Гемангиоперицитома

Гемангиоперицитома относится к редким новообразованиям мезенхимального происхождения с вариабельной локализацией. 34,5% опухолей расположены в скелетных мышцах ног, 24,5% – в забрюшинном пространстве. Составляет примерно 4% опухолей орбиты и 1% всех новообразований центральной нервной системы, может локализоваться в менингеальных оболочках и веществе головного мозга. На первом году жизни наблюдается множественная кожная и подкожная локализация. В англоязычной литературе гемангиоперицитома отнесена к солитарной фиброзной опухоли с преобладанием сосудистого компонента.

Редкость заболевания и относительно малое число клинических наблюдений обуславливает пробелы в установлении достоверных причин её развития. Исследования показали наличие частиц ретровируса в гемангиоперицитомоподобных опухолях у мышей, но не выявили их у человека. Давно предполагается роль генетических мутаций в возникновении гемангиоперицитомы. Описан семейный случай с аутосомно-рецессивной передачей. Недавно открыт гибридный ген NAB2-STAT6, связанный с развитием новообразования.

Продукт слияния NAB2 и STAT6 возникает в результате инверсии в локусе 12q13. Было продемонстрировано, что эти слияния присутствуют в 91% гемангиоперицитом и отсутствуют в потенциально сходных опухолях. Генетические изменения приводят к утрате перицитами их основных функций и контроля митоза. В результате активного деления клеток возникает новообразование.

Макроскопически гемангиоперицитома представляет собой бугристый опухолевый узел, отграниченный от окружающих тканей, имеющий участки некроза, кровоизлияний. Гистологически состоит из неопластических перицитов с хаотичным расположением, пузырьковидными ядрами, в которых видны мелкие вакуоли. Содержит большое количество сосудов разного калибра, известных как «коралловидные» кровеносные сосуды. Наблюдается периваскулярный склероз.

Гемангиоперицитома (гистология опухоли)

Клиническая картина разнообразна, зависит от локализации. Новообразования в мышцах, коже, подкожной клетчатке характеризуются локальным болевым синдромом. Боль носит тупой постоянный характер. Пациенты самостоятельно пальпируют образование, отмечают его увеличение с течением времени. При вовлечении в процесс периферических нервов боль приобретает невропатический характер. При паравертебральной локализации возможен корешковый синдром.

Гемангиоперицитомы иной локализации зачастую протекают без симптоматики. На раннем этапе их случайно обнаруживают при проведении визуализирующих исследований. Симптомы возникают при достижении опухолью значительных размеров. По мере роста развивается компрессия и/или инвазия близлежащих органов, что обуславливает возникновение болевого синдрома.

Гемангиоперицитома забрюшинного пространства характеризуются медленным экспансивным ростом. Бессимптомно достигает размеров до 30 см. При больших размерах возникают тупые распирающие боли в спине и пояснице, нарушается функция почек. Возможна артериальная гипертензия, гематурия.

Гемангиоперицитома средостения клинически характеризуется сухим кашлем, одышкой. При больших размерах нарушает сердечную деятельность вследствие компрессии, что проявляется симптомами сердечной недостаточности. Пациенты жалуются на утомляемость при физической нагрузке, одышку, отеки в области лодыжек. Возможны боли в области сердца.

Для интракраниальной гемангиоперицитомы типичны неспецифические общемозговые проявления в виде цефалгий, головокружения. При поражении мозговых оболочек более выражены тошнота и рвота, сопутствующие головной боли. Очаговая симптоматика вариабельна. Соответственно расположению гемангиоперицитомы отмечаются диплопия, ухудшение зрения, слабость конечностей, нарушения координации, речи, когнитивных функций.

Гемангиоперицитома глазницы в большинстве случаев манифестирует безболезненным экзофтальмом и жалобами на нарушение зрения. Зачастую наблюдается ограничение полей зрения вследствие компрессии зрительного нерва и питающих его сосудов. Реже отмечается диплопия, отек век, боль в орбите.

Гемангиоперицитома поражает органы малого таза, может иметь метастатический характер. Клинические проявления появляются при больших размерах образования и связаны с компрессией органов, приводящей к нарушению функции пораженного органа и болевому синдрому.

В редких случаях гемангиоперицитома сопровождается паранеопластическим синдромом. Наиболее часто возникает гипогликемия, не связанная с островковыми клетками. Она обусловлена продукцией опухолью инсулиноподобного фактора роста. Наличие гипогликемии является в целом плохим прогностическим признаком.

Грозным осложнением считается метастазирование. Поскольку гемангиоперицитома сильно васкуляризирована, распространение опухолевых клеток происходит гематогенным путем. Метастазы распространяются как в соседние, так и в отдаленные органы. Наиболее часто отдаленные метастазы обнаруживают в костях, печени и легких.

