступает случайной находкой при лучевых исследованиях брюшной полости. Иногда пациенты самостоятельно нащупывают у себя пальпируемый узел в левом подреберье, замечают визуальную асимметрию живота.

Наиболее характерными признаком считается болевой синдром. Пациенты сообщают о периодических неинтенсивных ноющих болях в верхних отделах живота, не связанных с приемом пищи и физическими усилиями. Частыми симптомами СППО служат диспепсические нарушения: тошнота, рвота, метеоризм. Отмечается отсутствие аппетита, со временем происходит немотивированное снижение массы тела. В редких случаях манифестация солидно-папиллярной опухоли напоминает приступ острого панкреатита.

При локализации опухоли в головке ПЖ возможна обтурация желчных протоков, сопровождающаяся механической желтухой. Крайне редко развивается портальная гипертензия. Известны случаи спонтанного разрыва капсулы СППО, осложненного гемоперитонеумом. Также при разрыве неоплазии существует опасность диссеминации опухолевых клеток по брюшной полости.

Большие новообразования могут вызывать компрессию сосудов брюшной полости (НПВ, чревного ствола, брыжеечной и воротной вен и др.), сосудистую и периневральную инвазию. Несмотря на низкий злокачественный потенциал солидно-псевдопапиллярной опухоли, у 10-15% случаются рецидивы и метастазирование новообразования в лимфоузлы, селезенку, печень, брыжейку ободочной кишки, брюшину, большой сальник.

Бессимптомные солидно-псевдопапиллярные образования могут выявляться случайно при пальпации живота или ультрасонографии, проводимой по другому поводу. Пациенты с подозрением на опухоль поджелудочной железы должны быть проконсультированы врачом-хирургом и онкологом. В комплекс диагностических исследований входит:

• УЗИ ОБП. По эхографическим данным у большинства пациентов СППО определяется как гипоэхогенное образование с четкими контурами, неоднородной структурой, включающей солидный и кистозный компоненты, кальцинаты. При ЦДК выявляется умеренная васкуляризация опухоли. Получить более точные характеристики и предположить солидно-папиллярную структуру узла позволяет эндоУЗИ поджелудочной железы.
• Томография. МСКТ с контрастированием и МРТ брюшной полости являются более чувствительными методами, позволяющими поставить диагноз на дооперационном этапе, оценить размеры, структуру образования, взаимоотношения с соседними органами. Наличие кист и солидного компонентов, четких контуров и капсулы с высокой долей вероятности позволяет заподозрить солидно-кистозную опухоль.
• Лабораторные исследования. Как правило, при СППО гематологические показатели остаются в норме, уровни панкреатических и печеночных ферментов не изменяются, онкомаркеры (СА 19-9, СА 125, РЭА, АФП) не повышаются.
• Биопсия. Возможно проведение как тонкоигольной аспирационной биопсии под УЗИ-навигацией, так и хирургической биопсии в ходе диагностической/операционной лапаротомии или лапароскопии. Окончательную точку в вопросе верификации опухоли удается поставить после гистологического и иммуногистохимического анализа биоптата.

Дифференциальная диагностика

При проведении диагностического обследования исключаются неопухолевые заболевания гепатопанкреатодуоденальной зоны: панкреатит, панкреолитиаз, гастродуоденит, гепатит и др. Также дифдиагностика проводится с неопластическими процессами:

• аденокарциномой ПЖ;
• панкреатическими нейроэндокринными опухолями;
• муцинозной и серозной цистаденомой ПЖ;
• кистой ПЖ;
• внеорганными забрюшинными опухолями.

Важными критериями дифдиагностики СППО являются женский пол, молодой возраст пациентов.

Возможно, здесь скрыты шокирующие фото медицинских операций

Вам исполнилось 18 лет?

да

нет

Солидно-псевдопапиллярная опухоль поджелудочной железы (макропрепарат)

Хирургическое лечение

Основной метод лечения СППО – ее полное хирургическое иссечение. Характер и объем вмешательства определяется с учетом локализации, размеров солидно-псевдопапиллярной опухоли, наличия осложнений (инвазии в паренхиму, компрессии соседних органов). Возможные варианты резекций (открытых, лапароскопических, робот-ассистированных):

• при расположении СППО в головке ПЖ – энуклеация опухоли, дуоденумсохраняющая резекция головки ПЖ, панкреатодуоденальная резекция;
• при локализации СППО в теле и хвосте ПЖ – дистальная резекция со спленэктомией или без нее, срединная резекция;

При обнаружении увеличенных лимфоузлов выполняется лимфодиссекция. Реконструктивный этап включает наложение панкреатоэнтероанастомоза, гепатоэнтероанастомоза, дуоденоэнтероанастомоза. В послеоперационном периоде могут развиться такие осложнения, как острый панкреатит, свищ ПЖ, несостоятельность анастомоза.

Консервативная терапия

В вопросе целесообразности лекарственного лечения СППО нет единого мнения. Химиотерапия может назначаться пациентам с крупными солидно-пседопапиллярными карциномами на предоперационном этапе, а также при наличии метастазов, местного рецидива. В химиотерапевтических схемах используются препараты платины, антиметаболиты, антибиотики антрациклинового ряда, производные нитрозомочевины, аналоги камптотецина. Имеются немногочисленные сообщения об успешном опыте химиоэмболизации СППО, использовании лучевой терапии.

Низкая злокачественность солидно-псевдопапиллярной неоплазии обеспечивает благоприятный прогноз даже при наличии инвазивного роста и метастазов. Основным критерием прогноза служит радикальное удаление образования. Согласно литературным данным, 5-летняя выживаемость среди прооперированных пациентов составляет более 95%. Местный рецидив СППО и отдаленные метастазы возникают менее чем у 15% больных, в связи с чем необходим регулярный послеоперационный ультразвуковой или КТ-мониторинг, наблюдение онколога. Ввиду неясности этиопатогенеза и факторов риска профилактические меры не разработаны.