статья обновлена 15/04/2019
Обновлено 15/04/2019
8.84K просмотров

Синдром Маркуса Гунна

Синдром Маркуса Гунна

Синдром Маркуса Гунна – это полиэтиологическое заболевание органа зрения, проявляющееся блефароптозом верхнего века, которое самопроизвольно приподнимается при движениях в височно-нижнечелюстном суставе. Диагностика включает в себя сбор анамнеза, проведение наружного осмотра, рентгенографии, магнитно-резонансной томографии (МРТ), офтальмоскопии, визометрии, биомикроскопии. Тактика лечения зависит от степени выраженности птоза. При минимальных проявлениях хирургическое вмешательство не показано. При тяжелом течении проводится тарзомиоэктомия, частичная резекция леватора верхнего века с его последующим укреплением при помощи аутотрансплантата.

Синдром Маркуса Гунна

Общие сведения

Синдром Маркуса Гунна или пальпебромандибулярная синкинезия – это редкая, зачастую врожденная патология в офтальмологии, проявляющаяся птозом верхнего века в комбинации с синкинезиями. Данное заболевание впервые было описано в 1883 году английским офтальмологом М. Гунном, который наблюдал клиническую симптоматику синдрома у пятнадцатилетнего ребенка. Согласно статистическим данным, патология встречается у 5% больных с врожденным блефароптозом. Синдром Маркуса Гунна распространен повсеместно. Среди представителей женского и мужского пола встречается с одинаковой частотой. Как правило, первые признаки заболевания у детей выявляют в период грудного вскармливания. Родители обращают внимание на синхронные с открыванием рта движения верхнего века.

Синдром Маркуса Гунна
Синдром Маркуса Гунна

Причины синдрома Маркуса Гунна

Врожденная форма синдрома Маркуса Гунна чаще развивается спорадически. В редких случаях отмечается аутосомно-доминантный тип наследования. Приобретенная форма может возникать у пациентов с прогрессирующей ишемией головного мозга, черепно-мозговой травмой, энцефалитом. Реже провоцирующим фактором выступает поражение лицевого нерва во время хирургических вмешательств, удаления зуба или инвазивных косметологических процедур. В механизме развития пальпебромандибулярной синкинезии Маркуса Гунна главную роль играет образование патологических связей между глазодвигательным, тройничным и лицевым нервами. При этом очаг аномальной импульсации расположен супрануклеарно.

Согласно филогенетической теории причиной развития заболевания является рудиментарная жаберно-оральная синкинезия, т. к. у рыб во время открытия ротовой полости жаберные дуги приподнимаются. Основой для их формирования у человека могут стать врожденные или приобретенные поражения пирамидной системы. При этом компенсаторная активизация подкорковых структур головного мозга провоцирует развитие клинических проявлений синдрома Маркуса Гунна.

Симптомы синдрома Маркуса Гунна

Для синкинетического синдрома Маркуса Гунна характерен птоз верхнего века в сочетании с неконтролируемым подниманием века при движениях в височно-нижнечелюстном суставе. Первые проявления врожденной формы обнаруживаются во время кормления ребенка. При открытии рта пораженное блефароптозом веко поднимается. Данный процесс не контролируется волевыми усилиями и происходит при всех провоцирующих движениях нижней челюсти. В более зрелом возрасте больные отмечают, что открытие глаза также провоцируют движения нижней челюсти в сторону, противоположную зоне поражения, выдвижение кпереди, сжатие зубов и даже движения губами. Однако интенсивность клинической симптоматики может значительно варьировать у конкретных индивидуумов.

Как правило, синдром Маркуса Гунна развивается монокулярно, в редких случаях отмечается поражение обоих глаз. В раннем детском возрасте неспецифическими симптомами являются отечность века, слезотечение, общая слабость. Пациенты отмечают у себя уменьшение выраженности клинических проявлений заболевания с возрастом. В свою очередь, диагностические пробы указывают на то, что больные приобретают определенные навыки маскирования симптомов. Синдром Маркуса Гунна в большинстве случаев возникает совместно со страбизмом и амблиопией. Пальпебромандибулярная синкинезия может развиваться изолированно или сочетаться с синдромами Ваарденбурга и Гиршпрунга.

Диагностика синдрома Маркуса Гунна

Диагностика синдрома Маркуса Гунна основывается на анамнестических данных, результатах наружного осмотра, рентгенографии, магнитно-резонансной томографии (МРТ), офтальмоскопии. Дополнительные методы исследования – визометрия, биомикроскопия. В редких случаях в анамнезе у пациентов наблюдаются семейные формы заболевания, но чаще врожденная патология развивается спорадически. Больные приобретенной формой синдрома Маркуса Гунна зачастую отмечают травматические повреждения глаза, предшествующие появлению клинической симптоматики. При наружном осмотре визуализируется птоз одного, реже обоих век, который самостоятельно ликвидируется при движениях в височно-нижнечелюстном суставе.

