Идеомоторная апраксия

Идеомоторная апраксия относится к группе расстройств произвольных движений и действий. Наиболее часто она диагностируется в возрастной группе от 50-55 лет и старше. Является самым распространенным видом апраксий, но зачастую диагностируется с запозданием, так как сохраняются автоматические действия, пациенты самостоятельно выполняют многие бытовые задачи и гигиенические процедуры. Расстройство обнаруживается в процессе социальной адаптации и профессиональной деятельности.

Идеомоторная апраксия возникает в результате повреждения головного мозга, а именно вследствие поражения центров, ответственных за планирование и контроль движений. По этиологическому фактору различают первичную и вторичную идеомоторную апраксию. Причина первичного варианта – аномальное развитие центральной нервной системы во внутриутробном периоде из-за врожденных нарушений обмена веществ, генетических патологий, негативных перинатальных воздействий.

Вторичная (приобретенная) моторная апраксия чаще развивается в пожилом возрасте. Её причинами становятся:

1. Инсульт. Острые нарушения мозгового кровообращения – наиболее распространенный этиологический фактор. Нарушение произвольных целенаправленных действий возникает у многих больных, но успешно поддается лечению по мере восстановления мозговых функций.
2. Опухоли мозга. Вторичную моторную апраксию способны спровоцировать новообразования, расположенные в областях, ответственных контроль и планирование действий. Часто опухоли локализованы в теменных и теменно-затылочных зонах.
3. Нейродегенеративные заболевания. Распространение атрофических процессов в головном мозге приводит к различным нарушениям двигательных и когнитивных функций. У пациентов с деменцией, болезнью Альцгеймера, болезнью Пика прогноз менее благоприятен, так как основная патология имеет прогрессирующий характер.
4. Нейроинфекции. Очаги воспаления в головном мозге способны стать факторами нарушения произвольности двигательных актов. Непосредственно причинами становятся энцефалиты, менингиты, полиомиелит и другие заболевания данной группы.
5. Черепно-мозговые травмы. Апраксию провоцирует как непосредственное травматическое повреждение участка головного мозга, так и распространение последствий травмы: гематом, нарушений кровообращения, отека. Расстройство двигательной функции возникает сразу либо отсрочено.

В большинстве случаев идеомоторная апраксия проявляется в движениях одной или двух рук. Но возможно ее возникновение в мышцах ног, лица, шеи. Расстройство произвольных действий по команде или методом подражания связано с поражением теменно-височных областей головного мозга, разрушением их связи с премоторной зоной, прерыванием межполушарных корковокорковых и корково-подкорковых связей с базальными ганглиями и таламусом.

При локализации очага поражения слева у правшей развивается двусторонняя идеомоторная апраксия. Если очаг расположен в теменной зоне справа или в средней части мозолистого тела, то движения нарушаются только слева. Развитие идеомоторной апраксии связано с нарушением формирования представлений о пространственном взаимодействии руки с орудием труда и объектом. Двигательные расстройства у больных вторичны по отношению к созданию образа позы тела, необходимого для пространственной организации движений, манипуляций с предметами и визуального двигательного контроля.

Идеомоторная апраксия

При данной форме апраксии нарушается способность действовать по команде или по образцу. Человек помнит, как использовать предмет, как выполнить движение и какой результат необходимо получить, но не может соблюсти необходимые пространственно-временные характеристики двигательного акта. Например, берет молоток за рукоять слишком близко к головке, быстро поднимает инструмент, медленно и прерывисто опускает, не попадает на шляпку гвоздя. Нарушена амплитуда, скорость, ритм, точность движения.

При воспроизведении действий с воображаемыми предметами дефект еще более выражен, так как отсутствуют тактильные ощущения и частично невозможен зрительный контроль. Например, больной пытается показать процесс разрезания бумажного листа, но воображаемые ножницы держит перпендикулярно поверхности бумаги. Символические действия без реальных предметов вызывают серьезные затруднения. Иногда в пантомиме пациенты используют свою вторую руку в роли инструмента, чтобы имитировать правильные действия с ним.

Сохранными остаются спонтанные действия, в том числе необходимые для самообслуживания. Пациенты способны причесаться, почистить зубы, использовать посуду во время еды. Но при выполнении произвольных (не автоматических) действий возникает неуклюжесть, нескладность, неповоротливость движений в одной или обеих руках. У большинства больных копирование получается лучше, чем выполнение операций по команде.

Из-за идеомоторной апраксии пациенты не могут выполнять профессиональные обязанности, совершать некоторые ежедневные действия. Они осознают свои ограничения, испытывают хронический стресс, часто отказываются от активной социальной жизни, опасаясь оценок окружающих. Стойкие нарушения движений приводят к инвалидизации, произвольной изоляции, депрессии, ухудшению качества жизни.

