статья обновлена 15/10/2021
Обновлено 15/10/2021
8.53K просмотров

Склередема Бушке (Отечная склеродермия, Склередема взрослых)

Склередема Бушке

Склередема Бушке – это редкое склеродермоподобное заболевание, характеризующееся индуративно-фиброзными изменениями кожных покровов. Клинически проявляется утолщением, уплотнением кожи лица, шеи, верхней части туловища, приводящим к ограничению движений. Диагноз ставится на основании гистологического исследования пораженного участка кожи. В ряде случаев лечение не требуется, склередема регрессирует самостоятельно. При длительном упорном течении используются разные методы терапии – глюкокортикостероиды, антифиброзные средства, фототерапия. Также эффективно применение факторов свертывания крови, лучевой терапии.

    Общие сведения

    Склередема Бушке (СБ, син. ‒ отечная склеродермия, прогрессирующая доброкачественная подкожная индурация, склередема взрослых) – патология, по симптоматике сходная с очаговой склеродермией и кожными проявлениями системной склеродермии. Впервые данная болезнь была описана немецким дерматологом А.Бушке в 1902 году. Существует 2 возрастных пика заболеваемости – от 1 года до 20 лет, от 41 до 50 лет. Женщины страдают чаще, чем мужчины. Склередема нередко ассоциирована с другими аутоиммунными ревматическими заболеваниями (ревматоидным артритом, анкилозирующим спондилоартритом, синдромом Шегрена), злокачественными новообразованиями, особенно из области онкогематологии.

    Склередема Бушке
    Склередема Бушке

    Причины

    На сегодняшний день точная причина склередемы Бушке неизвестна. Однако прослеживается четкая связь между развитием склередемы и перенесенной стрептококковой инфекцией верхних дыхательных путей, вирусными инфекциями (краснухой, эпидемическим паротитом, ветрянкой). Имеются сведения о возникновении склередемы после туберкулезного лимфаденита. Также фоном для появления СБ служат эндокринные болезни – сахарный диабет, тиреотоксикоз, инсулинома. Предполагается роль наследственной предрасположенности. Были описаны семейные случаи СБ.

    Патогенез

    Механизм патологических процессов при склередеме Бушке остается не до конца изученным. Некоторые авторы утверждают, что под влиянием различных триггеров нарушается вегетативная иннервация дермы, вырабатываются медиаторы воспаления. В результате в дерме и подкожной клетчатке происходит избыточное накопление мукоидоподобных веществ (гиалуроновой кислоты, мукополисахаридов), разрастание коллагеновых и эластических волокон.

    Склередема после стрептококковой ангины обусловлена молекулярной мимикрией, т. е. сходством антигенной структуры стрептококка и клеток дермы, что приводит к выработке антител и перекрестной иммунной реакции. При сахарном диабете важное значение отводится длительной гипергликемии и инсулинорезистентности, стимулирующим синтез коллагена и его неферментативное гликозилирование, из-за чего волокна коллагена становятся менее эластичными и более жесткими.

    Классификация

    В клинической ревматологии существует классификация, выделяющая три типа склередемы Бушке (в зависимости от предшествующего заболевания), различающихся по течению, прогнозу и требуемым методам лечения:

    • Тип I (классический, постинфекционная СБ). Возникает после перенесенного стрептококкового тонзиллофарингита, а также вирусных инфекций. Наиболее частый и благоприятный вариант.
    • Тип II (СБ, ассоциированная с парапротеинемией). Развивается при заболеваниях, при которых в крови обнаруживаются патологические белки-парапротеины – гемобластозах, множественной миеломе, макроглобулинемии Вальденстрема. Самый тяжелый тип течения.
    • Тип III (диабетическая СБ). Эта разновидность характерна для людей с плохо контролируемым сахарным диабетом 2 типа. Чаще встречается у мужчин.

    Симптомы склередемы Бушке

    Начало обычно острое, внезапное. На лице и шее появляются мелкие участки уплотнения. Кожные складки и морщины лица сглаживаются. Процесс очень быстро распространяется на верхнюю часть груди и спины. Может быть затронута кожа рук, ног, поясницы, но кисти и пятки всегда остаются интактными. Кожа приобретает бледный или слегка синюшный оттенок. По плотности и напряженности кожу можно сравнить с парафином, ее не удается собрать в складку. Поражение всегда симметричное.

