Забрюшинная липосаркома

Липосаркома ­– вторая по распространенности злокачественная опухоль мягких тканей, которая уступает только фибросаркоме. Новообразование составляет около 40% всех неорганных онкопатологий в забрюшинном пространстве. Первое упоминание болезни было в работе немецкого гистолога и патологоанатома Р. Вирхова в 1857 году. Более детальное описание опухоли представил американский хирург и патологоанатом А.П. Стаут в 1944 году. В современной онкологии забрюшинная липосаркома преимущественно встречается у людей старше 50 лет, причем мужчины болеют чаще женщин.

Этиологические факторы заболевания точно не установлены. Предполагается связь липосаркомы с генетической мутацией – транслокацией FUS/CHOP. Такая аномалия нарушает синтез фактора транскрипции, который необходим для правильной дифференцировки адипоцитов (жировых клеток). К факторам риска развития болезни относят лучевую терапию и другие виды ионизирующего излучения, наследственную предрасположенность, воздействие химических канцерогенов.

По патоморфологическим характеристикам забрюшинная липосаркома представляет собой единичный узел или диффузный инфильтрат из злокачественных клеток. Она имеет серую или желтоватую поверхность, под которой располагается серовато-розовая ткань, напоминающая «рыбье мясо». Микроскопически опухоль состоит из незрелых и атипичных предшественников жировых клеток – липобластов. Помимо липобластов, в структуре присутствует коллагеновый матрикс, лимфоплазмоцитарные инфильтраты.

По гистологическому строению выделяют 5 вариантов опухоли: высокодифференцированная, недифференцированная, миксоидная, плеоморфная, круглоклеточная. Для оценки степени тяжести и прогноза заболевания используется система стадирования сарком мягких тканей TNM 8-го пересмотра (2016). Согласно ей, выделяют 4 стадии забрюшинной липосаркомы:

• I стадия. Новообразование любого размера, которое состоит из клеток низкой степени злокачественности и не сопровождается метастазами.
• II стадия. Опухоль диаметром до 5 см из клеток высокой степени злокачественности при отсутствии регионарных или отдаленных метастазов.
• III стадия. Липосаркома более 5 см в диаметре, которая имеет высокую злокачественность и может сопровождаться метастазами в близлежащие лимфатические узлы.
• IV стадия. Опухоль любого диаметра и любой степени злокачественности, которая осложняется отдаленными метастазами.

Увеличение объема живота у пациента с забрюшинной липосаркомой

Опухоли ретроперитонеального пространства характеризуются медленным ростом и малосимптомным течением. Они достигают диаметра 10-15 см, прежде чем вызывают интенсивный болевой синдром и другие клинические проявления. Нередко новообразования являются случайной находкой при проведении планового ультразвукового или рентгенологического исследования брюшной полости. Клинические проявления определяются размером и локализацией саркомы.

Основной симптом поздней стадии онкопатологии – боль в животе или в пояснице. Болевой синдром не имеет четкой локализации, не связан с приемом пищи или физической нагрузкой. Пациентов также беспокоят хронические запоры, тяжесть в желудке, изжога и отрыжка. При сдавлении нервных стволов возможны интенсивные жгучие или простреливающие ощущения, которые сопровождаются нарушением чувствительности кожных покровов, дисфункцией внутренних органов.

При увеличении массы опухолевых клеток происходит компрессия крупных сосудов и близлежащих внутренних органов. Поражение почек и мочеточников характеризуется хронической задержкой мочи, развитием гидронефроза и почечной недостаточности. Компрессия ветвей брюшной аорты проявляется дисфункцией тазовых органов, перемежающейся хромотой, абдоминальными синдромом, ренальной артериальной гипертензией.

При прогрессирующей забрюшинной липосаркоме значительно ухудшается общее состояние больных. Онкопатология приводит к потере аппетита, снижению веса более 10-15% от исходных значений, немотивированной слабости и снижению работоспособности. Некоторые пациенты жалуются на извращение вкусовых пристрастий, ночную потливость, длительную субфебрильную температуру тела.

Забрюшинная липосаркома с низкодифференцированными клетками имеет инвазивный тип роста и прорастает в окружающие органы, нарушая их функцию. При местном распространении также формируются вторичные злокачественные очаги в мягких тканях. В 35-40% случаев болезнь осложняется гематогенным метастазированием, в результате чего поражаются легкие, печень, почки, сердце, органы репродуктивной системы. В редких случаях метастазы развиваются в костном мозге, лимфатических узлах.

