Гидропс роговицы (Водянка роговицы)

В практической офтальмологии гидропс (водянка) роговицы встречается сравнительно редко. Чаще всего он развивается как осложнение кератоконуса и возникает у 0,2-2,8% пациентов с таким диагнозом, преимущественно при запущенной форме заболевания. В группе риска находятся люди в возрасте 20-40 лет, причем мужчины болеют в 2 раза чаще женщин. Несмотря на невысокую распространенность, гидропс не теряет актуальности ввиду тяжелых клинических проявлений, риска необратимого снижения зрения, нарушения трудовой и социальной активности пациентов.

Гидропс возникает вторично на фоне существующей кератоэктазии. Этот термин объединяет группу дистрофических заболеваний роговицы, при которых она истончается и меняет свою форму. Наиболее частой причиной выступает первичный кератоконус – выпячивание оболочки вперед в виде конуса. К более редким этиологическим факторам относят кератоглобус, пеллюцидную маргинальную и периферическую дегенерацию роговицы, вторичный кератоконус после лазерной коррекции зрения.

Важную роль в развитии гидропса играют факторы, повышающие внутриглазное давление (ВГД) и увеличивающие риск прогрессирования кератоэктазии. Наиболее значимым является хроническое трение глаз, которое наблюдается у пациентов с аллергическим конъюнктивитом, атопическим дерматитом, синдромом сухого глаза. Гидропс роговицы чаще формируется у пациентов с синдромами Дауна, Марфана и Элерса-Данлоса, психическими заболеваниями (шизофрения, расстройства аутистического спектра).

Роговица представляет собой передний прозрачный отдел фиброзной оболочки глаза. Она составляет около 1/6 площади поверхности глазного яблока и играет главную роль в преломлении световых лучей с силой около 40 диоптрий (дптр). Оболочка также выполняет опорную (формообразующую) и защитную функции. Роговица имеет толщину 500-800 мкм, состоит из 6-ти слоев: передний эпителий, боуменова мембрана, соединительнотканная строма, слой Дуа, десцеметова оболочка, эндотелий.

При гидропсе происходит разрыв десцеметовой оболочки и эндотелия, которые отделяют строму от передней камеры глаза. Главным пусковым фактором выступает повышение внутриглазного давления, которое оказывает чрезмерное воздействие на истонченную и пораженную болезнью роговичную оболочку. После разрыва водянистая влага проникает внутрь роговицы и вызывает острый отек, который сопровождается нарушением архитектоники и снижением прозрачности тканей.

В современной офтальмологии отсутствует общепринятое деление гидропса на клинические формы или стадии. Однако на практике считается целесообразным классифицировать заболевание по степени вовлеченности роговичной оболочки. Согласно работам российского офтальмолога Ю.Б. Слонимского и его коллег, по площади отека выделяют 3 степени гидропса:

• частичный – поражение менее 6 мм роговицы;
• субтотальный – 7-9 мм;
• тотальный – 10 мм и более.

Гидропс (водянка) роговицы

Заболевание характеризуется острым началом. В некоторых случаях прослеживается его связь с сильным трением пораженного кератоэктазией глаза, но зачастую разрыв оболочки происходит спонтанно. Главным признаком патологии выступает внезапное и существенное ухудшение зрения с одной стороны. Пациенты описывают свое состояние как появление плотного тумана, полное размытие изображения или ощущение «белой пелены» перед глазами.

Степень снижения зрения при гидропсе роговицы зависит от локализации и размеров отека. Если поражение носит тотальный характер и/или затрагивает центральную зону роговичной оболочки, больные не способны различать очертания предметов и определяют только источник света. При периферическом расположении и небольших размерах гидропса зрительные расстройства менее выражены.

Одновременно с нарушением зрительной функции возникает выраженный роговичный синдром, вызванный раздражением нервных окончаний. При гидропсе больных беспокоит чувство инородного предмета в глазу, обильное слезотечение, повышенная чувствительность к свету. Состояние сопровождается рефлекторным зажмуриванием век, невозможностью полностью открыть пораженный глаз, покраснением и отечностью конъюнктивы.

Несмотря на остроту клинических проявлений, гидропс роговицы в большинстве случаев имеет благоприятное течение и завершается формированием небольшого рубца на месте разрыва. В результате рубцевания происходит уплощение роговичной оболочки и уменьшение выраженности кератоконуса. В такой ситуации происходит некоторое улучшение остроты зрения, у части больных появляется возможность использовать контактные линзы.

