Тератома средостения
Тератома средостения – это врожденное новообразование эмбрионального происхождения, расположенное в зоне средостения. Обычно бывает доброкачественной, реже – злокачественной. Тератома средостения склонна к длительному бессимптомному течению. Как правило, манифестирует в подростковом возрасте или в период гестации. Проявляется затруднениями дыхания, кашлем, кровохарканьем, учащением сердцебиения и болями в груди. Возможны сдавление верхней полой вены и блуждающего нерва, а также прорыв опухоли в бронх с развитием аспирационной пневмонии или легочного кровотечения. Диагноз выставляется с учетом симптомов, данных рентгенографии и КТ грудной клетки. Лечение хирургическое.
Общие сведения
Тератома средостения – врожденная опухоль средостения, происходящая из зародышевых клеток эктодермы, мезодермы и эндодермы и имеющая в своем составе участки тканей, нехарактерные для данной анатомической области. Относится к группе эмбриом. Тератома средостения носит врожденный характер, но нередко годами протекает бессимптомно и либо становится случайной находкой при проведении исследований грудной клетки в связи с другими заболеваниями, либо начинает расти и манифестирует в периоды гормональной перестройки организма (в пубертатном возрасте, во время беременности). Одинаково часто диагностируется у мальчиков и девочек. Может встречаться в любых возрастных группах. Злокачественные тератомы средостения составляют около 25% от общего количества тератом данной анатомической зоны и обычно выявляются у мальчиков младшего возраста. Лечение проводят специалисты в области онкологии, пульмонологии и торакальной хирургии.
Патанатомия
Тератома средостения является опухолью смешанного строения, происходящей из зародышевых листков. В подавляющем большинстве случаев локализуется в зоне переднего средостения. Представляет собой опухолевидное образование размером от 1-2 до 20-25 и более сантиметров. При гистологическом исследовании тератомы средостения выявляют различные ткани (эпителиальную, нервную, хрящевую, мышечную, костную), реже опухоль содержит сформированные зачатки разных органов. В кистозных полостях новообразования могут обнаруживаться волосы, зубы, фрагменты железистых органов и т. д.
Различают зрелые и незрелые тератомы средостения. Зрелые неоплазии представляют собой плотные или мягкие узлы неправильной формы с хорошо выраженной капсулой. Поверхность узлов гладкая или бугристая, на разрезе видны кисты, заполненные слизистым содержимым, фрагментами тканей и зачатками органов. В ткани тератом средостения могут выявляться аморфные кальцификаты. Незрелые опухоли плотные, с бугристой поверхностью. На разрезе видны многочисленные мелкие полости. Ткань новообразований волокнистая, сероватого оттенка, с многочисленными кровоизлияниями и зонами некроза.
Симптомы тератомы средостения
С учетом клинических проявлений выделяют три группы опухолей: бессимптомные, протекающие с первичной симптоматикой и осложненные. Первая группа становится случайной находкой при проведении КТ или рентгенографии органов грудной клетки. При опухолях второй группы возможно несколько вариантов течения. Одни тератомы средостения с ранних лет сопровождаются шумным спастическим дыханием, напоминающим дыхание при дифтерии или ларингите. В других случаях единственным клиническим признаком долгое время остается некоторое учащение дыхания. Поскольку этот симптом наблюдается с рождения, родители пациента с тератомой средостения могут считать учащенное дыхание вариантом нормы и не обращаться к врачам, в то время как новообразование увеличивается в размере, все больше сдавливает близлежащие органы и иногда даже становится причиной деформации грудной клетки.
При классическом варианте течения тератом средостения первичная клиническая симптоматика появляется в подростковом или юношеском возрасте либо во время гестации (эти периоды обычно сопровождаются ускорением роста опухоли). Пациентов беспокоят одышка, кашель, кровохарканье, боли в области сердца, учащение сердцебиения и приступы, напоминающие приступы стенокардии. У некоторых больных с тератомой средостения возникает сдавление блуждающего нерва, которое проявляется икотой и болями, иррадиирующими в шею или надплечье. При преимущественно правостороннем расположении тератомы средостения иногда наблюдается сдавление верхней полой вены, сопровождающееся отечностью и синюшностью лица.