Рентгенография проводится в случае приобретенной формы для выявления органических повреждений. Метод МРТ позволяет обнаружить патологическую взаимосвязь между глазодвигательным, тройничным и лицевым нервом. Как правило, аномальные очаги расположены супрануклеарно. Следствием указанных изменений может быть гипотрофия жевательной мышцы и круговой мышцы глаза. При проведении офтальмоскопии патологических изменений со стороны зрительного нерва не обнаруживается. Методом биомикроскопии можно выявить гиперемию и отечность конъюнктивы. Острота зрения, как правило, соответствует норме. Дифференциальную диагностику синдрома Маркуса Гунна необходимо проводить с врожденным птозом. При данной патологии движения нижней челюсти не способствуют поднятию века. Пальпебромандибулярная синкинезия относится к числу неврогенных птозов, поэтому для постановки диагноза помимо обследования у офтальмолога необходима консультация невропатолога.

Лечение синдрома Маркуса Гунна

Хирургическое лечение при синдроме Маркуса Гунна показано пациентам с выраженным птозом и синкинезиями, которые нарушают нормальную жизнедеятельность. Также показанием является пальпебромандибулярная синкинезия в сочетании со страбизмом и амблиопией. При легком течении заболевание не требует специфического лечения. Выбор методики операции зависит от степени выраженности птоза. В случае минимальных клинических проявлений рекомендовано проведение тарзомиоэктомии. При сохранении функциональной способности леватора верхнего века производят его частичную резекцию с последующим укреплением при помощи аутотрансплантата (связка Уитналла).

Для профилактики развития страбизма и амблиопии птоз у детей с тяжелым течением синдрома Маркуса Гунна устраняют после 3-4 лет. С целью ликвидации косметического дефекта у пациентов с неосложненным течением операцию рекомендовано проводить после 15 лет. Своевременные оперативные вмешательства обеспечивают восстановление функции век, нормальное развитие зрительного анализатора, но не могут полностью устранить проявления синкинеза. В послеоперационном периоде показано местное применение антисептических растворов для промывания, антибактериальных средств в виде капель или мазей.

Прогноз и профилактика синдрома Маркуса Гунна

Специфических методов профилактики синдрома Маркуса Гунна не разработано. Неспецифические превентивные меры приобретенной формы заключаются в соблюдении правил безопасности на производстве (ношение защитной маски, очков). При врожденном варианте патологии в детском возрасте рекомендовано носить пластырные повязки на время бодрствования. Это способствует нормальному развитию зрительного анализатора. Всем пациентам с установленным диагнозом необходимо 2 раза в год проходить осмотр у офтальмолога. Прогноз при синдроме Маркуса Гунна для жизни и трудоспособности благоприятный. Заболевание не приводит к снижению остроты зрения. В редких случаях возможно развитие вторичного конъюнктивита.

Поделиться
Поделиться
Оцените статью!
Рейтинг статьи 4.8 /5
оценок: 4

Синдром Маркуса Гунна - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Офтальмология / Консультации в офтальмологии
от 500 р. 600 адресов
Офтальмология / Диагностика в офтальмологии / Осмотр структур глаза
от 140 р. 421 адрес
Офтальмология / Диагностика в офтальмологии / Осмотр структур глаза
от 130 р. 355 адресов
Офтальмология / Диагностика в офтальмологии / Офтальмологические тесты
от 100 р. 252 адреса
Офтальмология / Диагностика в офтальмологии / Рентгенография в офтальмологии
от 350 р. 141 адрес
Неврология / Консультации в неврологии
от 500 р. 903 адреса
Офтальмология / Операции на глазах / Операции на веке
68068 р. 82 адреса
Офтальмология / Консультации в офтальмологии
от 750 р. 22 адреса

Комментарии к статье

Анна
08 июня 2019 г.
08.06.2019
отлично
Здравствуйте! С Рождения я заметила, что при сосании шире открываются глазки малыша, сейчас больше левый, правый практически не дёргается. Нам 6 месяцев. Синдром Маркуса гунна может ли пройти? Либо есть какие либо упражнения, чтобы уменьшить эту синкинезию Левый глазик иногда чуть меньше правого, но это практически не заметно, больше беспокоит то, что он шире открывается при сосании Подскажите пожалуйста, очень переживаем, неврологи наши такого не видели толком, разводят руками
Ответить
3
Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Мы не публикуем комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику
Информация, опубликованная на сайте,
предназначена только для ознакомления
и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.
Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

При использовании материалов сайта активная ссылка обязательна.