статья обновлена 28/02/2019
Обновлено 28/02/2019
45.5K просмотров

Паранеопластический синдром

Паранеопластический синдром

Паранеопластический синдром – комплекс клинических и лабораторных признаков онкологического заболевания, не связанных с ростом первичного новообразования и появлением метастазов. Обусловлен неспецифической реакцией организма и выделением опухолью биологически активных соединений. Проявляется эндокринными, дерматологическими, сердечно-сосудистыми, нейромышечными, нефрологическими, гастроэнтерологическими, гематологическими или смешанными расстройствами. Диагностируется на основании анамнеза, симптомов и данных дополнительных исследований. Лечение – удаление либо консервативная терапия первичной опухоли.

Паранеопластический синдром

Общие сведения

Паранеопластический синдром – неметастатические системные клинико-лабораторные проявления онкологического заболевания. Страдают преимущественно больные пожилого и среднего возраста. Паранеопластический синдром чаще возникает при лимфоме, раке легких, раке яичников и раке молочной железы. Иногда становится первым признаком ранее недиагностированного онкологического поражения. Играет как положительную, так и отрицательную роль в процессе диагностики онкологических заболеваний.

При отсутствии клинических проявлений первичного онкологического процесса становится неспецифическим маркером новообразования. Вместе с тем, одновременное появление паранеопластического синдрома и локальных симптомов злокачественной опухоли может усложнять клиническую картину и затруднять распознавание онкологического заболевания. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, эндокринологии, кардиологии, гастроэнтерологии, дерматологии и врачи других специальностей.

Паранеопластический синдром
Паранеопластический синдром

Причины паранеопластического синдрома

Основными причинами развития паранеопластического синдрома являются активность злокачественной опухоли и реакции организма на эту активность. Клетки новообразования выделяют биологически активные белки, энзимы, иммуноглобулины, простагландины, цитокины, интерлейкины, факторы роста, активные и неактивные гормоны, влияющие на деятельность различных органов и систем. Контакт нормальных тканей организма с тканью опухоли и выделяемыми ею соединениями провоцирует нормальные иммунные реакции и вызывает развитие аутоиммунных нарушений.

Вероятность возникновения, интенсивность проявлений и характер паранеопластического синдрома зависят от локализации и вида новообразования, способности опухоли выделять различные активные вещества и генетически обусловленной склонности к аутоиммунным нарушениям. Чаще всего паранеопластический синдром развивается при раке легкого. В числе других онкологических заболеваний, часто провоцирующих этот синдром – рак молочной железы, рак яичников, рак почки, лимфомы, лейкозы, гепатоцеллюлярная карцинома, рак желудка, рак поджелудочной железы и опухоли ЦНС.

Характеристика паранеопластических синдромов

Паранеопластические синдромы – обширная группа синдромов, возникающих при злокачественных опухолях. Кроме того, паранеопластические синдромы выявляются при некоторых доброкачественных новообразованиях и заболеваниях неопухолевой природы, в том числе – при ревматических болезнях, хронических неспецифических заболеваниях легких, болезнях сердца, эндокринных заболеваниях и поражении паренхиматозных органов. Возможность вовлечения любых органов и систем, а также разнообразие клинических проявлений паранеопластических синдромов затрудняют создание единой классификации.

Существует несколько вариантов упорядочивания таких синдромов, наиболее распространенным из которых является группировка по органно-системному принципу (с учетом поражения тех или иных органов). Согласно этому варианту, различают эндокринные/метаболические, дерматологические, почечные, нервно-мышечные/неврологические и некоторые другие виды паранеопластических синдромов. Отличительными особенностями всех синдромов являются:

  • общие патогенетические механизмы;
  • возникновение при онкологических заболеваниях;
  • неспецифичность клинической симптоматики и лабораторных показателей;
  • возможность развития паранеопластического синдрома до появления локальных признаков опухоли, одновременно с локальными признаками опухоли либо на заключительных стадиях болезни;
  • неэффективность терапии, исчезновение синдрома после радикального лечения новообразования и его повторное возникновение во время рецидива.

Развитие паранеопластического синдрома до появления местных признаков опухоли может, как облегчать, так и затруднять диагностику основной патологии. Например, синдром Мари-Бамбергера (оссифицирующий системный периостоз, при котором пальцы приобретают вид барабанных палочек) чаще наблюдается при злокачественных поражениях плевры и легких, но не является их специфическим проявлением, поскольку может обнаруживаться и при других заболеваниях, например, при хроническом обструктивном бронхите, циррозе печени или пороках сердца.

Тем не менее, наличие этого паранеопластического синдрома указывает на высокую вероятность патологии дыхательной системы и позволяет достаточно точно определить перечень необходимых обследований. Другие паранеопластические синдромы, например, лихорадка, тромбофлебит или дерматологические поражения могут трактоваться как самостоятельные заболевания, что ведет к недообследованию, назначению неправильного лечения и запоздалому выявлению онкологических поражений, ставших причиной развития данной патологии. Своевременная диагностика и дифференциальная диагностика этой группы патологических состояний остается актуальной проблемой современной онкологии.

