статья обновлена 23/05/2023
Обновлено 23/05/2023
2.94K просмотров

Саркоидоз глаз (Офтальмосаркоидоз)

Саркоидоз глаз

Саркоидоз глаз – это специфическое гранулематозное поражение разных структур глазного яблока, других отделов зрительного анализатора и придаточного аппарата глаза. Этологическая структура заболевания пока не установлена. Саркоидоз проявляется прогрессирующим ухудшением зрения, болью и дискомфортом в глазном яблоке, покраснением глаз. Для диагностики болезни используют биомикроскопию, офтальмоскопию, визометрию, в сложных случаях назначают биопсию с гистологическим исследованием. Лечение включает иммуносупрессивную терапию глюкокортикостероидами и цитостатиками, применение новых препаратов на основе моноклональных антител.

Общие сведения

Зрительный анализатор занимает 4-е место среди локализаций саркоидоза после органов грудной клетки, кожи, лимфоузлов. Вероятность поражения глаз составляет 25-39%, по разным данным. Многие исследователи воспринимают саркоидоз глаз как широкое понятие, который включает поражение не только глазного яблока, но и зрительного нерва, придатков глаза и орбиты. Зачастую офтальмологические симптомы входят в структуру мультисистемного саркоидоза. Прогрессирующее течение и высокий риск слепоты обуславливают чрезвычайную актуальность проблемы в практической офтальмологии.

Саркоидоз глаз
Саркоидоз глаз

Причины

Саркоидоз, или болезнь Бенье-Бека-Шаумана, относится к гранулематозным воспалительным заболеваниям неизвестной этиологии. Теории развития офтальмосаркоидоза активно обсуждаются в научном сообществе. Среди наиболее возможных причин патологии называют латентное инфицирование микобактериями, вирусами простого герпеса и вирусом Эпштейна-Барр. Также предполагают аутоиммунную природу болезни, связь с наследственными мутациями в генах HLA.

Патогенез

Саркоидные гранулемы имеют сходную структуру, независимо от их локализации. Центральную часть образуют макрофаги, эпителиоидные и гигантские клетки. На периферии расположены лимфоциты, фибробласты, плазматические клетки. Каждый очаг четко отграничен от остальных, даже при их скученном расположении на небольшой площади тканей глазного яблока. К особенностям гранулемы относят отсутствие казеозного некроза, наличие базофильных включений и астероидных телец.

Гранулемы при саркоидозе глаз развиваются со сменой 3-х последовательных стадий: гиперпластической, гранулематозной и фиброзно-гиалинозной. Ранее начало склеротических процессов и склонность к деструкции пораженных тканей обуславливает выраженные функциональные нарушения органа зрения. Некоторые гранулемы способны рассасываться самостоятельно, но чаще на их месте образуется участок гиалинизированного склероза.

Саркоидоз глаз
Саркоидоз глаз

Классификация

При офтальмосаркоидозе поражаются различные части зрительного анализатора:

  • Сосудистая оболочка. Для саркоидоза глаз типично вовлечение в процесс сосудистой оболочки с развитием переднего увеита, который встречается у 22-70% пациентов, и заднего увеита, поражающего 28% больных. Реже возникает промежуточный увеит, для которого характерно воспаление плоской части цилиарного тела и образование патогномоничных «снежных комков» (целлюлярных скоплений).
  • Конъюнктива. Изменения конъюнктивы наблюдаются у 75% пациентов с начальными формами саркоидоза глаз, при хроническом течении они встречаются намного реже. Патология представлена мелкими узелками в области верхнего и нижнего свода конъюнктивы, изредка развивается симблефарон.
  • Роговица. Патология этого участка глазного яблока проявляется нижним корнеальным утолщением, кальцинированной ленточной кератопатией, стромальным утолщением роговицы. В редких случаях при офтальмосаркоидозе возникает интерстициальный кератит.
  • Хрусталик. Хрусталик вовлекается в патологический процесс у 8-17% пациентов с саркоидозом глаз. Чаще всего развивается катаракта, которая обусловлена хроническим гранулематозным поражением.
  • Сетчатка. Саркоидоз вызывает отек сетчатки, кистоподобный макулярный отек, ретинохориоидальную атрофию. Характерны поражения сосудов сетчатки с развитием неоваскуляризации, периваскулита и сосудистой окклюзии.
  • Зрительный нерв. Нейропатия зрительного нерва наблюдается у 0,5-5% больных с офтальмосаркоидозом, отличается быстропрогрессирующем течением. В редких случаях наблюдается псевдотуморозное поражение нервных волокон, вызванное гранулематозным процессом в области хиазмы.

