Синдром Хеерфордта (Нейроувеопаротидный синдром, Синдром Хеерфордта-Милиуса, Увеопаротит, Увеопаротит Вальденстрема, Увеопаротитная лихорадка)
Синдром Хеерфордта – это двухсторонний паротит с увеитом и лихорадкой, предположительно обусловленный саркоидозом или вирусной инфекцией. Возможно вовлечение в патологический процесс дыхательных путей, лимфатических узлов и лицевого нерва. В клинической картине доминируют жалобы на повышение температуры тела, ухудшение зрения, увеличение околоушных желез и лимфоузлов. Диагностика базируется на проведении биомикроскопии, визометрии, офтальмоскопии, радиоизотопного сканирования и УЗИ пораженных желез. Тактика лечения сводится к применению глюкокортикостероидов, НПВС и анальгетиков.
Общие сведения
Синдром Хеерфордта (увеопаротит, увеопаротитная лихорадка) впервые был описан в 1909 году датским офтальмологом К. Ф. Хеерфордтом. Согласно статистическим данным, распространенность заболевания при саркоидозе достигает 21-56%. У 6% пациентов диагностируют поражение слюнных желез, у 25-36% – глаз. Передний увеит выявляется в 2 раза чаще заднего. Патология преимущественно встречается у лиц среднего возраста. Предрасположенность к болезни у женщин выше, чем у мужчин. Самопроизвольное излечение наблюдается в 90% случаев. Только 10% больных страдают хронической увеопаротитной лихорадкой со склонностью к рецидивирующему течению.
Причины
Этиология заболевания до конца не изучена. Ученые полагают, что увеопаротит развивается на фоне инфекционных или аутоиммунных патологий. К основным факторам риска относятся иммунодефицитные состояния, недавно перенесенная паротитная инфекция. Генетическая предрасположенность к увеопаротитной лихорадке не доказана. Наиболее частыми причинами синдрома являются:
- Саркоидоз. Болезнь Бенье-Бека-Шауманна – мультисистемное гранулематозное заболевание с неясными этиологией и патогенезом, сопровождающееся поражением нервной системы. Может манифестировать клиникой синдрома Хеерфордта.
- Вирусные заболевания. Увеопаротит возникает на фоне недавно перенесенного эпидемического паротита, вызванного РНК-содержащим вирусом семейства парамиксовирусов.
- Бактериальные инфекции. Возможная причина – заражение микобактериями или пропионобактериями. Описаны случаи сочетания увеита туберкулезной природы с лихорадкой и паротитом.
Патогенез
Морфологическим субстратом саркоидоза принято считать эпителиоидноклеточную гранулему, которая представляет собой скопление мононуклеарных фагоцитов. У больных прослеживается неспецифическая саркоидозная реакция в виде эпителиоидноклеточного гранулематоза. Подобные очаги, расположенные в лимфоузлах, паротитных железах, дыхательных путях, других органах и тканях предположительно провоцируют развитие синдрома Хеерфордта. При инфекционной природе болезни в основе патогенеза лежит репликация вируса в железистой ткани с поражением региональных лимфатических узлов. Исследователи считают, что бактериальная флора выступает в роле триггера, стимулирующего развитие болезни, однако патогенез данного явления не изучен.
Симптомы
В анамнезе у пациентов часто обнаруживается хронический калькулезный паротит. Синдром развивается остро. Первым проявлением патологии становится повышение температуры до фебрильных значений. Околоушные железы увеличены, безболезненны при жевании и прикосновениях. Больные отмечают покраснение конъюнктивы, ухудшение зрения, появление «плавающих помутнений» перед глазами. В ряде случаев увеличиваются подъязычные слюнные железы. При вовлечении слизистой оболочки верхних и нижних отделов дыхательных путей возникает кашель, который часто принимают за нейрогенный. Нарастает одышка. При тяжелом течении вовлекается нервная система, отмечается поражение не только зрительного, но и вестибулярного анализатора. Больные предъявляют жалобы на двоение перед глазами, выпадение полей зрения, головокружение, неустойчивость при ходьбе, ухудшение слуха. В последующем симптомы редуцируются и исчезают. Возможно рецидивирующее течение болезни.
Осложнения
При поражении слизистой оболочки дыхательных путей существует высокий риск развития бронхита или пневмонии. Частыми осложнениями синдрома являются отслойка сетчатки и неврит зрительного нерва. Плавающие помутнения перед глазами могут быть первым признаком деструкции стекловидного тела. При проникновении патологических агентов через гематоэнцефалический барьер возможно возникновение менингоэнцефалита. При параличе преддверно-улиткового нерва формируется клиника временной глухоты. Увеличение лимфоузлов нередко сменяется лимфаденитом. Распространение процесса на слюнные железы ведет к сиалоадениту.
Диагностика
Для постановки диагноза требуется комплексное обследование с применением физикальных методик и специфических методов диагностики. При пальпации околоушные железы гипертрофированные, безболезненные. Лимфатические узлы увеличены, не спаяны с окружающими тканями, кожные покровы над ними не изменены. Специфические методы диагностики включают:
- Биомикроскопию глаза. Определяется инъекция сосудов конъюнктивы. Прозрачность роговой оболочки глазного яблока сохранена. Визуализируются мелкие преципитаты на эндотелии. На передней капсуле хрусталика обнаруживается пигмент, в полости стекловидного тела – воспалительная взвесь.
