статья обновлена 15/04/2019
Обновлено 15/04/2019
2.17K просмотров

Орбитальный гипертелоризм

Орбитальный гипертелоризм

Орбитальный гипертелоризм – это увеличение костного расстояния между глазницами. Для патологии характерно неправильное положение орбит, диплопия, ухудшение зрения. Наблюдаются множественные косметические дефекты. В процессе постановки диагноза рассчитывают окружностно-межорбитальный индекс, проводят визометрию, компьютерную томографию, рентгенологическое исследование. Лечение сводится к выполнению реконструктивных оперативных вмешательств, которые позволяют восстановить правильное положение глазниц, уменьшить дистанцию между ними, устранить косметический дефект.

МКБ-10

Q75.2 Гипертелоризм
Орбитальный гипертелоризм

Общие сведения

Орбитальный гипертелоризм – не самостоятельное заболевание, а одно из проявлений врожденных пороков развития. Впервые данная дизэмбриогенетическая стигма была описана английским офтальмологом Л. Г. Грейгом в 1924 году. Согласно статистическим данным, ежегодно в странах СНГ рождается около 30 000 детей с различными видами краниофациальных патологий, сопровождающихся орбитальным гипертелоризмом. За последние 35 лет число больных с подобным стигмами дизэмбриогенеза возросло в 1,62 раза. Патология распространена повсеместно, с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола.

Орбитальный гипертелоризм
Орбитальный гипертелоризм

Причины

Этиология состояния до конца не изучена. Установлено, что все изменения при врожденной форме нарушения закладываются на этапе эмбрионального развития, преимущественно в первые три месяца беременности. Триггерными факторами выступают воздействие ионизирующего излучения, злоупотребление матерью спиртными напитками и психоактивными веществами. Основными причинами гипертелоризма являются:

  • Краниосиностоз черепных швов. Для данной патологии характерно раннее закрытие черепных швов. Из-за нарастающей внутричерепной гипертензии череп деформируется. Увеличение межорбитального расстояния наблюдается при брахицефалии и тригоноцефалии.
  • Черепно-мозговые грыжи. Гипертелоризм – одно из типичных проявлений передних и базальных грыжевых дефектов центральной нервной системы. Передние грыжи локализируются в зоне сагиттального шва или у корня носа, базальные – на дне передней или средней черепных ямок.
  • Расщелины краниофациального скелета. При косых расщелинах лица резко нарушено расположение орбит. Дефект направляется от фильтрума верхней губы к нижнему веку. При этом формируются и другие пороки развития, наиболее распространенными из которых считаются колобома века, макростомия.
  • Черепно-лицевые мальформации. Гипертелоризм часто является одним из проявлений редких генетических заболеваний, сопровождающихся прогрессирующими деформациями черепа (синдром Аперта, Крузона). Расстояние между орбитами также резко расширено при краниофронтоназальной дисплазии.
  • Краниофациальные опухоли. Появление объемных образований в области мозгового или лицевого отдела черепа приводит к нарушению его формы. При локализации опухоли в окологлазничной области межорбитальная зона резко деформирована.
  • Травматические повреждения. Черепно-лицевые травмы становятся причиной возникновения приобретенной формы орбитального гипертелоризма. Подобные изменения наблюдаются при смещении отломков, образовании костных мозолей, неправильной имплантации протезов или металлических пластин.

Патогенез

В механизме развития гипертелоризма ведущая роль отводится нарушению формирования костей черепа. Выделяют три основных стадии морфогенеза: перепончатую, хрящевую и костную. Воздействие триггеров на перепончатой стадии ассоциируется с наиболее неблагоприятным прогнозом, возникновение первых изменений на этапе образования костной ткани имеет меньшую значимость. Влияние триггерных факторов на плод в первом триместре беременности может стать причиной появления грубых деформаций костей черепа. Подобные изменения филогенетически наиболее молодые, сложно поддаются хирургической коррекции.

