Синдром Терсона

Болезнь была детально описана в 1900 г. французским офтальмологом А. Терсоном у больных с субарахноидальными кровоизлияниями (САК). В современной офтальмологии понятие «синдром Терсона» применяется для всех видов внутриглазных геморрагий, развивающихся на фоне внутричерепных кровотечений. При субарахноидальном кровоизлиянии осложнение возникает у 8-19,3% пациентов, при попадании крови в вещество головного мозга – у 9,1% пациентов. Актуальность синдрома Терсона обусловлена риском необратимого ухудшения зрения и негативным влиянием на исход основного заболевания.

Основным и фактически единственным этиологическим фактором синдрома Терсона является кровоизлияние в полость черепа, которое сопровождается повышением внутричерепного давления (ВЧД) и другими неврологическими последствиями. Все остальные случаи внутриглазных геморрагий не классифицируются как синдром Терсона и относятся к другим вариантам офтальмопатий. Выделяют такие причины внутричерепного кровоизлияния и вторичного поражения зрительного анализатора:

• разрыв аневризмы или артериовенозной мальформации в головном мозге;
• травмы головы, сопровождающиеся повреждением оболочек и вещества мозга;
• артериальная гипертензия, осложнившаяся гипертоническим кризом;
• геморрагический инсульт;
• врожденные и приобретенные коагулопатии;
• злокачественные опухоли головного мозга;
• осложнения антикоагулянтной и тромболитической терапии.

В современной офтальмологии продолжается изучение механизмов формирования синдрома Терсона. По общепринятому мнению, пусковым фактором выступает резкое увеличение ВЧД, которое вызывает сдавление оболочек и диска зрительного нерва (ДЗН). Механическое воздействие повышает давление в ретинальных сосудах и провоцирует венозный стаз, на фоне чего происходят множественные разрывы капилляров и формируется кровоизлияние внутрь глазного яблока.

Согласно уточненной теории, в патогенезе на первый план выходит повышение гидродинамического давления в оболочках зрительного нерва. Одновременно с этим возрастает давление в центральной вене сетчатки и возникают разрывы более мелких ретинальных вен. Вытекающая кровь попадает под внутреннюю пограничную мембрану сетчатки через периваскулярные пространства, после чего происходит разрыв ретинальной оболочки и кровоизлияние в стекловидное тело.

Кровоизлияние в стекловидное тело при синдроме Терсона

В большинстве случаев поражение глаз формируется в течение 24 часов с момента начала внутричерепного кровотечения. Однако в медицинской литературе описаны случаи отсроченного развития синдрома Терсона – спустя несколько дней или даже недель после манифестации первичного заболевания. Патология преимущественно встречается у взрослых пациентов, но описаны единичные случаи у детей. Поражение бывает одно- или двусторонним, что зависит от объема и локализации внутричерепной геморрагии.

Основным признаком синдрома Терсона выступает безболезненное ухудшение зрения. Выраженность этого симптома варьирует от небольшого помутнения или «тумана» перед глазами до резкого снижения зрительной функции вплоть до светоощущения. При преретинальных и субгиалоидных геморрагиях клиническая картина зачастую бывает стертой, тогда как массивные интравитреальные кровоизлияния вызывают тяжелое нарушение зрения.

Признаки синдрома Терсона накладываются на клиническую картину внутричерепного кровоизлияния: сильную головную боль, менингеальные знаки, очаговый неврологический дефицит. У многих больных не удается объективно оценить степень нарушения зрительной функции, поскольку они находятся в угнетенном или бессознательном состоянии, не могут сообщить о проблемах со зрением. Это затрудняет своевременную диагностику и требует повышенной настороженности врачей.

Наиболее распространенным последствием синдрома Терсона выступает эпиретинальная мембрана, развивающаяся у 15-78% пациентов. Она представляет собой тонкую пленку, которая в основном располагается в области макулы и существенно ухудшает зрительную функцию. У 9% больных формируется отслойка сетчатки, которая чревата необратимой потерей зрения. В 4% случаев после кровоизлияния возникает вторичная глаукома, катаракта, пролиферативная витреоретинопатия.

