Эктопия хрусталика

Эктопия хрусталика — редкое заболевание, которое встречается с частотой около 7—10 случаев на 100 тыс. населения. Болезнь не имеет половых различий, может развиваться у больных любого возраста, чаще диагностируется у детей и молодых людей. Эктопия имеет важное значение для практической офтальмологии, поскольку без лечения заболевание вызывает необратимое снижение зрения на пораженном глазу, ухудшает качество жизни, в некоторых случаях заканчивается инвалидностью.

Эктопия хрусталика, которая выявляется в детском возрасте, чаще всего возникает под влиянием болезней соединительной ткани и обмена веществ. Патология у взрослых развивается при поражениях связочного системы хрусталика, вследствие травм глаза. Все причины, которые провоцируют аномалию структур глазных яблок, можно подразделить на следующие категории:

• Наследственные патологии. Эктопия хрусталика является одним из типичных признаков синдрома Марфана. Помимо того, она может встречаться у людей, страдающих синдромами Вейла-Маркезани, синдром Маршала, Стиклера, гомоцистинурией.
• Травмы глаза. При прямом механическом повреждении цинновой связки нарушается фиксация хрусталика в анатомически правильном положении. Тяжесть состояния определяется степенью поражения связок и сохранностью остальных структур.
• Возрастная дегенерация. У пожилых больных развивается физиологическая дальнозоркость, нарушается строение связок глазного яблока, что способствует смещению хрусталика.
• Офтальмологические болезни. Риск эктопии повышается при наличии хронических инфекционно-воспалительных заболеваний глаза. Аномалии изредка возникают как осложнение перезрелой катаракты, высокой степени миопии, аниридии.

В норме хрусталик представляет собой двояковыпуклую линзу, которая является важной частью светопреломляющей и светопроводящей системы глаза. Орган имеет слоистую структуру, со всех сторон окружен внутриглазной жидкостью, из которой получает питательные вещества. Он фиксируется к глазному яблоку с помощью ресничного пояска — круговой поддерживающей связки ресничного тела. Она отходит от эпителия цилиарных отростков и вплетается в капсулу биолинзы.

Эктопия происходит при различных типах повреждения цинновой связки. При врожденном характере заболевания патологический процесс начинается в периоде внутриутробного развития: формируются неправильные по структуре соединительнотканные волокна, которые не могут удерживать орган в нормальном положении. В основе приобретенных форм поражения лежит механическое или дегенеративное поражение связочного аппарата.

Практические офтальмологи используют разные подходы к систематизации патологии, однако среди российский врачей наиболее популярна классификация эктопии Н.П. Паштаева (1986):

Подвывих хрусталика:

• 1 степень — частичное повреждение цинновой связки по всей окружности, хрусталик находится в физиологическом положении.
• 2 степень — разрыв связки с одной стороны, в результате чего хрусталик смещается в здоровую сторону.
• 3 степень — повреждение более половины окружности цилиарной связки, что сопровождается выраженной эктопией в переднезаднем направлении.

Вывих хрусталика:

• В переднюю камеру глаза.
• В стекловидное тело: фиксированный, подвижный или мигрирующий хрусталик.

Зарубежные авторы предлагают собственные варианты систематизации дислокации хрусталика. М. Вэйсвол и Н. Касахара (2009) различают 4 класса эктопии. Первый класс является прогностически благоприятным, соответствует начальной степени подвывиха. При втором классе хрусталик заполняет зрачок на 2/3, при третьем — на 1/3, а при четвертом — вовсе отсутствует в зрачке. На основании этой классификации в 2013 году А. Чандра и соавторы предложили расширенный вариант, учитывающий направление и характер смещения оптического центра хрусталика.

При врожденной форме патологии родители и врач-неонатолог при осмотре ребенка замечают помутнение глаза, который при этом может приобретать грязно-белый оттенок. В дальнейшем у такого пациента наблюдается сниженная острота зрения либо полная слепота поврежденного глаза. Клиническая картина дополняется симптомами основного заболевания: астеническим телосложением и гипермобильностью суставов при синдроме Марфана, деформациями лица и артропатией при синдроме Стиклера и т.д.