Визуальные изменения не всегда отображают глубину поражения. На размер дистанции между глазницами значительное влияние оказывает степень пролапса и ширина горизонтальной пластинки решетчатой кости. Чем больше выступает кнаружи продырявленная пластинка, тем сильнее выражены патологические изменения. При этом число ячеек решетчатого лабиринта в передних отделах существенно превышает норму. Задний сегмент топографически соответствует референтным значениям. Клиническая симптоматика во многом зависит от анатомических параметров малых крыльев клиновидной кости.

Классификация

Различают три степени орбитального гипертелоризма. При 1 степени расстояние между слезными гребнями достигает 30-34 мм, при 2 – 35-39 мм, при 3 – 40 мм и более. Важно помнить о том, что степень патологии не во всех случаях соответствует имеющемуся пролапсу. Кроме того, выделяют симметричный и ассиметричный варианты нарушения. Клиническая классификация включает в себя:

  • Истинный гипертелоризм. При истинной форме глазницы посажены далеко друг от друга из-за чрезмерной ширины срединных костных образований. Помимо увеличенной дистанции между глазами визуализируется расширенная переносица и уплощенная спинка носа. Малые крылья клиновидной кости чрезмерно развиты.
  • Ложный гипертелоризм (эпикантус). При ложном варианте заболевания расстояние между внутренними углами глазничных щелей увеличено, однако межорбитальная дистанция соответствует норме. Костные структуры сформированы нормально, топографических изменений не прослеживается.

Симптомы орбитального гипертелоризма

У большинства пациентов обнаруживается ротация глазниц в латеральном направлении. Визуализируется неполная расщелина орбиты или неправильное положение ее краев. На границе волосистой части головы может формироваться «вдовий пик». Форма носа зачастую неправильная – корень органа широкий, а кончик расщепленный или имеет складчатую структуру. Носовая перегородка деформирована. Больные предъявляют жалобы на ухудшение зрения, двоение перед глазами, что часто становится проявлением сопутствующего астигматизма или амблиопии. Из-за уменьшения орбиты в объеме возможно развитие экзофтальма.

Осложнения

Наиболее распространенными осложнениями являются оптическая нейропатия, экспозиционная кератопатия. Данные состояния ведут к прогрессивному снижению остроты зрения и возникновению амавроза. При травматических повреждениях возможна компрессия зрительного нерва с его последующей атрофией. Подобные нарушения прослеживаются и при сужении оптического канала. В послеоперационном периоде из-за изменения расположения орбит при условии сохраненного бинокулярного зрения возникает диплопия. В связи с чрезмерной конвергенцией глазных яблок развивается гетерофория. Орбитальный гипертелоризм также может осложняться хроническим конъюнктивитом.

Диагностика

Для постановки диагноза необходим расчет межорбитально-окружностного индекса (МОИ). Окружность головы следует разделить на расстояние между медиальными углами глазных щелей и умножить полученный показатель на 100. Для орбитального гипертелоризма характерно значение индекса 6,8 и более. Измеряя дистанцию между слезными гребешками, используют таблицу возрастных параметров. Также требуется измерить угол расхождения сагиттальных осей орбит от срединной линии. У лиц с гипертелоризмом этот угол варьирует от 30 до 60°. При объективном осмотре обращают внимание на форму век, расположение внешних кантальных связок и наклон лба. Дополнительно показано проведение:

  • Визометрии. Отмечается асимметричное снижение остроты зрения. В тяжелых случаях диагностируется односторонняя амблиопия высокой степени. При выполнении компьютерной рефрактометрии чаще удается выявить гиперметропический тип клинической рефракции.
  • Рентгенологического обследования. На рентгенограмме лицевого скелета в прямой проекции визуализируется чрезмерное межорбитальное расстояние в сочетании с асимметрией глазниц. Исследование дает возможность обнаружить грубые деформации костей лицевого черепа.
  • Компьютерной томографии. Проводится детальный анализ аксиальных и фронтальных срезов. Преимущество исследования заключается в возможности изучить анатомические особенности строения медиальных стенок глазницы. КТ лицевого скелета выполняют непосредственно перед хирургическим вмешательством для детального планирования хода операции.