Выраженность остаточных зрительных расстройств зависит от локализации и площади поражения. Крупные центральные рубцы после заживления тотального гидропса приводят к значительному ухудшению зрения, появлению бликов и двоения изображения, снижению контрастной чувствительности. Даже при сохранении относительной прозрачности роговицы усиливается нерегулярный астигматизм, который затрудняет подбор средств очковой или контактной коррекции.

В редких случаях гидропс завершается формированием крупного бельма (лейкомы) и стойким снижением зрения. Такое осложнение наблюдается при тотальном поражении роговичной оболочки. Вторым грозным последствием болезни является перфорация роговицы, которая возникает при постоянном трении пораженного глаза. Эта проблема нередко наблюдается у пациентов с психическими нарушениями, которым сложно контролировать себя и соблюдать врачебные рекомендации.

При внезапном ухудшении зрения и возникновении дискомфорта в глазу требуется срочная консультация врача-офтальмолога. Первичный прием начинается со сбора анамнез с уточнением наличия кератоконуса или других вариантов кератоэктазии, используемых средств для коррекции зрения. При осмотре определяют роговичный синдром, гиперемию конъюнктивы, мутную и отечную роговицу с видимым выпячиванием. Для подтверждения диагноза назначаются следующие методы:

• Биомикроскопия. Исследование переднего отрезка глаза с применением щелевой лампы – основной метод визуализации роговицы. При гидропсе определяют выраженный отек и помутнение стромы, линию разрыва, складчатость десцеметовой оболочки.
• Оптическая когерентная томография. Методика проводится для измерения толщины роговицы, детальной визуализации ее слоев и обнаружения структурных изменений. С помощью ОКТ также диагностируют кератоконус и другие патологии, послужившие причиной гидропса.
• Кератотопография. Бесконтактный способ обследования проводится для детальной оценки формы, кривизны и толщины роговицы. Результаты кератотопографии показывают отек стромы, наличие и степень выраженности кератоэктазии.
• Визометрия. При гидропсе роговицы у больного наблюдается резкое ухудшение качества зрения, что затрудняет использование стандартных таблиц. Для оценки зрительной функции проверяют способность различать движения руки перед лицом или расположение источника света.

Дифференциальная диагностика

Гидропс необходимо отличать от воспалительных заболеваний: инфекционных кератитов вирусной, бактериальной и грибковой этиологии, аллергического кератита, травматического кератита, включая фотокератит («солнечный ожог глаза»). В перечень дифференциальной диагностики входят эрозии роговицы, инородные тела глаза, буллезная кератопатия, эндотелиальная дистрофия Фукса. При сильном болевом синдроме следует исключить приступ закрытоугольной глаукомы.

Послойная кератопластика при остром гидропсе роговицы

Консервативная терапия

При неосложненных формах заболевания назначается местное медикаментозное лечение, которое направлено на уменьшение отека, профилактику инфекции, создание условий для заживления дефекта. Первую линию терапии составляют глазные капли с циклоплегическими препаратами, топическими глюкокортикостероидами и антибиотиками широкого спектра действия. Для облегчения субъективных симптомов заболевания используются увлажняющие глазные капли.

При выраженном отеке терапию дополняют субконъюнктивальными и парабульбарными инъекциями  глюкокортикостероидов, системными гипотензивными препаратами. Для уменьшения проникновения влаги в роговицу используются антиглаукомные глазные капли, которые снижают ВГД. Для ускорения регенерации роговичной оболочки применяются кератопротекторы и эпителизирующие препараты.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство проводится при угрозе перфорации роговицы, формировании грубых рубцов, отсутствии эффекта от консервативной тактики. Для укрепления пораженной роговичной оболочки показано введение газовоздушной смеси, пластика аутоконъюнктивальным лоскутом или амниотической оболочкой. После стихания острого процесса рассматривается возможность проведения послойной кератопластики для восстановления анатомической формы и структуры роговицы.

При частичном гидропсе роговицы прогноз благоприятный – при правильном лечении полное разрешение отека наступает через 4-7 недель. При субтотальном и тотальном поражении эффективность фармакотерапии составляет около 55%, в остальных случаях требуется хирургическое вмешательство. Профилактика гидропса направлена на раннее выявление кератоэктазий, динамическое наблюдение пациентов с таким диагнозом и своевременное проведение хирургических методов коррекции роговицы.