    Больной ощущает стягивание, скованность и затруднения движений. Нарушается мимика лица. При этом пациент не испытывает боли, чувство зуда или покалывания. Иногда наблюдается увеличение языка и сухость слизистой оболочки глаз (ксерофтальмия). Может страдать регуляция потоотделения, как в сторону повышения, так и понижения. Атрофия, характерная для системной и очаговой склеродермии, отсутствует. В результате сильного уплотнения кожи груди ограничивается дыхательная экскурсия грудной клетки - пациенту становится трудно дышать. Возможен перикардит, сопровождающийся сдавливающей болью в области сердца, отечностью ног и тяжестью в правом подреберье.

    Осложнения

    Склередема Бушке редко вызывает серьезные осложнения. Описаны лишь единичные случаи инвалидизации больных из-за выраженного затруднения движений, снижающего работоспособность и лишающего возможности самообслуживания. Ксерофтальмия может привести к кератиту, изъязвлению и прободению роговицы. При перикардите есть риск возникновения жизнеугрожающих нарушений ритма сердца и тяжелой сердечной недостаточности. В основном неблагоприятные последствия, представляющие опасность для пациента, связаны с патологией, на фоне которой развилась СБ – сахарный диабет, новообразования.

    Диагностика

    Курацией пациентов со СБ занимаются врачи дерматологи и ревматологи. В постановке диагноза важную роль играют анамнестические данные, а именно ‒ перенесенные и сопутствующие заболевания. При осмотре кожа гладкая, блестящая и плотная. При перикардите в сердце выслушиваются глухие тоны, также отмечаются признаки недостаточности кровообращения – увеличение печени, разбухание яремных (шейных) вен. Проводятся следующие виды обследования:

    • Лабораторно-инструментальная диагностика. В общем и биохимическом анализах крови обнаруживаются маркеры воспаления – увеличение лейкоцитов, ускоренная скорость оседания эритроцитов, повышенная концентрация С-реактивного белка. На эхокардиографии выявляются утолщение листков перикарда, выпот в перикардиальную полость.
    • Биопсия кожи. Гистологическое исследование уплотненного участка кожи - главный диагностический метод, достоверно подтверждающий склередему Бушке. Отмечаются следующие изменения – диффузный склероз, гиалиноз дермы, атрофия волосяных фолликулов, сальных, потовых желез, скопление большого количества муциноподобного вещества. В подкожной клетчатке ‒ разрастание эластических, коллагеновых волокон.

    Помимо диагностики СБ, обследование должно быть направлено на поиск болезни, которая могла послужить пусковым фактором. Особенно это касается II и III типов. Для этого определяется содержание антистрептолизина-О, гликированного гемоглобина, парапротеинов в крови. В моче исследуется уровень общего белка, наличие белка Бенс-Джонса. При необходимости проводится иммунофенотипирование клеток крови, трепанобиопсия – взятие образца костного мозга для микроскопии.

    СБ в первую очередь нужно дифференцировать с очаговой и системной склеродермией. С этой целью производится анализ на специфические антитела – антинуклеарный фактор, антитела к топоизомеразе, антицентромерные антитела. Также склередему следует отличать от диффузного эозинофильного фасциита, поздней кожной порфирии, синдрома Вернера (прогерии взрослых).

    Лечение склередемы Бушке

    Пациенты подлежат обязательной госпитализации в ревматологическое или дерматологическое отделение. Этиотропной терапии не существует. Однако чаще всего, например, во многих случаях I типа склередемы, никакого лечения не требуется. Заболевание регрессирует самостоятельно через несколько недель. Нередко достаточно проведения терапии причинной патологии (антибиотики, сахароснижающие препараты, химиотерапия и т. д.), спровоцировавшей СБ. При тяжелом и упорном течении склередемы применяются различные методы патогенетического воздействия:

    • Медикаментозные. Для замедления разрастания соединительной ткани в коже и подкожной жировой клетчатке используются антифиброзные препараты (пеницилламин, колхицин). Иногда назначаются инъекции фермента гиалуронидазы. Также применяются лекарственные средства, подавляющие воспалительный процесс – топические и системные глюкокортикостероиды (преднизолон), цитостатики (метотрексат).
    • Немедикаментозные. К нелекарственным способам относится ПУВА-терапия, которая заключается в наружном или пероральном приеме лекарства, повышающего чувствительность к ультрафиолету (УФ) с последующим облучением кожи УФ-волнами длинного спектра. Имеются данные об эффективности локальной лучевой терапии, внутривенного переливания XIII фактора свертывания крови.

