Опухоли орбиты

Опухоли орбиты занимают 23-25% всех новообразований, встречающихся в современной офтальмологии. Около 94,5% занимают первичные объемные образования, которые формируются из тканей глазницы. Оставшиеся 5,5% приходятся на метастазы онкопатологии другой локализации и вторичные опухоли орбиты, которые прорастают из соседних анатомических структур. Большое практическое значение патологии обусловлено ее распространенностью и риском развития осложнений вплоть до слепоты и потери глаза на стороне поражения.

Этиология объемных образований глазницы не установлена. К факторам риска относят отягощенную наследственность, проживание в экологически неблагоприятной местности, длительное воздействие солнечных лучей или химических канцерогенов. Развитию новообразований из нервной ткани способствует наличие у пациента нейрофиброматоза I типа. Врожденные опухоли орбиты возникают под действием тератогенных факторов во время беременности: инфекций, обучения, химических токсинов.

Орбита (глазница) – костная впадина в лицевой части черепа, которая служит вместилищем для глазного яблока и защищает его от механических повреждений. Она имеет четыре стенки, по форме напоминает пирамиду. В стенках глазницы есть несколько отверстий, через которые входят крупные нервы и кровеносные сосуды. В орбите находится жировое тело, зрительный нерв, глазодвигательные мышцы, глазное яблоко, надкостница и фасции.

Механизм поражения зрительного аппарата при опухолях орбиты обусловлен разрастанием патологической ткани внутри ограниченного костного пространства, в результате чего сдавливаются окружающие анатомические структуры. Нарушение питания и иннервации глазного яблока сопровождается ухудшением зрения и другими клиническими симптомами. При злокачественных опухолях важную роль в патогенезе играет системное влияние онкопатологии, склонность к инвазивному росту.

В офтальмологии все опухоли орбиты подразделяются на доброкачественные и злокачественные, которые в свою очередь могут быть первичными, вторичными или метастатическими. Доброкачественные новообразования глазницы составляют до 80% случаев. По гистологической структуре выделяют такие виды неоплазий:

• Сосудистые опухоли. Объемные образования состоят из крупных расширенных сосудов, которые выстланы уплощенными клетками эндотелия. Они отграничены от окружающих сосудов и тканей с помощью псевдокапсулы. До 70% случаев представлено кавернозной гемангиомой, также встречается лимфангиома и гемангиоперицитома.
• Нейрогенные опухоли. Новообразования выполнены из нервной ткани и представлены невриномой, нейрофибромой, менингиомой и глиомой зрительного нерва. Они развиваются как производное единого зародышевого пласта нейроэктодермы. Как и гемангиомы, нейрогенные образования более характерны для женщин.
• Эпителиальные опухоли. Новообразования из клеток эпителия встречаются крайне редко и в основном представлены поражением слезной железы – плеоморфной аденомой. Она состоит из эпителиальной ткани, которая формирует слизеподобные структуры, и мезенхимальной стромы.
• Соединительнотканные опухоли. Развиваются при разрастании клеток жировой, волокнистой и других видов соединительной ткани. В эту категорию опухолей орбиты входят разнородные по структуре новообразования: тератома, липома, фиброма, мезенхимома.
• Врожденные опухоли. Возникают в результате нарушений на этапе внутриутробного развития тканей орбиты, а проявляются в разном возрасте, зачастую после перенесенной травмы. К этой категории относят дермоидные кисты, холестеатомы (эпидермоидные кисты).

Злокачественные опухоли орбиты классифицируют по гистологическому строению. К ним относят рабдомиосаркому, аденокарциному слезной железы, гетерогенную группу неходжкинской лимфомы (НХЛ) глазницы. Для определения стадии заболевания применяется стандартная система TNM, которая разработана отдельно для сарком и аденокарцином. Метастатические новообразования орбиты возникают при раке молочной железы, меланома, раке легких, раке предстательной железы.

Боль в глазнице

Доброкачественные опухоли

Основной признак новообразования – экзофтальм. Глазное яблоко выпячивается наружу, поскольку часть пространства глазницы заполняют опухолевые ткани. Зачастую экзофтальм дополняется смещением глаза в сторону, в зависимости от того, из какой стенки глазницы растет опухоль. При надавливании на закрытые веки глазное яблоко не возвращается в естественное положение. Экзофтальм сопровождается нарушением смыкания век, ощущением сухости и песка в глазах.

Многие пациенты отмечают ограничение подвижности глаза, поэтому для взгляда в сторону им приходится поворачивать голову. Зачастую наблюдается диплопия – двоение в глазах. При значительном объеме опухоли и компрессии ткани возникает боль в орбите, которая распространяется на висок и одноименную половину головы. При прогрессировании болезни изменения затрагивают глазное дно и диск зрительного нерва, вследствие чего снижается острота зрения.

Злокачественные опухоли

Онкопатология орбиты имеет сходные с доброкачественными опухолями симптомы, но они развиваются быстрее и сопровождаются значительными нарушениями зрения. Боли в глазнице, вызванные инфильтрацией мышц и поражением надкостницы, возникают на раннем этапе заболевания. Экзофтальм бывает осевым или сопровождается смещением глаза в соответствии с локализацией очага. Вследствие инвазивного роста клеток болезнь стремительно поражает сосуды и зрительный нерв.