Виды паранеопластических синдромов

Гастроинтестинальные паранеопластические синдромы (потеря аппетита, похудание) – самые распространенные синдромы при онкологических заболеваниях. На определенных этапах злокачественного процесса выявляются практически у всех больных. Основными проявлениями паранеопластического синдрома являются потеря аппетита, изменение вкуса, возникновение отвращения к некоторым пищевым вкусам и запахам. После постановки диагноза, прогрессирования локальной симптоматики и начала химиотерапии гастроинтестинальные расстройства могут усугубляться депрессией, страхом перед тошнотой и рвотой, нарушениями проходимости кишечника и другими обстоятельствами.

Гематогенные паранеопластические синдромы выявляются у большинства онкологических больных. Самой распространенной разновидностью этого паранеопластического синдрома является умеренная или нерезко выраженная нормохромная анемия. В анализе периферической крови нередко обнаруживаются другие признаки основного заболевания: повышение СОЭ, лейкоцитоз и сдвиг лейкоцитарной формулы влево. При В-клеточных лимфоидных новообразованиях паранеопластический синдром может проявляться аутоиммунной гемолитической анемией, при меланоме и лимфоме Ходжкина – гранулоцитозом, при лейкозах – тромбоцитопенией, при раке печени и почек – эритроцитозом.

Эндокринные и метаболические паранеопластические синдромы включают в себя разнообразные гормональные и обменные нарушения. При медуллярном раке щитовидной железы может развиваться гипокальциемия, протекающая бессимптомно или сопровождающаяся повышением нервно-мышечной возбудимости. При мелкоклеточном раке легкого паранеопластический синдром проявляется синдромом Кушинга и водно-электролитными нарушениями. Для феохромоцитом характерно повышение артериального давления, для лимфомы Ходжкина – гипоурикемия, для гематосаркомы и острых лейкозов – гиперурикемия.

Сосудистые паранеопластические синдромы обычно проявляются тромбофлебитами. Могут возникать за несколько месяцев до появления первых признаков онкологического заболевания. Чаще всего выявляются при раке молочной железы, опухолях ЖКТ, раке легких и раке яичников. Половина тробмофлебитов у пациентов в возрасте старше 65 лет связаны с развитием злокачественных новообразований. Сосудистые паранеопластические синдромы плохо поддаются антиагрегантной терапии. После оперативных вмешательств развиваются более чем у половины больных онкологическими заболеваниями. Являются третьей по распространенности причиной летальности в послеоперационном периоде.

Дерматологические паранеопластические синдромы отличаются большим разнообразием. Включают в себя преходящую эритему, приобретенный ихтиоз, паранеопластическую пузырчатку и другие расстройства. Выявляются при лейкозах, медуллярном раке щитовидной железы и некоторых других онкологических заболеваниях.

Неврологические/нервномышечные паранеопластические синдромы сопровождаются поражением центральной и периферической нервной системы. Могут проявляться энцефалитом, деменцией, психозами, синдромом Ламберта-Итона (слабость мышц конечностей, напоминающая миастению, при сохранении тонуса глазных мышц; обычно возникает при опухолях в области грудной клетке, чаще всего при раке легкого), синдромом Гийена-Барре (периферическая нейропатия, выявляется у некоторых больных лимфомой Ходжкина) и другими периферическими нейропатиями.

Ревматологические паранеопластические синдромы встречаются как при ревматоидных заболеваниях, так и при злокачественных новообразованиях. Системный склероз, полимиалгия и ревматоидный артрит характерны для гемобластозов и опухолей толстого кишечника. Паранеопластический синдром в виде вторичного амилоидоза выявляется при почечно-клеточном раке, лимфомах и миеломе. Гипертрофическая остеопатия может наблюдаться при некоторых разновидностях рака легкого.

Поделиться
Поделиться
Рейтинг статьи 4.5 /5
оценок: 6

Паранеопластический синдром - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Эндокринология / Диагностика в эндокринологии / УЗИ в эндокринологии
от 400 р. 1012 адресов
Урология / Диагностика в урологии / УЗИ в урологии
от 100 р. 1003 адреса
Маммология / Диагностика в маммологии / УЗИ в маммологии
от 350 р. 1002 адреса
Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / УЗИ в гастроэнтерологии
от 170 р. 984 адреса
Неврология / Консультации в неврологии
от 500 р. 817 адресов
Урология / Консультации в урологии
от 250 р. 776 адресов
Гастроэнтерология / Консультации в гастроэнтерологии
от 563 р. 589 адресов
Маммология / Консультации в маммологии
от 100 р. 307 адресов
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография органов грудной полости
от 300 р. 261 адрес
Онкология / Консультации в онкологии и гематологии
от 500 р. 258 адресов

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении паранеопластического синдрома.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Мы не публикуем комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику
Информация, опубликованная на сайте,
предназначена только для ознакомления
и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.
Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

При использовании материалов сайта активная ссылка обязательна.