    Прогноз и профилактика

    Склередема Бушке – доброкачественное заболевание, очень редко приводящее к серьезным осложнениям. Примерно у половины всех пациентов наступает самостоятельный регресс симптомов. В единичных случаях возможны выраженные затруднения движений. Прогноз главным образом определяется болезнью, послужившей фоном для склередемы. В качестве профилактики может быть рекомендован грамотный контроль гликемии людям с сахарным диабетом, ранняя диагностика злокачественных новообразований, общие меры по укреплению иммунитета для предотвращения вирусных инфекций и стрептококковой ангины – регулярные физические упражнения, сбалансированное питание, закаливание и пр.

    Литература
    1. Системная склеродермия и склеродермическая группа болезней/ Гусева Н.Г.// Русский медицинский журнал. – 2000 - №9.
    2. Случай диагностики склеродермы Бушке - редкого склеродермоподобного заболевания/ Туряница С.Р., Головач И.Ю., Гранчак К.И. // Украинский ревматологический журнал. - 2011 - №1.
    3. Склередема взрослых Бушке/ Оркин В.Ф,, Завьялов А.И., Богомолова Н.В., Шабогина А.А., Марченко В.М.// Российский журнал кожных и венерических болезней. – 2005 - №6.
    4. Scleredema adultorum of Buschke: a case report and review of the literature/ Beers W.H., Ince A., Moore T.L// Semin Arthritis Rheum. – 2006 – 35.
    Код МКБ-10
    M34.8
    Поделиться
    Поделиться
    Оцените статью!
    Рейтинг статьи 5 /5
    оценок: 2

    Склередема Бушке - лечение в Москве

    Процедуры и операции Средняя цена
    Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца
    от 30 р. 1575 адресов
    Дерматология / Консультации в дерматологии
    от 31 р. 1421 адрес
    Ревматология / Инвазивные исследования в ревматологии / Биопсии в ревматологии
    от 100 р. 1098 адресов
    Ревматология / Консультации в ревматологии
    от 500 р. 356 адресов
    Анализы / Общеклинические исследования / Исследования крови
    1031 р. 1741 адрес
    Эндокринология / Лабораторная диагностика в эндокринологии / Исследования при сахарном диабете
    1197 р. 1156 адресов
    Анализы / Биохимический анализ мочи
    602 р. 892 адреса
    Анализы / Маркеры аутоиммунных заболеваний / Маркеры системных коллагенозов
    5221 р. 627 адресов
    Анализы / Маркеры аутоиммунных заболеваний / Маркеры системных коллагенозов
    1484 р. 144 адреса

    Комментарии к статье

    Виктория
    14 октября 2021 г.
    14.10.2021
    отлично
    Здравствуйте. У меня был поставлен диагноз системная склередема бушке в 5 классе. Сначала сильно испугались и не знали что это и откуда. Но во время обратились к нужному врачу Малиевскому Виктор Артуровичу. Спасибо моей маме (хотя она не врач)быстро спохватились и поехали в РДКБ Г. УФА. Мне взяли биопсию, анализы и началось долгое но результативное лечение! Множество таблеток, уколов и процедур. Сейчас уже все не вспомню. Но какие там врачи! Мне повезло что лечилась у проффесионалов! Если у вас похожая ситуация окаменелость кожных покор, стягивание кожи не бойтесь скорее обращайтесь к врачу ревматологу (Малиевский В. А)знает свою работу. Спасибо всем и здоровья вам! Субботина Виктория г. Мелеуз.
    Ответить
    0
    Ваш комментарий
    Ваша оценка:
    Ваша оценка
    Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.

    Ревматические болезни

    АО «Красота и медицина»
    ОГРН 1167746117043
    +7 (495) 201-52-63
    mail@krasotaimedicina.ru
    © KrasotaiMedicina.ru 2022
    Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!