Синдром Эйди (Синдром Ади-Холмса, Тонический зрачок)

Синдром Эйди, также называемый синдромом Ади-Холмса, назван в честь Уильяма Джона Эйди (Ади), британского невролога австралийского происхождения, и ирландского невролога Моргана Холмса. Они сообщили об этом состоянии в 1931 году. В клинической практике также используется термин «тонический зрачок». Заболеваемость синдромом составляет 4,7 случая на 100 тысяч населения. Чаще всего страдают молодые люди в возрасте 25-45 лет. Среди заболевших в 2,5 раза больше женщин. В 80% случаев синдром Эйди носит односторонний характер.

Синдром Ади-Холмса в основном является идиопатическим. Этиология остается неясной. Предположительно, в основе патологии лежат аутоиммунные и инфекционно-воспалительные процессы. Список заболеваний, при которых встречается синдром Эйди, включает:

• Инфекции. В их числе – сифилис, ветряная оспа, СПИД и болезнь Лайма. Зарегистрировано несколько случаев болезни Эйди, связанной с инфекцией SARS-CoV-2. Цилиарные волокна поражаются непосредственно нейротропным возбудителем или иммуно-опосредованно.
• Поражение цилиарного ганглия. Зачастую обусловлено местной ишемией, мигренью, лимфоматоидным гранулематозом, гигантоклеточным артериитом.
• Аутоиммунные заболевания. Включают болезнь Шегрена, узелковый полиартериит, саркоидоз, системная красная волчанка. Поражение возникает вследствие аутоиммунного воспаления.
• Травмы орбиты. Повреждение ресничного ганглия может произойти при переломах дна орбиты, хирургических вмешательствах. Травмирование цилиарных нервов возможно при проведении фотокоагуляции сетчатки.
• Опухоли глаза. Новообразования глазного яблока или орбиты приводят к прямому поражению цилиарных нервных волокон или их компрессии.
• Нервно-мышечные заболевания. Включают миастенический синдром Ламберта-Итона, паранеопластический синдром при раке груди, злокачественных опухолях легких.

Под действием этиофакторов происходит поражение парасимпатического цилиарного ганглия и/или постганглионарных волокон, иннервирующих сфинктер зрачка. В результате начинает преобладать симпатическая иннервация, идущая к мышце-дилататору зрачка. Нарушение баланса в регуляции диаметра приводит к постоянному мидриазу. Денервация сфинктера также обуславливает отсутствие или слабую выраженность зрачковой реакции на свет.

После повреждения цилиарного ганглия происходит реиннервация и активация постсинаптических рецепторов. Это приводят к состоянию, известному как денервационная гиперчувствительность с преувеличенным ответом на холинергическую стимуляцию. Поэтому в диагностике синдрома Эйди применяется проба с пилокарпином.

В основе арефлексии лежит нарушение спинальных моносинаптических связей. Исследованиями доказано, что происходит уменьшение количество нервных клеток в грудных и поясничных ганглиях.

Синдром Эйди

Клинические формы синдрома были выделены еще Джоном Эйди. Соответственно клинической картине он различал 2 формы:

• Полная. Тонический зрачок сочетается с понижением отдельных сухожильных рефлексов с нижних конечностей.
• Неполная. Включает два варианта. При первом в клинической картине присутствует только зрачок Эйди, рефлексы сохранны. При втором наблюдаются замедленная зрачковая реакция на свет и выпадение рефлексов.

Синдром Эйди проявляется мидриазом с плохой или отсутствующей реакцией на свет. Характерен сопутствующий парез аккомодации. Изменения носят чаще односторонний характер, что приводит к анизокории. Только у 15-20% пациентов процесс бывает двусторонним. Больные жалуются на трудности при чтении из-за нечеткости изображения. Отсутствие адекватной зрачковой реакции приводит к появлению фотофобии.

Из сухожильных рефлексов наиболее часто поражается рефлекс ахиллова сухожилия. У ряда пациентов синдром Эйди возникает на фоне хронического кашля. При синдроме Росса симптоматика полного синдрома Ади-Холмса сочетается с сегментарным ангидрозом, локальным компенсаторным гипергидрозом и вегетативной дисфункцией.

В зависимости от этиологии в клинике синдрома Эйди могут присутствовать признаки и симптомы сопутствующих состояний. Например, инфекций, аутоиммунных заболеваний или злокачественных новообразований. Со временем мидриаз имеет тенденцию становиться меньше. Это состояние, известное как зрачок «старого Эйди».