Приобретенные вывихи хрусталика отличаются более явной и разнообразной симптоматикой. При травматической эктопии ощущается тупая боль в поврежденном глазном яблоке, которая сочетается с нечеткостью зрения, кровоизлияниями в конъюнктивальную оболочку, также возможны гематомы вокруг орбиты. Нередко беспокоят головные боли, более выраженные на стороне поражения. При эктопии на фоне глазных болезней особенности симптоматики определяются основной патологией.

Характерным проявлением любой формы эктопии считается внезапное ухудшение зрения в комбинации с двоящимися предметами (диплопией). Для дислоцированного хрусталика типично сохранение диплопии даже при закрытии одного глаза. Кроме того, больные отмечают дискомфорт и чувство инородного тела в глазу, покраснение конъюнктивы, а при пристальном рассматривании глаз зеркале можно увидеть дрожащую радужку.

Эктопия сопровождается прогрессирующей потерей зрения, которая со временем приводит к слепоте. Если связочный аппарат полностью разрушен, хрусталик может свободно перемещаться в стекловидном теле, что чревато воспалительными процессами (витритами), вторичной глаукомой, кровоизлияниями и отслойкой сетчатки глаза. Риск осложнений прямо пропорционален времени до начала лечения эктопии, что обуславливает важность ранней диагностики и подбора оптимальной тактики коррекции.

При физикальном обследовании пациента отмечается дрожание радужки, помутнение зрачка, возможно уменьшение глубины передней глазной камеры. Во время общего осмотра необходимо обратить снимание на состояние кожи и суставов, строение скелета, что помогает заподозрить врожденные соединительнотканные заболевания. Для оценки степени эктопии, выяснения ее первопричины проводятся следующие методы диагностики:

• Расширенное офтальмологическое обследование. Чтобы оценить остроту зрения выполняется визометрия, объем полей зрения измеряется при помощи периметрии. Обязательно выполняется гониоскопия для изучения передней камеры глаза и биомикроскопия, которая дает ценную информацию о состоянии глазных анатомических структур.
• Дополнительные инструментальные методы. Ультразвуковое исследование глаза — быстрый и неинвазивный метод оценки нарушений, который назначается в любом возрасте. Для уточнения анатомических особенностей применяется оптическая когерентная томография, при травмах глаза показана рентгенография черепа.
• Консультация генетика. Если у врача-офтальмолога есть подозрение на врожденный характер эктопии и ее связь с наследственными соединительнотканными синдромами, необходимо медико-генетическое консультирование больного и ближайших родственников. При необходимости рекомендуются специализированные биохимические или генетические анализы.

Консервативные методы не имеют значимого эффекта при эктопии и применяется только для терапии сопутствующих болезней глаз, если это необходимо. Основу лечения составляет офтальмохирургический метод — удаление смещенной биолинзы, восстановление нормальной анатомии глазного яблока, протезирование. В современной офтальмологии используется несколько методик коррекции эктопии:

• полное извлечение хрусталика вместе с капсульным мешком и последующей внекапсульной фиксацией искусственной линзы-протеза;
• более щадящая факоаспирация с сохранением капсульной сумки, в которую устанавливается линза;
• трансцилиарное удаление с одновременной витрэктомией.

При начальных этапах подвывиха хрусталика и в послеоперационном периоде после замены органа искусственной линзой пациентам требуется оптическая коррекция. Для достижения четкого бинокулярного зрения выдается индивидуальный рецепт на очки. Также больные регулярно находятся под наблюдением врача, чтобы следить за сохранностью зрительной функции, положением природного или искусственного хрусталика.

При раннем проведении офтальмохирургической операции и рациональном подборе метода оптической коррекции при эктопии удается полностью сохранить зрение. Прогностически неблагоприятным считается полный вывих, который сопровождается механическими или воспалительными поражениями составных элементов глазного яблока. Профилактика эктопии заключается в предупреждении травм и заболеваний глаз.