В отдельную группу выделяют изменения придатков глаза и орбиты. В 15-28% случаев саркоидоз глаз осложняется поражением слезных желез, которое клинически определяется как саркоидозный дакриоаденит. Намного реже диагностируется поражение слезного мешка и слезных канальцев, также возможно формирование специфических гранулем в экстраокулярных мышцах.

Симптомы саркоидоза глаз

Клинические проявления определяются локализацией и степенью тяжести гранулематозного процесса. Пациенты могут жаловаться на дискомфорт и ощущение инородного тела в глазном яблоке, умеренные болевые ощущения, прогрессирующее снижение зрения. Воспалительные изменения в сосудистой оболочке проявляются светобоязнью, покраснением глаз, слезотечением. При макулярном отеке и других поражениях сетчатки возможно выпадение отдельных полей зрения.

Более половины пациентов с офтальмологическими симптомами предъявляют жалобы, которые характерны для других локализаций саркоидоза. Больные сообщают о недомогании, повышенной утомляемости, снижении аппетита и нарушениях сна. У некоторых людей возникают боли в грудной клетке, периодический кашель, одышка. Также возможны жалобы на увеличение разных групп лимфоузлов, подкожные узелки красного или коричневого цвета.

Осложнения

При прогрессировании офтальмосаркоидоза развивается экссудативная отслойка сетчатки, формируются сосудистые шунты вблизи диска зрительного нерва. Нелеченый увеит чреват ухудшением зрения разной степени тяжести: от появления темных пятен перед глазами и искажения контуров предметов до полной необратимой слепоты. Саркоидозное поражение хрусталика с развитием катаракты опасно не только утратой зрения, но и повышенным риском развития глаукомы.

Диагностика

Обследование пациентов находится в компетенции врача-офтальмолога. На первом этапе проводится сбор жалоб и анамнеза, наружный осмотр видимой части глазного яблока, базовая проверка остроты зрения по диагностическим таблицам. Для подтверждения саркоидоза глаз пациенту назначается расширенная диагностическая программа, которая включает такие методы:

  • Биомикроскопия. При обследовании глаза обнаруживаются преципитаты на роговице («бараний жир»), множественные задние синехии, опалесценция влаги передней камеры. Также характерны гранулемы радужки, специфические узелки Кеппе, Бузакка и Берлина.
  • Офтальмоскопия. При поражении ретинальных сосудов обнаруживают характерные скопления экссудата в виде «капель свечного воска». Зачастую определяют отек макулы, отек зрительного нерва. В активной фазе саркоидоза глаз видны инфильтраты – белые рыхлые очаги с нечеткими границами.
  • Гистологическое исследование. Анализ биопсийного материала для обнаружения признаков гранулематозного воспаления – «золотой стандарт» для диагностики всех вариантов офтальмосаркоидоза. Однако проведение инвазивного исследования глазного яблока сопряжено с высокими рисками и зачастую недоступно у пациентов с начальными стадиями заболевания.
  • Дополнительная диагностика. У всех больных с подозрением на саркоидоз глаз необходимо исключить мультисистемное поражение. С этой целью проводят рентгенографию и КТ грудной клетки, по показаниям обследование дополняют бронхоскопией. Из лабораторных методов диагностическую ценность имеет анализ острофазовых показателей, биохимический анализ крови

Дифференциальная диагностика

Ввиду редкости заболевания и отсутствия патогномоничных клинических проявлений, постановка диагноза представляет затруднения. Необходимо исключить другие системные патологии, которые могут поражать зрительный анализатор: гистоплазмоз, туберкулез, сифилис, токсоплазмоз. Дифференциальную диагностику также проводят с кератитами, увеитами и хориоретинитами другой этиологии, плакоидной пигментной эпителиопатией, хориоидопатией Бердшота.

