Синдром Шарля Бонне

Заболевание названо в честь швейцарского натуралиста и философа Шарля Бонне, который в 1760 году впервые сообщил о появлении зрительных галлюцинаций у своего деда, потерявшего зрение вследствие катаракты. В практической офтальмологии и неврологии углубленное изучение феномена началось лишь во второй половине ХХ века. По данным разных авторов, распространенность синдрома Шарля Бонне варьирует от 0,4% до 10%, что обусловлено отсутствием четких диагностических критериев и склонностью пациентов скрывать симптомы, опасаясь психиатрического диагноза.

Синдром возникает при резком ухудшении зрительной функции или полной потере зрения. Он чаще встречается у людей пожилого возраста, которые находятся в группе риска офтальмологических болезней. Этиологические факторы разнообразны и включают широкий спектр заболеваний, которые затрагивают любой отдел зрительного анализатора – от структур глазного яблока до корковых центров в головном мозге. Выделяют следующие причины синдрома Шарля Бонне:

• Поражение сетчатки. Заболевание возникает у 39% пациентов с возрастной макулярной дегенерацией (ВМД), а также при диабетической ретинопатии, развивающейся у больных с длительным стажем сахарного диабета. Реже патологию вызывают разрывы и отслойка сетчатки, пигментный ретинит, окклюзия центральной вены или артерии сетчатки.
• Другие заболевания глаз. Синдром Шарля Бонне развивается у 20% больных с глаукомой и катарактой на запущенной стадии, при которой происходит значительное ухудшение зрения. Появлению галлюцинаций способствует помутнение оптических сред глазного яблока, возникающее при кератите, язвах роговицы, деструкции стекловидного тела.
• Поражение II пары ЧМН. Поражение проводящих путей вызывает снижение зрения и провоцирует синдром Шарля Бонне даже при нормальной работе всех структур глаза. Такая ситуация наблюдается при атрофии диска зрительного нерва, оптической нейропатии, неврите зрительного нерва.
• Болезни ЦНС. Появление визуальных галлюцинаций, не связанных с психическими расстройствами, возможно при инсультах и опухолях в затылочной доле мозга, вертебробазилярной недостаточности, церебральном атеросклерозе, черепно-мозговых травмах. Все эти болезни способны поражать центральные структуры анализатора и нарушать его функции.

В основе развития синдрома Шарля Бонне лежит феномен сенсорной депривации зрительного анализатора. При резком ухудшении зрения уменьшается поток афферентных сигналов от глаз к головному мозгу, в результате чего нарушается регуляция работы нейронов. При недостатке внешних стимулов происходит расторможение кортикальных зон, клетки которых начинают генерировать спонтанные патологические импульсы, воспринимаемые пациентами как визуальные образы.

Зрительные галлюцинации при синдроме Шарля Бонне

Синдром Шарля Бонне проявляется простыми и сложными зрительными галлюцинациями. Простые визуальные образы встречаются в 3 раза чаще и представляют собой вспышки света (фотопсии), пятна, линии, точки или фигуры, которые не складываются в целостную картину и не напоминают конкретный объект. Сложные галлюцинации представлены образами людей, животных, неодушевленных предметов, которые имеют естественный или искаженный вид.

Синдром Шарля Бонне преимущественно возникает во время бездействия и отдыха, в сумерках или при слабом искусственном освещении в комнате. Эпизод галлюцинаций длится от нескольких секунд до нескольких часов, причем глаза пациента остаются открытыми и совершают следящие движения за мнимыми предметами и образами. При хронических офтальмологических заболеваниях галлюцинации появляются спустя месяцы или годы после утраты зрения, при острых патологиях – в первые часы или дни.

При синдроме Шарля Бонне большинство пациентов осознают нереальность видимых образов и сохраняют критическое мышление. При этом многие больные испытывают любопытство или удивление, а у трети из них возникает сильный страх и тревога. По мере адаптации к симптомам эмоциональные реакции ослабевают. Если же у человека есть сопутствующие дегенеративные заболевания головного мозга, он может воспринимать галлюцинации как реальные объекты.