Наличие синдрома Терсона существенно ухудшает прогноз для пациентов с внутричерепными геморрагиями. Поражение одного или обоих глаз указывает на тяжелое течение заболевания, высокий риск неврологических осложнений и нарушения витальных функций организма. Уровень смертности больных с кровоизлиянием в мозг и синдромом Терсона составляет 40-60%, что в 3-9 раз превышает показатель летальности при изолированном САК.

Поскольку синдром Терсона зачастую развивается в остром периоде поражения ЦНС, первичный осмотр находится в компетенции врача отделения интенсивной терапии. При наличии настораживающих признаков к обследованию больного привлекают врача-офтальмолога. При отсроченном появлении глазных симптомов пациенты приходят на амбулаторный прием к офтальмологу. Для постановки диагноза используются такие методы визуализации:

• Офтальмоскопия. При осмотре глазного дна определяются ретинальные и преретинальные геморрагии, которые расположены перипапиллярно и в области заднего полюса. Изменения зрительного нерва представлены папиллярным отеком, стойким расширением капилляров.
• Флуоресцентная ангиография. Исследование с контрастным веществом показывает зоны кровоизлияния в виде гипоинтенсивных очагов, которые блокируют флуоресценцию от сетчатки и сосудистой оболочки. При прогрессировании заболевания обнаруживают гиперфлуоресценцию ДЗН.
• УЗИ глаза. Эхосонография в В-режиме наиболее информативна при массивных геморрагиях, когда офтальмоскопия невозможна. Ультразвуковое сканирование при синдроме Терсона показывает кровь в стекловидном теле, признаки отслойки сетчатки и других офтальмологических осложнений.
• Оптическая когерентная томография. Метод ОКТ используется для детальной визуализации структур сетчатой оболочки глаза, выявления небольших ретинальных кровоизлияний, оценки степени повреждения макулы и ДЗН. По показаниям исследование дополняют КТ или МРТ орбиты.
• Визометрия. Определение остроты зрения по офтальмологическим таблицам проводят в тех случаях, когда больной находится в сознании и способен сотрудничать с врачом. Кроме визометрии, выполняют периметрию для выявления участков выпадения зрительных полей.
• Нейровизуализация. КТ и МРТ головного мозга назначают для подтверждения внутричерепной геморрагии, определения ее объема и точной локализации. Компьютерная томография более информативна для ранней идентификации кровоизлияния, магнитно-резонансное сканирование – для детального исследования структуры нервной ткани.

Дифференциальная диагностика

При постановке диагноза необходимо исключить ретинопатию Пурчера, возникающую при тяжелых травмах и острых системных заболеваниях, и ретинопатию Вальсальвы, которая развивается при резком повышении внутригрудного давления. Дифференциальную диагностику также проводят с внутриглазными геморрагиями другой этиологии: осложненной диабетической ретинопатией, травмой глазного яблока, окклюзией центральной ретинальной вены.

Фундоскопия. Кровоизлияние в сетчатку правого глаза (синдром Терсона)

Консервативная терапия

Около 60% внутриглазных кровоизлияний рассасываются самостоятельно, поэтому пациентам с неосложненными вариантами болезни рекомендуется выжидательная тактика. Динамическое наблюдение применяется при небольшом объеме кровотечения, одностороннем поражении, умеренном ухудшении зрительной функции. Больным назначают регулярные осмотры у офтальмолога, сон с приподнятой головой, избегание интенсивных физических нагрузок и приема кроверазжижающих препаратов.

Хирургическое лечение

До 40% случаев синдрома Терсона требуют оперативного вмешательства. Показаниями к офтальмохиругическому лечению служат: наличие кровоизлияния дольше 3 месяцев, стойкое и значительное снижение остроты зрения, отслойка сетчатки или другие осложнения. Основной метод операции – витрэктомия, которая по показаниям дополняется субретинальными инъекциями тканевого активатора плазминогена. Своевременное лечение возвращает нормальную остроту зрения в 80% случаев.

Исход заболевания определяется неврологическим статусом, степенью поражения головного мозга и глаз, возрастом и общим состояние здоровья пациента. Прогноз благоприятный при успешном лечении основной патологии и своевременной диагностике синдрома Терсона – в такой ситуации частичное или полное восстановление зрения происходит у 80-90% пациентов. Профилактика направлена на снижение риска развития внутричерепных геморрагий.