Ретинопатия Пурчера

Заболевание получило свое название в честь австрийского офтальмолога О. Пурчера, которые впервые описал потерю зрения с поражением сетчатки в 1910 г. Врач связывал это состояние с тяжелыми черепно-мозговыми травмами и нарушениями лимфообращения в области головы. Позже были уточнены механизмы и причины развития данного вида ретинопатии, однако ее историческое название сохранилось. Частота патологии составляет около 1 случая на 4 млн. населения. Диагноз в основном ставится в специализированных отделениях офтальмологии, поскольку врачи других профилей недостаточно осведомлены о ретинопатии Пурчера.

Ранее основным этиологическим фактором болезни называли травматические компрессионные повреждения. К поражению сетчатки приводили не только травмы головы, но и грудной клетки, живота, таза и конечностей. Дистантное повреждение зрительного анализатора — отличительная черта такого вида ретинопатии. Позже установлены и другие причины заболевания:

• Острый панкреатит. Впервые о сочетании двух болезней заговорили в 1975 г. На сегодня известно более 50 случаев ретинопатии Пурчера на фоне поражения поджелудочной железы. Состояние развивается при остром алкогольном панкреатите у пациентов, имеющих длительный стаж злоупотребления спиртным.
• Акушерские патологии. Ретинопатия возможна при HELLP-синдроме, который выступает как осложнение гестоза на поздних сроках беременности. В редких случаях состояние наблюдается на фоне амниотической эмболии, вызывающей двустороннее поражение сетчатки.
• Системные заболевания. Описаны случаи ретинопатии Пурчера у пациентов с системной формой красной волчанки, тромбоцитопенической пурпурой, хронической почечной недостаточностью.
• Инфекции. Предполагаемыми факторами поражения сосудов сетчатки является длительно существующая ВИЧ-инфекция, гепатит С. Развитие болезней связывают с системными воспалительными реакциями, криоглобулинемией, эндотелиальной дисфункцией.
• Рефлекс Вальсальвы. Описаны случаи преретинальных кровоизлияний при внезапном возрастании внутригрудного давления. Такая ситуация наблюдается при длительном кашлевом пароксизме, неукротимой рвоте, затяжных родах. Изредка состояние возникает как осложнение колоноскопии и фиброгастроскопии.

В медицинском сообществе продолжаются споры и выяснение обстоятельств развития ретинопатии. Первооткрыватель данного заболевания считал, что поражение ретинальных сосудов обусловлено компрессионной травмой и возрастанием внутричерепного давления. В результате этого происходит застой лимфы в околососудистом пространстве и ее истечение в сетчатку с образованием массивного отека. Этот процесс дополняется переполнением вен, разрывом сосудистых стенок.

Современные авторы ключевую роль в патогенезе отводят окклюзии сосудов сетчатки, которая вызвана попаданием в них микроэмболов. Сосудистая эмболия может быть обусловлена скоплением клеточных компонентов крови, жировых капель, фибринозных сгустков. Причины эмболизации зависят от пускового фактора патологии. Механизмы развития ретинопатии Пурчера при инфекционных и системных заболеваниях требуют дальнейшего изучения.

Ретинопатия Пурчера

Заболевание проявляется безболезненной потерей зрения. Она происходит в течение нескольких часов, не сопровождается внешними изменениями глазного яблока. Поскольку зачастую ретинопатия развивается на фоне тяжелых заболеваний, больной не может вовремя сообщить о проблеме. Заболевание стремительно прогрессирует, острота зрения составляет несколько сотых – на уровне светоощущения.

Хотя внешние объективные признаки ретинопатии Пурчера отсутствуют, заболевание сопровождается патогномоничными офтальмоскопическими знаками. На глазном дне определяются обширные ватообразные очаги, которые затрагивают макулярную зону. В англоязычной литературе этот симптом носит название «cotton-wool». Также определяются точечные ретинальные кровоизлияния, вишнево-красное пятно при окклюзии центральной артерии сетчатки.