Синдром не вызывает новых структурных или функциональных нарушений работы зрительного анализатора, поэтому его главная опасность заключается в ухудшении качества жизни пациента. Частые эпизоды галлюцинаций становятся причиной тревожного расстройства, депрессии, социальной дезадаптации и изоляции. Если оптические феномены ошибочно воспринимаются врачом как признак психической болезни, это приводит к необоснованному назначению нейролептиков.

Патологические визуальные образы в сочетании с ухудшением зрения затрудняют чтение, использование гаджетов, выполнение бытовых дел и самообслуживание. Человек с синдромом Шарля Бонне постепенно теряет самостоятельность и становится полностью зависимым от посторонней помощи, что еще сильнее ухудшает его психоэмоциональное состояние. При нарушении критики к своему состоянию больные начинают взаимодействовать с мнимыми объектами, что повышает риск падений и травм.

Выявление синдрома Шарля Бонне затруднено, поскольку около 75% больных предпочитают умалчивать о своих симптомах, опасаясь наличия психиатрического заболевания и социальной стигматизации. Первичный осмотр проводится совместно врачом-офтальмологом и неврологом, по показаниям пациента направляют на консультацию врача-психиатра. Для диагностики болезни используются следующие методы исследования:

• Офтальмологический осмотр. Для оценки зрительной функции при синдроме Шарля Бонне проводится визометрия, периметрия, электроретинография и диагностика вызванных потенциалов. Чтобы определить причины нарушений зрения, выполняется биомикроскопия переднего отдела глаза, офтальмоскопия, УЗИ глазного яблока, оптическая когерентная томография (ОКТ).
• Неврологический осмотр. Обследование включает определение уровня сознания и сохранности рефлексов, проверку состояния черепных нервов, оценку степени развития когнитивных функций. При отсутствии критического отношения к галлюцинациям больного направляют на психиатрическое освидетельствование.
• Нейровизуализация. При подозрении на центральные причины нарушений проводится КТ или МРТ головного мозга. Современные методы визуализации необходимы для определения патологических очагов: зон ишемии и некроза нервной ткани, кровоизлияний, объемных новообразований. По показаниям проводят церебральную ангиографию, УЗДГ сосудов головы и шеи.

Дифференциальная диагностика

Диагноз синдроме Шарля Бонне устанавливают клинически при наличии зрительных галлюцинаций, снижении зрения и отсутствии признаков первичного психического заболевания. При этом необходимо исключить:

• нейродегенеративные патологии (болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона, деменцию с тельцами Леви);
• психиатрические диагнозы (шизофрению, биполярное расстройство, делирий, алкогольный галлюциноз);
• зрительную ауру при глазной мигрени или эпилепсии.

Офтальмологическая диагностика

Поскольку появление мнимых образов вызвано нарушениями зрения, наиболее эффективной считается терапия основного заболевания. Для коррекции зрительной функции подбирают очки или контактные линзы, назначают препараты для нормализации внутриглазного давления и лекарства из группы анти-VEGF. По показаниям выполняют малоинвазивные и хирургические методы лечения: факоэмульсификацию хрусталика, лазерную коагуляцию сетчатки, витрэктомию.

Для уменьшения симптомов и их негативного влияния на качество жизни проводят разъяснительную и психотерапевтическую работу, обучают пациентов методам самостоятельной борьбы с галлюцинациями (быстрое моргание, закрывание глаз, улучшение освещенности в помещении). При тяжелых проявлениях синдрома Шарля Бонне назначают медикаментозную коррекцию: антипсихотические препараты, некоторые виды антидепрессантов, антиконвульсантов и анксиолитиков.

Поскольку синдром Шарля Бонне формируется на фоне других заболеваний, его исход определяется основной причиной поражения зрительного анализатора. Галлюцинации уменьшаются или исчезают после улучшения зрительной функции, а в случае необратимых нарушений прогноз будет менее благоприятным. Профилактика такого состояния включает раннюю диагностику и терапию глазных болезней, соблюдение правил гигиены зрения, регулярные плановые осмотры у офтальмолога.