Москва
статья обновлена 11/03/2019
Обновлено 11/03/2019
4.13K просмотров

Гипертрофическая легочная остеоартропатия

Гипертрофическая легочная остеоартропатия

Гипертрофическая легочная остеоартропатия – вторичное поражение костно-суставного аппарата, развивающееся на фоне хронических воспалительных или неопластических процессов. Гипертрофическая легочная остеоартропатия характеризуется деформацией ногтевых фаланг по типу «барабанных палочек», болями в костях, артралгиями, припухлостью и тугоподвижностью суставов, вегетативными нарушениями (потливостью ладоней и стоп, бледностью кожи, приливами и др.). Диагностика гипертрофической легочной остеоартропатии базируется на данных клинико-рентгенологической картины и выявлении основного заболевания. Лечебная тактика предусматривает назначение НПВС, лечение хронического воспалительного очага или хирургическое удаление опухолевого процесса.

Гипертрофическая легочная остеоартропатия

Общие сведения

Гипертрофическая легочная остеоартропатия (ГЛОА, болезнь Мари-Бамбергера) – паранеопластический синдром, включающий в себя булавовидную деформацию пальцев рук, периостозы длинных трубчатых костей, артриты голеностопных, коленных и лучезапястных суставов. Достоверные сведения о частоте синдрома отсутствуют; известно, что бронхогенный рак легких является причиной 90% случаев гипертрофической легочной остеоартропатии. Среди пациентов с ГЛОА преобладают мужчины (5:1), средний возраст больных составляет 40-50 лет. Вторичное поражение опорно-двигательного аппарата может встречаться при хронических воспалительных и опухолевых процессах легких и средостения поэтому гипертрофическая легочная остеоартропатия представляет практический интерес не только для ревматологии, но также для онкологии и пульмонологии.

Гипертрофическая легочная остеоартропатия
Гипертрофическая легочная остеоартропатия

Причины гипертрофической легочной остеоартропатии

В преобладающем большинстве случаев гипертрофическая легочная остеоартропатия служит ранним маркером периферического рака легких и возникает еще в период отсутствия клинических и рентгенологических признаков онкологического процесса. Также ГЛОА может сопутствовать другим опухолевым процессам: лимфогранулематозу, мезотелиоме плевры, саркоме средостения, раку пищевода, миксоме предсердия, раку щитовидной железы, метастазам злокачественных опухолей различных локализаций в средостение.

К числу возможных причин гипертрофической легочной остеоартропатии относится воспалительная патология легких и плевры (бронхоэктатическая болезнь, хроническая пневмония, абсцесс легких, эмпиема плевры), сердца (инфекционный эндокардит), желудочно-кишечного тракта (хронический гепатит, неспецифический язвенный колит). В более редких случаях болезнь Мари-Бамбергера может быть ассоциирована с первичным билиарным циррозом печени, болезнью Крона, врожденными пороками сердца «синего» типа, муковисцидозом, идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, гипертиреозом и др.

От болезни Мари-Бамбергера, как вторичного процесса, следует отличать первичную гипертрофическую остеоартропатию (пахидермопериостоз) – заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризующееся периостозом, пахидермией, ВПС, гипергидрозом, дефектами черепных костей, ранним образованием глубоких морщин на лбу и щеках.

Патогенез и патоморфология гипертрофической легочной остеоартропатии

Считается, что патогенез гипертрофической легочной остеоартропатии связан с поражением легочных капилляров, в результате чего нарушается процесс отшнуровывания тромбоцитов от мегакариоцитов, происходит высвобождение тромбоцитарного фактора роста в больших количествах, что в итоге приводит к возникновению периостальной реакции. Свою роль в развитии артропатии играет токсическое воздействие воспалительных и опухолевых факторов, нарушение регуляции сосудистого тонуса.

Патоморфологическую основу деформации пальцев рук составляют: отек мягких тканей ногтевых фаланг, спазм капилляров, пролиферация фибробластов и усиление коллагеногенеза. Периостальные наслоения формируются, главным образом, в области диафизов и метафизов длинных трубчатых костей, плюсневых и пястных костей, средних фаланг. На ранних стадиях гипертрофической легочной остеоартропатии периостальные наслоения имеют гладкую или немного шероховатую поверхность, однако быстро оссифицируются, практически сливаясь с концевыми отделами кости в единую массу. Одновременно с периостозом развиваются явления синовита со скоплением небольшого количества прозрачного экссудата.

Симптомы гипертрофической легочной остеоартропатии

Патологические изменения, а, следовательно, и клинические проявления гипертрофической легочной остеоартропатии, сопровождающей течение хронических воспалительных заболеваний, развиваются исподволь, в течение многих месяцев. При онкологических процессах, напротив, симптоматика прогрессирует стремительно, опережая развитие опухоли.

