Болезнь Илза

Необычная форма васкулопатии была впервые описана в 1880 году британским офтальмологом Генри Илзом. Спустя 7 лет установлена связь симптоматики с воспалительным процессом в сосудах сетчатки. В современной офтальмологии такое состояние встречается редко, в основном поражает мужчин в возрасте 20-40 лет, проживающих на Индийском полуострове. У женщин болезнь Илза развивается в 20 раз реже, не имеет четкой корреляции с расой или национальностью. Актуальность проблемы обусловлена сложностями ранней диагностики, недостаточной осведомленностью практикующих врачей, повышенным риском осложнений.

На современном этапе развития медицины не удалось точно установить этиологическую структуру болезни Илза. Этот вариант васкулопатии рассматривается как идиопатическое заболевание с предполагаемыми иммунологическими механизмами развития. Новые данные показывают определенную связь между поражением сетчатки и инфицированием нетуберкулезными микобактериями, но такая теория требует проведения более масштабных исследований.

В офтальмологии обсуждается влияние внелегочных форм туберкулеза, в частности туберкулеза глаз, на риск появления болезни Илза. У нескольких пациентов с поздними стадиями ретинальной васкулопатии описаны случаи диагностики туберкулом сосудистой оболочки глаза. К возможным этиологическим факторам также относят гематологические нарушения (Лейденскую мутацию фактора V, акантоцитоз), которые повышают риск тромбоза глазных сосудов и нарушений микроциркуляции в сетчатке.

В механизме развития болезни Илза выделяют три последовательные стадии: воспаление, ишемию, неоваскуляризацию. На первом этапе формируется васкулит кровеносных сосудов в периферических отделах сетчатки, триггером которого зачастую выступает патологический иммунный ответ на белки микобактерий или другие чужеродные антигены. Воспалительный процесс характеризуется инфильтрацией периваскулярной ткани лимфоцитами, отеком и повреждением эндотелия.

На второй стадии в результате воспаления и эндотелиальной дисфункции происходит окклюзия мелких сосудов, нарушается перфузия соответствующих участков сетчатки и формируется зона ишемии. Эти изменения запускают усиленную выработку фактора роста эндотелия (VEGF), который обеспечивает формирование новых сосудов. На третьем этапе наблюдается неоваскуляризация с образованием тонкостенных капилляров, которые легко разрушаются и становятся причиной кровоизлияний в глазное яблоко.

Первая попытка систематизации болезни Илза произошла в 1930-е гг., когда появилась классификация по Charmis. Она включала четыре стадии от начального перифлебита до терминального этапа с витреальными кровоизлияниями и тракционной отслойкой сетчатки. Однако в современной офтальмологии эта система не используется. В последние годы получила распространение более детализированная классификация Saxena-Kumar, где выделяются такие стадии:

• Стадия 1: поверхностные кровоизлияния в сетчатке в комбинации с перифлебитом, который затрагивает только мелкие сосуды (1a) или более крупные венозные стволы (1b).
• Стадия 2: появление признаков нарушения перфузии в сетчатке (2a) и зон неоваскуляризации (2b).
• Стадия 3: активная фиброваскулярная пролиферация (3a), которая спустя 3-6 месяцев приводит к кровоизлияниям в стекловидное тело (3b).
• Стадия 4: развитие терминальных осложнений болезни Илза, проявляющихся значительным ухудшением зрения, нарушениями внутриглазного давления, поражением зрительного нерва.

Фотопсии при болезни Илза

Заболевание характеризуется хроническим прогрессирующим течением и длительное время не вызывает клинических проявлений. У большинства больных офтальмологические жалобы возникают только на 3-й стадии после одного или нескольких эпизодов геморрагии в стекловидное тело. Пациенты замечают появление «плавающих» помутнений, сеточки или паутины перед глазами, которые не исчезают после многократного моргания и промывания глаза.

Визуальные эффекты зачастую сопровождаются умеренным безболезненным снижением остроты зрения. У некоторых больных также возникают фотопсии в виде вспышек и ярких пятен перед глазами, появляющихся при отсутствии источника света. В 50-90% патология носит двусторонний характер, второй глаз поражается через 3-10 лет после начала заболевания. При болезни Илза возможны системные проявления в виде головных болей, носовых кровотечений, нарушений пищеварения и хронических запоров.