Обследование пациентов с целью выявления идеомоторной апраксии проводят врачи-неврологи, нейропсихологи. Как правило, к моменту диагностики уже установлен основной неврологический диагноз, послуживший причиной нарушения праксиса. Задача специалиста – выявить наличие апраксии и ее характер, дифференцировать ее с экстрапирамидными расстройствами, атаксией, агнозией, нарушениями функций мозжечка. Обследование состоит из следующих мероприятий:

• Сбор анамнеза. Изучается медицинская документация с описанием основной болезни, данными неврологического осмотра и нейровизуализационных исследований (КТ, МРТ головного мозга). Учитывается возраст пациента, характер деятельности, уровень развития двигательных навыков до начала заболевания, наличие сопутствующих моторных нарушений (парезов, гиперкинезов и других).
• Клинический опрос. Характерны жалобы на ухудшение качества произвольных движений, невнимательность, неловкость. Пациенты сообщают о резком ухудшении почерка, трудностях при одевании, обувании, использовании смартфона и компьютера. Они сообщают, что «все валится из рук», «пропала ловкость и точность движений», «руки будто не свои». При этом автоматические операции совершаются легко (чистка зубов или зажигание спички не доставляют проблем, если пациент не задумался о том, как это сделать).
• Нейропсихологическое тестирование. Обследование направлено на углубленное исследование праксиса, определения структура и степени его нарушения, оценку компенсаторных ресурсов, то есть сохранных элементов праксиса и высших психических функций. Проводится ряд нейропсихологических проб, которые нацелены на выявление способности больного формировать намерение и план, удерживать двигательную программу, придавать рукам определенные позы, контролировать правильность действия и исправлять ошибки.

Реабилитационная терапия

Лечение основной патологии

Терапия нацелена на коррекцию причинного заболевания. В большинстве случаев пациентам с идеомоторной апраксией показано медикаментозное лечение: в зависимости от диагноза могут быть назначены препараты для улучшения церебральной гемодинамики, нейропротекторы, ноотропы, антибиотики, протвовирусные средства. Лекарства подбираются врачом индивидуально. В отдельных случаях, например, при опухоли головного мозга, проводится хирургическое лечение. Улучшение динамики основной болезни приводит к уменьшению симптомов апраксии.

Реабилитация

Специфическое лечение апраксий не разработано, поэтому большую роль в восстановлении играют мероприятия, нацеленные на компенсацию нарушений праксиса, адаптацию пациента к дефицитарному уровню функционирования через создание безопасной окружающей обстановки, использование специальных приспособлений. Реабилитация позволяет активизировать психофизиологические, психологические и личностные ресурсы, чтобы вернуть человека в привычную социальную среду, сделать возможным выполнение бытовых и профессиональных задач.

Нейропсихологическая реабилитация при идеомоторной апраксии представляет собой занятия со специалистом в условиях, максимально приближенных к повседневным, а затем перенос способов выполнения произвольных движений в условия реальной жизни. Имеющийся уровень сохранности психических функций (памяти, внимания, мышления) используется как «опора» для восстановления или сохранения праксиса. Реабилитация состоит из трех звеньев:

1. Стратегия восстановления. Проводится реконструкция навыков и двигательных механизмов, которые были сформированы у пациента до болезни. Подход наиболее эффективен при легких расстройствах, когда нарушено одно-два двигательных звена и возможно их восстановление с помощью многократного повторения, усиления зрительного контроля и других приемов.
2. Стратегия замещения. Если навык на может быть восстановлен, создаются и осваиваются новые пути для достижения прежних целей. Данный подход применяется в случае грубых нарушений праксиса, предполагает обучение пациента компенсаторным стратегиям поведения, использованию внешних подсказок, специальных устройств.
3. Перенос навыков. Заключительный этап реабилитации, определяющий ее эффективность. Его цель – распространить успешно освоенный навык на аналогичные ситуации, инструменты, объекты. Чтобы облегчить процесс генерализации достигнутых результатов, навык отрабатывается на максимальном количестве разнообразных ситуаций, а перенос в повседневную жизнь происходит целенаправленно (организуется психологом, родственниками) и параллельно с реабилитационными занятиями.

Тяжесть и динамика идеомоторной апраксии во многом зависят от характера основой патологии. Прогноз наиболее благоприятен у пациентов с инсультом, ЧМТ: у них возможно полное восстановление двигательной активности. При нейродегенеративных заболеваниях ожидаемый позитивный исход – длительное удержание степени апраксии на одном уровне (без ухудшения). Вне зависимости от прогноза активные реабилитационные мероприятия позволяют улучшить качество жизни больного, повысить его бытовую и профессиональную адаптацию. Профилактические меры не разработаны, так как нарушение праксиса является следствием неврологической болезни.