У 20% больных забрюшинной липосаркомой формируется паранеопластический синдром. Он вызван веществами, которые продуцирует опухоль, и системной реакцией организма на злокачественный процесс. Наиболее распространенные признаки заболевания: хроническая диспепсия, кожный зуд и высыпания, слабость мышц вследствие полимиозита, сенсорная полинейропатия. Зачастую возникают гематологические изменения: анемия, тромбоцитопения, лейкопения.

Больных с подозрением на забрюшинную опухоль направляют на обследование к врачу-онкологу. У большинства пациентов физикальные признаки отсутствуют. При больших размерах липосаркомы через брюшную стенку удается пропальпировать объемное образование, имеющее округлую форму и мягкоэластичную консистенцию. Для постановки точного диагноза назначают программу лабораторно-инструментального обследования. В практической онкологии применяются такие методы:

• УЗИ забрюшинного пространства. При эхосонографии определяют объемное образование с разной степенью эхогенности паренхимы. Для высокодифференцированных липосарком характерна гиперэхогенность, тогда как очаг из низкодифференцированных клеток с трудом визуализируется на УЗИ.
• КТ забрюшинного пространства. Липосаркома выглядит как плотное узловое образование, которое может быть окружено капсулой. Внутри опухоли присутствуют множественные перегородки нежировой плотности, состоящие из недифференцированных клеток.
• МРТ забрюшинного пространства. На Т1-взвешенных изображениях новообразование имеет гипоинтенсивную структуру, по сравнению со скелетными мышцами. При сканировании в Т2-режиме наблюдается противоположная ситуация.
• Анализ биоптатов. При гистологическом исследовании ткань состоит из атипичных липобластов разной степени дифференцировки. В клетках определяют множественные митозы, небольшие участки некроза, внутрицитоплазменные и внутриядерные включения.

Дифференциальная диагностика

Липосаркому дифференцируют с другими новообразованиями забрюшинного пространства: липомой, лейомиосаркомой, шванномой, параганглиомой, фибромиосаркомой. Во время диагностического поиска нужно исключить солитарные опухоли внутренних органов: почек и надпочечников, поджелудочной железы, матки и яичников у женщин, предстательной железы у мужчин. Дифференциальную диагностику также проводят с метастазами герминогенных опухолей и лимфомы.

КТ забрюшинного пространства. Ретроперитонеальная липосаркома (белая стрелка)

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство – метод выбора при злокачественных новообразованиях в ретроперитонеальной области живота. В практической онкохирургии применяют радикальное иссечение опухолевого очага вместе с капсулой и окружающими мягкими тканями. При обширном инвазивном росте липосаркомы потребуется резекция или полное удаление пораженных внутренних органов. Паллиативные операции проводят при нерезектабельных новообразованиях, вовлечении брыжеечных сосудов.

Химиолучевая терапия

Лучевая терапия назначается в дополнение к хирургическому лечению. При подготовке к операции она уменьшает злокачественный потенциал новообразования, сокращает воспаление и отек окружающих тканей. В послеоперационном периоде процедура применяется для удаления остаточных малигнизированных клеток, снижения риска рецидива заболевания. При забрюшинной липосаркоме рекомендовано конформное облучение с модуляцией интенсивности (IRMT).

Эффективность химиотерапии при липосаркоме недостаточно изучена, поэтому препараты назначают в отдельных случаях по решению врачебного консилиума. Лекарства с цитостатическим действием рекомендованы при высокозлокачественных вариантах онкопатологии – плеоморфной и недифференцированной опухоли. Стандартный режим терапии предполагает 4-6 курсов приема антрациклиновых антибиотиков в комбинации с алкилирующими агентами.

При липосаркомах с высоким показателем дифференцировки клеток 5-летняя выживаемость составляет 76-82%, а полное выздоровление без рецидивов наблюдается у 30-40% больных. При низкодифференцированных вариантах онкопатологии рецидивы возникают у 45-75% пациентов, показатель 5-летней выживаемости не превышает 50%. Поскольку этиопатогенез болезни требует дальнейшего изучения, меры профилактики пока не разработаны.