Иногда синдром Эйди приводит к закрытоугольной глаукоме, которая проявляется эпизодам нечеткости зрения и боли в глазах. По литературным данным, синдром Ади-Холмса приводит к амблиопии у детей из-за преобразования латентной гиперметропии в манифестную в результате аккомодационного пареза. С этим эффективно справляются путем коррекции аномалии рефракции и окклюзионной терапии.

Синдром Эйди является клиническим диагнозом. Тонический зрачок выявляется врачом-неврологом при осмотре. Возможна деформация зрачкового отверстия на пораженной стороне. «Старые» зрачки Эйди можно диагностировать по плохой реакции на свет. Дополнительные обследования проводят для исключения коморбидных состояний. Перечень необходимых исследований зависит от сопутствующих симптомов и этиологии болезни Ади-Холмса. В него могут входить:

• Исследование зрачкового рефлекса. Прямая и содружественная реакция на свет снижена или полностью отсутствует.
• Тест с пилокарпином. Ответное сужение вовлеченного зрачка подтверждает холинергическую гиперчувствительность и диагноз.
• Тесты на ангидроз. Проводятся с крахмалом и йодом. Необходимы для диагностики синдрома Росса.
• Консультация офтальмолога. Проводится визометрия, периметрия, осмотр глазного дна. Исследования позволяют исключить сопутствующие нарушения, диагностировать причину синдрома Эйди.
• Лабораторные исследования. Позволяют выявить воспалительные изменения, идентифицировать характер возбудителя при инфекционных заболеваниях. При подозрении на аутоиммунный процесс проводят иммунологическое обследование.
• КТ и МРТ. КТ орбиты показана при травмах для выявления характера и локализации повреждений. МРТ головного мозга более информативна при диагностике опухолевых процессов. Проводится совместно с исследованием орбит и глазных яблок.
• Ангиография. Показана при подозрении на развитие синдрома Эйди вследствие сосудистых нарушений. Выполняется путем контрастирования сосудов в ходе МРТ или КТ.

Дифференциальная диагностика

Дифдиагноз синдрома Эйди проводится с другими причинами нарушения зрачкового рефлекса. Например, зрачок Аргайла Робертсона, который обнаруживается при поздней стадии сифилиса. Характерным отличием является миоз. Поражение в 90% случаев носит двусторонний характер.

Следует исключить другие причины мидриаза, в том числе фармакологическую дилатацию, паралич глазодвигательного нерва, который может быть связан с офтальмоплегией и птозом, а также заболевания зрительного нерва, связанные с относительным афферентным дефектом зрачка и снижением зрения.

Исследование зрачкового рефлекса

Консервативная терапия

Большинство взрослых пациентов не нуждается в специфической терапии. Проводится лечение сопутствующей патологии. Комплексная терапия назначается врачом соответственно этиологии и симптоматике заболевания с учетом индивидуальных особенностей пациента. Лечебные мероприятия могу включать следующее:

• Инстилляция глазных капель. Показана пациентам со значительным мидриазом и фотофобией. Применяются капли, содержащие холиномиметики.
• Подбор очков. По показаниям очковая коррекция проводится для компенсации пареза аккомодации и улучшения зрительной функции.
• Окклюзионная терапия. Рекомендована детям со зрачком Эйди для профилактики амблиопии. Заключается в ежедневном временном закрытии здорового глаза.
• Лечение глаукомы. При развитии данного осложнения проводят медикаментозное лечение для снижения внутриглазного давления.
• Этиотропная терапия. Проводится при инфекционных заболеваниях. В соответствии с характером возбудителя назначается системное противовирусное или антибактериальное лечение.
• Иммунотерапия. Назначается при возникновении синдрома Эйди на фоне аутоиммунного процесса. Применяют цитостатики, глюкокортикостероиды. При тяжелом течении показан плазмаферез.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение может потребоваться в случае развития закрытоугольной глаукомы. Операция заключается в лазерной иридотомии для предотвращения блокады зрачка. При выраженном гипергидрозе рассматривают вариант торакальной симпатэктомии. По показаниям оперативное вмешательство проводят при выявлении опухоли.

Синдром Эйди не имеет прогрессирующего течения. Состояние не опасно для жизни и не приводит к инвалидности. Потеря глубоких сухожильных рефлексов может прогрессировать с течением времени. Аккомодационный парез постепенно спонтанно улучшается, а диаметр зрачка со временем уменьшается.

Профилактические мероприятия ограничены неясностью этиологии. К ним можно отнести предупреждение и своевременное лечение инфекционных и аутоиммунных заболеваний.