- Офтальмоскопию. При осмотре глазного дна выявляются очаговые изменения в виде отека сетчатки и диска зрительного нерва. Артерии внутренней оболочки глаза сужены, вены полнокровные, извитые. У пациентов с иридоциклитом проведение офтальмоскопии затруднено из-за поражения переднего сегмента глазного яблока.
- УЗИ глаза. На сонограмме видны акустически гетерогенные включения стекловидного тела, которые имеют вид хлопьев, не прикрепленных к внутренней оболочке глазного яблока. Хрусталик нормальной формы. Продольная ось глаза соответствует характеру аметропии, чаще увеличена.
- Визометрию. Отмечается снижение остроты зрения. При вспомогательном применении компьютерной рефрактометрии удается диагностировать миопический тип клинической рефракции. Миопия слабой или средней степени выраженности.
- Ультразвуковое исследование околоушных желез. Железистая ткань гипертрофирована, структура неоднородная, просматриваются гипоэхогенные очаги. При калькулезном паротите в выводном протоке определяются конкременты. Под ультразвуковым контролем проводится пункционная биопсия, позволяющая подтвердить диагноз.
- Радиоизотопное сканирование слюнных желез. Для исследования применяется галлий-67. Для больных увеопаротитной лихорадкой характерен повышенный захват изотопа околоушными железами. При наличии противопоказаний осуществляется сиалография.
Дифференциальная диагностика проводится с эпидемическим паротитом и синдромом Микулича. При эпидемическом паротите прослеживается четкая стадийность инфекционного процесса, болезненность околоушных желез нарастает при жевании, разговоре, боль иррадиирует в область уха. При синдроме Микулича отмечается гипертрофия не только слюнных, но и слезных желез. Помимо офтальмолога пациентам необходима консультация челюстно-лицевого хирурга.
Лечение синдрома Хеерфордта
В большинстве случае наблюдается спонтанное выздоровление в течение 2-3 месяцев. С целью предупреждения хронизации процесса и возникновения рецидивов болезни показано консервативное лечение. Инстилляции антибактериальных средств необходимы только при развитии осложнений. Терапевтическая тактика сводится к назначению:
- Гормональных препаратов. Применение глюкокортикостероидов оправдано при подтвержденном саркоидозе. Лечение преднизолоном рекомендовано начинать с ударной дозы (пульс-терапия) с дальнейшим снижением дозировки. Инстилляции гормонов способствуют частичному рассасыванию преципитатов.
- Нестероидных противовоспалительных средств (НПВС). Медикаменты данной группы позволяют снизить выраженность воспалительного процесса и локального отека. Если температура тела не нормализуется, дополнительно используются анальгетики-антипиретики.
- Иммуномодуляторов. Лейкоцитарный интерферон назначается в каплях каждые 4 часа. Препарат стимулирует фагоцитарную активность макрофагов, оказывает цитотоксическое и противовирусное действие.
Прогноз и профилактика
Прогноз при синдроме Хеерфордта благоприятный для жизни и трудоспособности. Вероятность хронизации процесса достигает 10%. Спустя 2-3 месяца в большинстве случаев наступает полная клиническая ремиссия. Специфические превентивные меры не разработаны. Неспецифическая профилактика базируется на своевременном лечении заболеваний околоушной железы, в том числе эпидемического паротита. При развитии патологии на фоне саркоидоза пациенты должны состоять на диспансерном учете у офтальмолога. Показано ежегодное обследование с обязательным осмотром глазного дна, проведением визометрии и биомикроскопии глаза.
Литература
1. Клинический случай синдрома Хеерфордта/ Исрафилова Г.З., Мальханов В.Б., Бабушкин А.Э., Матюхина Е.Н., Гилязова И.И.// Восток – Запад. Точка зрения. - 2014 - № 1. 2. Воспалительные заболевания слюнных желез/ Матина В.Н. – 1998. 3. Диагностика и лечение саркоидоза: резюме федеральных. согласительных клинических рекомендаций (часть II. Диагностика, лечение, прогноз)/ А.Г, Чучалин и др.// Вестник современной клинической медицины. – 2014 – Т.7, вып. 5. |
Код МКБ-10
D86.8 |
Процедуры и операции | Средняя цена |
Стоматология / Диагностика в стоматологии / Аппаратная диагностика в стоматологии | от 100 р. 1766 адресов |
Офтальмология / Консультации в офтальмологии | от 50 р. 1601 адрес |
Офтальмология / Диагностика в офтальмологии / Исследование рефракции | от 25 р. 1257 адресов |
Офтальмология / Диагностика в офтальмологии / Осмотр структур глаза | от 50 р. 1202 адреса |
Офтальмология / Диагностика в офтальмологии / УЗИ в офтальмологии | от 140 р. 586 адресов |
Офтальмология / Диагностика в офтальмологии / Осмотр структур глаза | от 140 р. 533 адреса |
Офтальмология / Диагностика в офтальмологии / Офтальмологические тесты | от 96 р. 289 адресов |
Офтальмология / Диагностика в офтальмологии / Офтальмологические тесты | от 100 р. 218 адресов |
Стоматология / Консультации в стоматологии | от 30 р. 136 адресов |
Стоматология / Диагностика в стоматологии / Аппаратная диагностика в стоматологии | от 190 р. 97 адресов |
Комментарии к статье
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении синдрома Хеерфордта.