Наиболее частым последствием болезни Илза выступают витреальные кровоизлияния, которые многократно рецидивируют и вызывают прогрессирующее ухудшение зрительной функции. На поздних стадиях заболевания формируются фиброзные тяжи, которые провоцируют тракционную отслойку сетчатки и без лечения завершаются полной потерей зрения. При ретинальной неоваскуляризации также возрастает риск развития глаукомы, катаракты, атрофии зрительного нерва.

При нечеткости зрения и помутнениях перед глазами необходима консультация врача-офтальмолога. С помощью офтальмоскопа определяются признаки периваскулярного воспаления, при биомикроскопии видны зоны кровоизлияния (гемофтальма). В случае массивных геморрагий инструментальный осмотр глаза затруднен. Для подтверждения диагноза и исключения других офтальмологических заболеваний проводятся уточняющие методы обследования:

• Флюоресцентная ангиография. «Золотой стандарт» диагностики болезни Илза, с помощью которого определяют зоны воспаления, наличие и степень ишемии сетчатой оболочки. Ангиография с флюоресцентным красителем информативна даже на ранних стадиях патологии, когда симптомы минимальны или вовсе отсутствуют.
• УЗИ глаза. Эхография в В-режиме проводится на позднем этапе развития заболевания, чтобы определить кровоизлияния, признаки отслойки сетчатки, наличие фиброзных тяжей и неоваскуляризации. Ультразвуковая диагностика также используется для дифференцировки болезни Илза с объемными новообразованиями.
• Оптическая когерентная томография. Методика назначается для оценки характера и степени поражения сетчатой оболочки. При болезни Илза ОКТ глаза показывает признаки макулярного отека, эпиретинальные мембраны, витреоретинальный тракционный синдром.
• Лабораторные анализы. Обследование имеет вспомогательный характер и проводится для выявления возможных причин васкулита сетчатки. Пациентам назначают туберкулиновые пробы или квантифероновый тест, клинический анализ крови, исследование острофазовых показателей и аутоиммунных маркеров.

Дифференциальная диагностика

Болезнь Илза необходимо дифференцировать с семейной экссудативной витреоретинопатией, первичной окклюзией ветвей вен сетчатки, посттравматическим гемофтальмом, синдромом Терсона. Признаки патологии также следует отличать от клинической картины цитомегаловирусного ретинита, болезни Коатса, диабетической ретинопатии. При наличии системных проявлений нужно исключить саркоидоз, болезнь Бехчета, серповидно-клеточную анемию.

Фотография глазного дна. Сосудистые изменения и кровоизлияния в сетчатку при болезни Илза

Консервативная терапия

На начальных этапах заболевания пациентам необходимо регулярное наблюдение у офтальмолога для контроля состояния сетчатки и комплексное медикаментозное лечение. На стадии активного сосудистого воспаления наибольшую эффективность показывают глюкокортикостероиды, которые применяются в виде интравитреальных инъекций и/или системных препаратов. Терапия дополняется десенсибилизирующими средствами, ангиопротекторами.

В современной офтальмологии при болезни Илза проводят таргетное лечение ингибиторами VEGF. Эти лекарства подавляют активность ростового фактора, благодаря чему уменьшается скорость неоваскуляризации, снижается риск отслойки сетчатки и других осложнений. Анти-VEGF препараты вводятся интравитреально, не оказывают системного влияния на организм. Пациентам с сопутствующим туберкулезом назначается этиотропная антибиотикотерапия.

Хирургическое лечение

На пролиферативной стадии болезни для коррекции зон ретинальной неоваскуляризации необходима лазерная коагуляция. Она стабилизирует состояние сетчатки, предотвращает отслойку, повышает шансы на сохранение зрительной функции. При массивных кровоизлияниях, которые не рассасываются в течение 3 месяцев, показано хирургическое лечение – витрэктомия. Пациентам с глаукомой или катарактой, возникшими вследствие болезни Илза, потребуются специальные виды операций.

Заболевание отличается медленным прогрессированием и успешно поддается лечению, поэтому при ранней диагностике прогноз благоприятный. Комплексная терапия позволяет сохранить удовлетворительные показатели зрения и избежать осложнений. Однако при запущенной форме патологии и отслойке сетчатки возможна полная слепота. Специфические меры профилактики болезни Илза не разработаны ввиду неясной этиологии этой формы ретинопатии.