Для гипертрофической легочной остеоартропатии характерна булавовидная деформация пальцев рук («пальцы Гиппократа», пальцы в форме «барабанных палочек», ногти в виде «часовых стекол»). Возможны болевые ощущения в ногтевых фалангах и костях кистей рук. Дефигурация пальцев практически во всех случаях сочетается с поражением костей. Клиническими проявлениями периостального процесса служат оссалгии и усиление болезненности костей при пальпации. Развивающийся при болезни Мари-Бамбергера суставной синдром напоминает таковой при ревматоидном артрите. Артропатия обычно захватывает межфаланговые, лучезапястные, локтевые, коленные, голеностопные суставы. Изменения суставов (припухлость, боль, локальная гипертермия, скованность и ограничение движения) носят симметричный характер.

Внесуставные проявления гипертрофической легочной остеоартропатии могут включать различные вегетативные нарушения: бледность кожных покровов, ощущения «приливов» жара, гипергидроз ладоней и стоп. У мужчин имеется склонность к развитию гинекомастии.

Диагностика и лечение гипертрофической легочной остеоартропатии

Основными критериями диагностики болезни Мари-Бамбергера служат клинико-рентгенологические данные. Отличительными клиническими признаками гипертрофической легочной остеоартропатии являются утолщение концевых фаланг пальцев рук, полиартрит крупных суставов и периостит трубчатых костей. Пациенты с данными симптомами в большинстве случаев первоначально обращаются к терапевту или ревматологу.

Рентгенологическое исследование трубчатых костей обнаруживает явления остеопороза и периостальную ре­акцию; при сцинтиграфии в этих областях определяется патологическое накопление изотопа. Рентгенография пальцев кисти выявляет гипертрофию дистальных отделов фаланг, редко – их остеолиз. С помощью УЗИ в ряде случаев удается выявить небольшое скопление выпота в полости суставов. Исследование синовиальной жидкости, полученной в процессе проведения диагностической пункции суставов, выявляет невоспалительный характер выпота.

При получении данных, указывающих на наличие гипертрофической легочной остеоартропатии, диагностический поиск должен быть ориентирован на выявление латентно протекающего онкологического процесса. С этой целью, прежде всего, проводится рентгенография грудной клетки, КТ органов грудной полости, УЗИ плевральной полости и УЗИ средостения, а также при наличии оснований – бронхоскопия, торакоскопия или медиастиноскопия. В рамках дифференциальной диагностики следует исключить другие заболевания, протекающие с явлениями периостита: псориатический артрит, болезнь Рейтера, васкулит, почечную остеодистрофию и др.

Тактика ведения пациентов с гипертрофической легочной остеоартропатией складывается из проведения симптоматической терапии и лечения основного заболевания. В зависимости от конкретной клинической ситуации в судьбе таких пациентов участвуют онкологи, торакальные хирурги, пульмонологи, гастроэнтерологи, кардиохирурги, эндокринологи и др.

Суставной синдром в большинстве случаев хорошо поддается терапии нестероидными противовоспалительными препаратами, анальгетиками. Обратное развитие артропатии и периостоза отмечается после радикального хирургического удаления опухоли средостения, легких, плевры либо стихания хронического воспалительного процесса. В случае распространенного метастатического процесса лечение может быть только паллиативным. Гипертрофическая легочная остеоартропатия является вторичным синдромом, поэтому не имеет самостоятельного прогностического значения. Течение и исход паранеопластического синдрома тесно связаны с основным заболеванием.

Поделиться
Поделиться
Рейтинг статьи 4 /5
оценок: 2

Гипертрофическая легочная остеоартропатия - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Ревматология / Аппаратные исследования в ревматологии / УЗИ опорно-двигательной системы
от 300 р. 722 адреса
Ревматология / Аппаратные исследования в ревматологии / УЗИ опорно-двигательной системы
от 300 р. 653 адреса
Ревматология / Аппаратные исследования в ревматологии / УЗИ опорно-двигательной системы
от 300 р. 639 адресов
Ревматология / Консультации в ревматологии
от 600 р. 269 адресов
Эндокринология / Консультации в эндокринологии и диетологии
от 563 р. 740 адресов
Гастроэнтерология / Консультации в гастроэнтерологии
от 563 р. 604 адреса
Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / УЗИ в пульмонологии
от 350 р. 467 адресов
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография суставов
от 330 р. 306 адресов
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография суставов
от 350 р. 300 адресов
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография суставов
от 350 р. 298 адресов
показать еще

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении гипертрофической легочной остеоартропатии. Здесь же можно задать анонимный вопрос врачу.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Мы не публикуем комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику

Ревматические болезни

Информация, опубликованная на сайте,
предназначена только для ознакомления
и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.
Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

При использовании материалов сайта активная ссылка обязательна.