Лечение орбитального гипертелоризма

Для устранения симптоматики заболевания в большинстве случаев требуется выполнение ряда реконструктивных оперативных вмешательства. Цель лечения – достигнуть удовлетворительного косметического и функционального результата. Операция показана при достижении межорбитального расстояния 28 и более мм при рождении или его превышении 45 мм к концу первого года жизни. При объемных новообразованиях краниофациальной области вмешательство проводится вне зависимости от показателей МОИ. Оперативному лечению предшествует стереолитографическое биомоделирование. При помощи данной методики создается реальная трехмерная модель для планирования хирургического вмешательства.

В ходе операции выполняется бифронтальная краниотомия, затем формируется лобное бандо. В зоне лобно-носорешетчатого комплекса резецируется часть кости. После круговой остеотомии орбит производится костная пластика дефектов орбитальной зоны. Избыточные ткани в области век удаляются путем двусторонней медиальной трансназальной кантопексии. Для спинки носа формируют костный аутотрансплантат и фиксируют его к лобной кости. Последовательное проведение всех этапов операции создает оптимальные условия для правильной транспозиции глазных яблок и оптического нерва.

Прогноз и профилактика

Прогноз определяется степенью выраженности орбитального гипертелоризма. При начальных степенях исход чаще благоприятный, при третьей степени сопутствующее поражение зрительного нерва и сетчатки может привести к необратимой потере зрения. Специфические превентивные меры не разработаны. Неспецифическая профилактика направлена на предупреждение воздействия тератогенных факторов в период беременности. Для предотвращения травм и посттравматических деформаций важно использовать средства индивидуальной защиты (маска, каска) при работе в производственных условиях. При увеличении межглазничного расстояния у новорожденного необходимо наблюдение у офтальмолога с обязательным измерением межглазничной дистанции каждые 3 месяца.

Литература
1. Черепно-лицевая хирургия в формате 3D: атлас/ Бельченко В.А., Притыко А.Г., Климчук А.В., Филлипов В.В. - 2010.
2. Клинические проявления и хирургическая анатомия орбитального гипертелоризма/ Бельченко В.А., Каурова Л.А., Притыка А.Г., Алексеева И.С.// Детская хирургия. – 2000 - №5.
3. Отдаленные результаты хирургического лечения у больных с орбитальным гипертелоризмом: Автореферат диссертации/ Тонкова Ю.Н. – 2002.
4. Хирургическая коррекция орбитального гипертелоризма у детей/ Лопатин А.В., Пальм В.В., Васильев И.Г., Быстров А.В., Овчинников С.Н., Лебедев К.В.// Анналы пластической, реконструктивной и эстетической хирургии. – 2001 - №3.
Код МКБ-10
Q75.2
Поделиться
Поделиться
Оцените статью!
Рейтинг статьи 4 /5
оценок: 1

Орбитальный гипертелоризм - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Офтальмология / Консультации в офтальмологии
от 500 р. 571 адрес
Офтальмология / Диагностика в офтальмологии / Исследование рефракции
от 100 р. 406 адресов
Офтальмология / Диагностика в офтальмологии / Офтальмологические тесты
от 100 р. 216 адресов
Диагностика / Компьютерная томография (КТ) / КТ головы
от 2300 р. 104 адреса
Пластическая хирургия / Блефаропластика / Операция по коррекции уголков глаз
55211 р. 43 адреса

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении орбитального гипертелоризма.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Мы не публикуем комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику
Информация, опубликованная на сайте,
предназначена только для ознакомления
и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.
Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

При использовании материалов сайта активная ссылка обязательна.