Ишемические процессы в глазном яблоке чреваты атрофией зрительного нерва. В этом случае у пациента наблюдается необратимая потеря зрения, поскольку возможности нервной ткани к регенерации существенно ограничены. Ретинопатия Пурчера зачастую поражает оба глаза одновременно, что усугубляет прогноз для больного и увеличивает риск полной пожизненной слепоты.

Не стоит забывать про осложнения основного заболевания, вызвавшего ишемию ретинальной зоны. Особенно опасны травмы черепа, которые даже при успешном лечении в остром периоде сопровождаются длительными неврологическими последствиями. Не исключены ранние осложнения в виде травматического менингита, энцефалита, абсцесса мозга. Нередко возникают внутричерепные и внутримозговые кровоизлияния.

Обследование пациента проводится в условиях стационара, где он получает лечение основной болезни. К осмотру привлекают врача-офтальмолога. Необходимо выяснить условия появления слепоты, провести визуальный осмотр глазного яблока и назначить расширенную программу диагностики. Для подтверждения ретинопатии Пурчера требуются результаты следующих исследований:

• Офтальмоскопия. При осмотре глазного дна выявляются ватообразные участки и кровоизлияния в сетчатку, изредка наблюдается побледнение и отечность диска зрительного нерва. Офтальмоскопическая картина нарастает в течение 3-4 часов от начала действия пускового фактора ретинопатии Пурчера.
• Оптическая когерентная томография. При ОКТ определяется утолщение центральных отделов сетчатки глаза, которое обусловлено отеком. Интенсивность отечности коррелирует со скоростью и степенью тяжести снижения остроты зрения. При подозрении на травму лицевого черепа дополнительно проводят КТ глазницы.
• Ангиография сетчатки. При флуоресцентном исследовании ретинальных сосудов определяется массированная окклюзия артериол, участки отсутствия артериального кровообращения, капиллярные разрывы. Картина усугубляется венозным и лимфатическим стазом.
• МРТ головного мозга. Исследование проводится всем пациентам с указанием на травму в анамнезе. С помощью магнитно-резонансной томографии исключают очаги повреждения в зрительной коре мозга и проводящих путях зрительного анализатора, которые также могут вызывать безболезненную слепоту.

Дифференциальная диагностика

При постановке диагноза необходимо исключить возрастную макулярную дегенерацию, диабетическую и гипертоническую ретинопатию. При видимых повреждениях лицевого и мозгового черепа проводится дифференциальная диагностика с травмами глазного яблока, попаданием инородных тел в роговицу. При односторонней симптоматике выполняется дифференциация патологии с ретинобластомой и другими видами опухолей.

Офтальмоскопия

Основная сложность заключается в отсутствии общепринятых схем терапии патологии. В начальном периоде проводится патогенетическое лечение для стабилизации нарушенных функций организма, нормализации гемодинамических показателей и реологических свойств крови. На этом этапе применяется дегидратационная и инфузионная терапия. По показаниям назначается пульс-терапия глюкокортикостероидами, которая имеет ограниченную эффективность при ретинопатии Пурчера.

Для регресса ишемических процессов в ретинальной зоне применяются внутривенные и парабульбарные инъекции антиоксидантов и ангиопротекторов. Одновременно с этим назначают периферические вазодилататоры, метаболические препараты, витамины С и группы В. После стабилизации самочувствия больного терапию продолжают амбулаторно с периодическими контрольными осмотрами у врача.

В последние годы подтверждена эффективность гипербарической оксигенации в терапии ретинопатии Пурчера. ГБО увеличивает скорость кровотока в тканях и активизирует диффузию кислорода в ретинальной зоне, тем самым влияя на патогенетические механизмы патологии. При курсовом применении методика повышает остроту зрения, расширяет границы зрительных полей, нормализует биохимические и иммунологические показатели.

Ретинопатия Пурчера – потенциально обратимое состояние благодаря интенсивной васкуляризации сетчатки и возможности образования коллатералей. Некоторым пациентам удается полностью восстановить зрение, у других наблюдается частичное снижение зрительной функции вплоть до инвалидности. После выписки из стационара назначается диспансерное наблюдение у офтальмолога. Учитывая неясный этиопатогенез заболевания, меры профилактики пока не разработаны.