Для злокачественных опухолей глазницы типично местное распространение с прорастанием в глазное яблоко, костное основание орбиты, близлежащие анатомические структуры. Малигнизированные клетки способны распространяться лимфогенным путем и достигать регионарных лимфоузлов: предушных, шейных, подчелюстных. Системные проявления онкопатологии представлены повышенной утомляемостью, слабостью, снижением аппетита, длительным субфебрилитетом.

При доброкачественных новообразованиях негативные последствия обусловлены компрессией и деформацией структур глаза. Без своевременного лечения это чревато аномалиями рефракции, необратимой атрофией зрительного нерва и сетчатки, стойким ухудшением или полной утратой зрения. Нейрогенные опухоли способны распространяться по стволу зрительного нерва в полость черепа, поражать хиазму и твердую мозговую оболочку.

При злокачественных опухолях наблюдается выраженный экзофтальм, который сопровождается поражением роговицы вплоть до образования язвы. Компрессия вен орбиты сопровождается стойким отеком век и хемозом конъюнктивы. Новообразования отличаются агрессивным ростом, поэтому они могут разрушать тонкие костные стенки глазницы, проникать в полость носа и вызывать носовые кровотечения. Наибольшую опасность представляет распространение опухоли на ткани головного мозга.

На первичную консультацию пациенты приходят к врачу-офтальмологу, при подозрении на злокачественную природу болезни потребуется обследование у онколога или специализированного онкоофтальмолога. Наличие стойкого экзофтальма в сочетании с нарушениями движения глаз, ухудшением зрения и болями в глазнице – симптомы, по которым можно заподозрить опухоль орбиты. Для подтверждения диагноза и определения вида заболевания проводятся следующие исследования:

• УЗИ глаза. Ультразвуковое сканирование применяется как скрининговый метод при первичном обследовании пациентов. Новообразования имеют неоднородную гиперэхогенную структуру, округлую или неправильную форму. При прорастании опухоли на костные стенки орбиты на УЗИ выявляют дефекты кости.
• КТ глазной орбиты. Рентгенологическая диагностика используется для определения размеров, формы и локализации опухоли, выявления отека ретробульбарной клетчатки, очагов деструкции, кальцинатов и других признаков патологии. Чтобы уточнить, вовлечены ли структуры глаза в патологический процесс, проводят МРТ с контрастированием.
• Офтальмоскопия. При осмотре глазного дна определяют отек диска зрительного нерва, расширенные и извитые вены, признаки дистрофии сетчатки. Вследствие закупорки сосудов на сетчатке появляются точечные кровоизлияния. Исследование дополняют стандартной визометрией, периметрией.
• Биопсия опухоли орбиты. Для определения гистологического типа новообразования выполняется эксцизионная или тонкоигольная аспирационная биопсия. Дооперационная диагностика возможно при размере очага более 12 мм и его доступности для манипуляции. Для лабораторного исследования образования также используют операционный материал.
• Анализы крови. Стандартный диагностический комплекс включает общий и биохимический анализы крови, в результатах которых обращают внимание на уровень СОЭ, острофазовых показателей. При подозрении на метастатическую опухоль орбиты проводят исследования на специфические онкомаркеры: СА 15-3, NSE, ProGRP, PSA.

Дифференциальная диагностика

Опухоли орбиты дифференцируют с другими заболеваниями, сопровождающимися экзофтальмом. Необходимо исключить лимфоцитарную инфильтрацию тканей глазницы при диффузном токсическом зобе, флегмоне орбиты, теноните. Дифференциальная диагностика также проводится с пульсирующим экзофтальмом при разрыве внутренней сонной артерии. Дальнейший диагностический поиск направлен на выяснение конкретной нозологической формы новообразования глазницы.

Возможно, здесь скрыты шокирующие фото медицинских операций

Вам исполнилось 18 лет?

да

нет

Удаление опухоли орбиты

Хирургическое лечение

Полное хирургическое удаление – наиболее эффективный способ при любом типе новообразования. При доброкачественных заболеваниях и злокачественных опухолях на ранней стадии проводят органосохраняющие вмешательства с экономным иссечением тканей. При обширных инфильтративных процессах в орбите выполняют радикальную экзентерацию с удалением глазного яблока и комплекса структур глазницы. В дальнейшем таким пациентам показано протезирование.

Консервативная терапия

При злокачественных опухолях химиолучевая терапия применяется в предоперационном периоде для сокращения клеточной массы и повышения резектабельности новообразования. Также проводятся адъювантные курсы лечения в послеоперационном периоде для уничтожения остаточного количества малигнизированных клеток, профилактики рецидивов и метастазов. Хороший эффект показывает полихимиотерапия, конформная лучевая терапия с применением линейных ускорителей.

Ввиду своей локализации опухоли орбиты представляют серьезную проблему в онкоофтальмологии. При крупных новообразованиях прогноз для зрения неблагоприятный. При невозможности радикального удаления опухоли есть высокий риск ее повторного роста. Злокачественные новообразования нередко приводят к инвалидизации вследствие потери глаза, а прогноз 5-летней выживаемости составляет не более 45-56%. Эффективная профилактика заболевания не разработана.