При разрыве тератомы средостения в бронх или плевральную полость возможны осложнения в виде легочного кровотечения или аспирационной пневмонии. При инфицировании опухоли наблюдается ухудшение общего состояния и гипертермия. Иногда инфицирование тератомы средостения осложняется расплавлением плевры и грудной стенки с формированием длительно незаживающего свища. Сдавление опухолью ткани легкого может стать причиной развития гиповентиляционной пневмонии.
Диагностика
Тератомы данной анатомической зоны диагностируются на основании клинических признаков и данных дополнительных исследований. На рентгенограмме грудной клетки определяется опухолевидное образование округлой формы с четкими границами. Иногда в области тератомы средостения просматриваются плотные включения (зубы, фрагменты костной ткани). КТ органов грудной клетки помогает уточнить структуру и распространенность опухоли. Отсутствие четких границ по данным радиологических исследований рассматривается, как возможный признак малигнизации тератомы средостения.
При подозрении на близость крупных сосудов и расположении узла в заднем средостении (рядом с аортой) назначают ангиографию. При прорыве тератомы средостения в бронх осуществляют анализ мокроты. Дифференциальную диагностику проводят с другими первичными и вторичными онкологическими поражениями области средостения, экссудативным плевритом, абсцессом легкого, кистой легкого и аневризмой аорты.
Лечение тератомы средостения
Лечение тератомы средостения хирургическое. Обычно используют переднебоковой или чрезплевральный боковой, реже – чрезгрудинный доступ. В процессе хирургического вмешательства очень аккуратно отделяют тератому от близлежащих тканей, особенно – от крупных сосудов и оболочек сердца, повреждение которых чревато массивным кровотечением. После удаления тератомы средостения ткани ушивают послойно, устанавливают дренаж сроком на 2-3 суток. В послеоперационном периоде назначают антибиотики, осуществляют инфузионную терапию.
Прогноз
Прогноз определяется степенью злокачественности, размером и расположением тератомы средостения. Несмотря на близость сердца, легких и крупных сосудов хирургическое вмешательство обычно проходит успешно. Операционный риск повышается при тесной связи неоплазии с крупными артериями и венами, а также при спайках в грудной полости, обусловленными предшествующим воспалением. В целом доброкачественные тератомы средостения рассматриваются, как прогностически благоприятные, злокачественные – как прогностически неблагоприятные.
|
Литература
1. Опухоли средостения и сердца: Клинические рекомендации. - 2014. 2. Случай гигантской тератомы средостения с длительным бессимптомным течением/ В.В. Погребняк, Н.В. Морозов, А.С. Клянчин, В.В. Долгополов, В.В. Потий, С.В. Перепелица, Г.Е. Кедалашвили, А.А. Мирошниченко, С.Ю.Остапенко, В.А. Пачевский// Украинский журнал экстремальной медицины им. Г.О. Можаева. - 2011 -Т.12, №3. 3. Новообразования средостения: принципы дифференциальной диагностики и хирургического лечения: Автореферат диссертации/ Пищик В.Г. – 2008. 4. Медиастинальная тератома с эмбриональной тканью поджелудочной железы, незидиобластозом и очаговой гиперплазией нейроэндокринных клеток. Наблюдение из практики/ Румянцев П.О. и др.// Проблемы эндокринологии. - 2017 - № 63(5). |
Код МКБ-10
C38.1 C38.2 C38.3 |
| Процедуры и операции | Средняя цена |
| Пульмонология / Консультации в пульмонологии | от 33 р. 629 адресов |
| Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Диагностические операции в торакальной хирургии | от 930 р. 110 адресов |
| Онкология / Консультации в онкологии и гематологии | от 33 р. 888 адресов |
| Диагностика / Компьютерная томография (КТ) / КТ внутренних органов | от 66 р. 853 адреса |
| Пульмонология / Консультации в пульмонологии | от 1000 р. 68 адресов |
| Диагностика / Рентгенография / Рентгенография органов грудной полости | от 400 р. 373 адреса |
| Пульмонология / Операции на средостении / Удаление опухолей средостения | 74911 р. 30 адресов |
| Пульмонология / Операции на средостении / Прочие операции на средостении | 52205 р. 26 адресов |
| Пульмонология / Операции на средостении / Удаление опухолей средостения | 76045 р. 20 адресов |
| Пульмонология / Операции на средостении / Удаление опухолей средостения | 73544 р. 18 адресов |