Диагностические мероприятия включают оценку клинической картины, результатов визуализирующих исследований и гистологии тканей гемангиоперицитомы. До получения данных биопсии диагноз считается предположительным. Окончательный диагноз включает классификацию опухоли по международной системе TNM.

Диагностика проводится онкологами и узкими специалистами соответственно месту расположения образования. В основной список инструментальных исследований входят:

• Комплексное офтальмологическое обследование. При расположении гемангиоперицитомы в орбите периметрия позволяет определить сужение зрительных полей. При интракраниальной локализации офтальмоскопия зачастую диагностирует отек диска зрительного нерва.
• Рентгенография грудной клетки. Позволяет выявить образование лёгких и средостения, обычно имеющее четко очерченный контур. Рентгенография является скрининговым методом. Для уточнения локализации и вида новообразования необходимо КТ.
• Компьютерная томография. Проводится с контрастным усилением. Выявляет четко ограниченную, часто дольчатую, гиперваскулярную опухоль. Часто визуализирууются участки некроза, особенно при больших размерах. КТ всего тела проводят для выявления метастазов.
• Мультиспиральная КТ. Демонстрирует характерное для гемангиоперицитомы артериальное усиление и быстрое вымывание контраста. Полученные данные позволяют отличить опухоль от кавернозной мальформации.
• Магнитно-резонансная томография. Обычно выявляет четко очерченное неоднородное образование. Агрессивные образования имеют инфильтративные контуры. На церебральной МРТ образование изоинтенсивно в режиме Т1.
• Ангиография. Применяется КТ или МР-ангиография. Исследование проводится для визуализации кровообращения в области новообразования. Обычно обнаруживают несколько питающих сосудов. Высокая васкуляризация свидетельствует в пользу гемангиоперицитомы.
• Биопсия. Гистологический и иммуногистохимический анализ позволяют точно верифицировать новообразование, определить степень злокачественности. Критериями последней служат ядерный полиморфизм, повышенное число клеток и митозов, наличие некротических участков.

Дифференциальная диагностика

Необходимо дифференцировать гемангиоперицитому и другие сосудистые образования. Гломус-ангиомы внешне схожи, но отличаются локализацией на пальцах нижних конечностей. От кавернозной мальформации гемангиоперицитому отличают по изоинтенсивности на МРТ и значительному артериальному усилению. Наиболее точная дифференцировка с другими новообразованиями проводится в ходе исследования биоптата.

Гемангиоперицитома правой почки

Консервативная терапия

Осуществляется мультидисциплинарной командой, состоящей из онкологов, радиологов, химиотерапевтов и реабилитологов. Малое число рандомизированных исследований не позволило пока разработать общепринятую стратегию лечения. Возможно применение следующих методов:

• Лучевая терапия. Ее использование в лечении гемангиоперицитомы ограничено отсутствием данных из-за редкости случаев. В настоящее время после полной резекции с отрицательными краями лучевая терапия не рекомендуется. Показания и эффективность адъювантного облучения при положительном крае или рецидивирующих опухолях остаются неопределенными. Роль адъювантной лучевой терапии наиболее изучена у пациентов с поражением ЦНС. Рядом исследований подтверждено ее потенциальное преимущество.
• Химиотерапия. Попытки применения современных противоопухолевых препаратов дали различные результаты. Но большинство из них показали низкую или сомнительную частоту ответов. Поэтому химиотерапия чаще рассматривается как способ паллиативного лечения у пациентов с метастазирующими гемангиоперицитомами.

Хирургическое лечение

Операция считается основным методом терапии. По возможности производят радикальное удаление гемангиоперицитомы. Опухоли с признаками злокачественности требуют иссечения в широких пределах. Обильная васкуляризация образования увеличивает вероятность интраоперационного кровотечения, препятствующего радикальному удалению. Поэтому предварительно производят эмболизацию питающих опухоль сосудов.

Возможно проведение предоперационного облучения, которое заметно уменьшает васкуляризацию и размеры образования. Также отмечается увеличение продолжительности межрецидивного периода.

Биологическое поведение отдельных гемангиоперицитом трудно предсказать. Даже опухоли, считающиеся гистологически доброкачественными, могут агрессивно рецидивировать. В целом 5-летняя выживаемость пациентов превышает 50%. На продолжительность жизни влияет степень злокачественности, наличие метастазов, своевременность и последовательность лечения.

Поскольку этиология гемангиоперицитом окончательно не изучена, первичная профилактика затруднительна. Она сводится к общеизвестным мероприятиям по предупреждению воздействия тератогенов и потенциальных канцерогенов.