Офтальмоскопия
Офтальмоскопия

Лечение саркоидоза глаз

Этиотропные медикаменты отсутствуют. Основным способом лечения офтальмосаркоидоза называют глюкокортикостероиды (ГКС), которые назначаются парентерально, перорально или в виде интраокулярных инъекций. Препараты подавляют выработку провоспалительных цитокинов, угнетают патологические иммунные реакции и обеспечивают длительную ремиссию. ГКС препятствуют образованию сращений между радужкой и хрусталиком, проводят профилактику осложнений панувеита.

Учитывая высокий риск негативных последствий кортикостероидной терапии, в качестве альтернативы используют цитостатики из группы антагонистов фолиевой кислоты. Они показывают хорошую эффективность при хронических воспалительных процессах в глазном яблоке, улучшают клиническую картину у 76-82% пациентов с увеитом на фоне саркоидоза. В современной офтальмологии также используются моноклональные антитела против фактора некроза опухоли.

Иммуносупрессивную терапию дополняют применением местных офтальмологических лекарств: мидриатиков, нестероидных и стероидных противовоспалительных средств. По показаниям назначают препараты для дегидратации, антиоксиданты, гемостатики. При мультисистемном характере заболевания в периоде обострения рекомендована гемосорбция и лимфоцитаферез с экстракорпоральной обработкой стероидными гормонами.

Прогноз и профилактика

Хотя правильно подобранное лечение позволяет достичь ремиссии, прогноз для зрения сомнительный. Даже на фоне терапии со временем развиваются осложнения, вызывающие снижение четкости видения. Отдаленные исходы зависят от вида и степени тяжести поражения зрительного анализатора, наличия сопутствующих патологий легких и лимфоузлов. Ввиду отсутствия точных данных об этиопатогенезе, меры первичной профилактики офтальмосаркоидоза пока не разработаны.

Литература
1. Клинические рекомендации Минздрава РФ по диагностике и лечению саркоидоза. – 2019.
2. Саркоидоз органа зрения как клиническое проявление мультиорганного поражения/ И.Е. Панова, Н.Г. Варнавская, Е.В. Самкович// Вестник офтальмологии. – 2018. – №5.
3. Поражение органа зрения при саркоидозе/ Е.И. Устинова// Офтальмологические ведомости. – 2015. – №3.
4. Особенности клинических проявлений поражения глаз, придаточного аппарата и орбиты при саркоидозе/ И.О. Разумова и соавт.// Вестник офтальмологии. – 2013. – №2.
Код МКБ-10
D86.8
Поделиться
Поделиться
Оцените статью!
Рейтинг статьи 5 /5
оценок: 1

Саркоидоз глаз - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Офтальмология / Консультации в офтальмологии
от 50 р. 1601 адрес
Офтальмология / Диагностика в офтальмологии / Осмотр структур глаза
от 50 р. 1202 адреса
Диагностика / Компьютерная томография (КТ) / КТ внутренних органов
от 600 р. 699 адресов
Офтальмология / Диагностика в офтальмологии / УЗИ в офтальмологии
от 140 р. 586 адресов
Офтальмология / Диагностика в офтальмологии / Осмотр структур глаза
от 140 р. 533 адреса
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография органов грудной полости
от 250 р. 419 адресов
Офтальмология / Диагностика в офтальмологии / Осмотр структур глаза
от 140 р. 415 адресов
Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Эндоскопия дыхательных путей
от 120 р. 373 адреса
Офтальмология / Диагностика в офтальмологии / Осмотр структур глаза
от 190 р. 202 адреса
Офтальмология / Диагностика в офтальмологии / Осмотр структур глаза
от 261 р. 95 адресов

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении саркоидоза глаз.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.
АО «Красота и медицина»
ОГРН 1167746117043
+7 (495) 201-52-63
mail@krasotaimedicina.ru
© KrasotaiMedicina.ru 2024
Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!