Москва
статья обновлена 22/04/2019
Обновлено 22/04/2019
658 просмотров

Эндокардит Либмана-Сакса (Волчаночный эндокардит)

Эндокардит Либмана-Сакса

Эндокардит Либмана-Сакса – это поражение эндокарда (внутренней оболочки сердца и клапанов) при системной красной волчанке (СКВ). В большинстве случаев протекает бессимптомно или с крайне стертой клинической картиной. Иногда могут наблюдаться учащение сердцебиения, боли в области сердца, субфебрильная лихорадка. Диагноз ставится на основании клинических и лабораторных критериев СКВ, эхокардиографии. Принципы медикаментозного лечения те же, что и для СКВ – глюкокортикоиды, цитостатики, аминохинолиновые средства. При серьезном повреждении клапанов может потребоваться хирургическая операция.

МКБ-10

M32.1
Эндокардит Либмана-Сакса

Общие сведения

Эндокардит Либмана-Сакса (ЭЛС, син. ‒ небактериальный тромботический эндокардит, волчаночный тромбоэндокардит) – не самостоятельное заболевание, а компонент системной красной волчанки. Впервые был описан в 1924 году американскими врачами Е. Либманом и Б. Саксом как бородавчатый эндокардит у больных СКВ, отличающийся от ревматического и инфекционного эндокардита. По разным данным, эндокардит развивается у 11-72% пациентов с активным течением волчанки. Чаще он ассоциирован с вторичным антифосфолипидным синдромом (АФС) на фоне красной волчанки. При ЭЛС почти всегда вовлекаются другие оболочки сердца – миокард и перикард. Преимущественно страдают женщины молодого возраста (25-40 лет).

Эндокардит Либмана-Сакса
Эндокардит Либмана-Сакса

Причины

На сегодняшний день точная причина эндокардита Либмана-Сакса, как и СКВ, остается неизвестной. Предполагается роль вирусов (вируса Эпштейн-Барра, цитомегаловируса, парвовируса В19), стимулирующих образование аутоантител. Наиболее серьезное провоцирующее влияние оказывает ультрафиолетовое излучение. Предрасполагающими факторами выступают некоторые лекарственные препараты (гидралазин, новокаинамид, оральные контрацептивы) и постоянный контакт с тяжелыми металлами (ртутью, кадмием, кремнием). Важное значение имеет наследственная предрасположенность, о чем свидетельствует большая встречаемость красной волчанки и тромботического эндокардита среди близких родственников. В ходе исследований была установлена ассоциация ЭЛС с антигенами тканевой совместимости HLA A1, A3, A10, B7, B8.

Патогенез

Под действием ультрафиолетового излучения и других факторов в лимфоцитах синтезируется огромный спектр аутоантител к различным компонентам клеток (главным образом, к ядрам), в том числе и клеток эндокарда. Клетки иммунной системы начинают атаковать клетки макроорганизма, что приводит к повреждению тканей. Циркулирующие иммунные комплексы из антител и аутоантигенов оседают на эндотелии мелких сосудов, клапанах сердца. В эндокарде развивается воспалительный процесс.

Пристеночный эндокард утолщается. На клапанах оседает фибрин и тромбоциты, формируются тромбы. Интенсивность тромбообразования на клапанах усиливается за счет веществ, вырабатывающихся при вторичном АФС и вызывающих гиперкоагуляцию (бета-гликопротеин, антитела к фосфолипидам, кардиолипину). Чаще поражаются митральный и аортальный клапаны. Патологоанатомические изменения включают инфильтрацию лимфоцитами и мононуклеарами, фибриноидный некроз, вегетации и тромбы на клапанах.

Симптомы

Эндокардит развивается не раньше, чем через 5 лет от начала заболевания СКВ. Клиническая картина крайне скудная. В подавляющем большинстве случаев наблюдается скрытое течение воспаления эндокарда. Иногда пациент испытывает незначительные ноющие боли в сердце, учащение сердцебиения, ощущение перебоев. Температура тела субфебрильная либо нормальная.

Очень редко при длительном течении волчаночного эндокардита появляются признаки застойной сердечной недостаточности – затруднение дыхания (по типу смешанной одышки) при выполнении физической нагрузки, тяжесть в ногах и их отечность, тупые боли в правом подреберье из-за увеличения печени. На первый план всегда выступают симптомы СКВ – боли в суставах, высыпания на коже, язвы на слизистой оболочке полости рта и т. д.

Осложнения

Сам по себе эндокардит Либмана-Сакса редко вызывает осложнения. Преобладающее число неблагоприятных последствий связано с основным заболеванием. Из-за антифосфолипидного синдрома повышается риск тромбоэмболий головного мозга и висцеральных артерий (инсульт, инфаркт кишечника, селезенки). Также клапаны при ЭЛС часто инфицируются бактериальной микрофлорой, в результате возникает вторичный инфекционный эндокардит. Вегетации на клапанах могут нарушать их функцию. Это приводит к формированию порока сердца (чаще недостаточности, чем стеноза) и нарушению общего кровообращения. Крайне редко может произойти полное разрушение клапанов, требующее экстренного медицинского вмешательства.

Диагностика

Пациентов с волчаночным эндокардитом ведут врачи-ревматологи. Заподозрить у человека ЭЛС крайне трудно. При аускультации можно выслушать грубый систолический шум на верхушке сердца, диастолический шум в проекции аортального клапана, ослабление I тона. Чтобы доказать у больного наличие именно волчаночного эндокардита, необходимо подтвердить СКВ. Для этого проводится дополнительное обследование, которое включает:

  • Лабораторные исследования. В общем и биохимическом анализах крови повышены маркеры воспаления – лейкоциты, СОЭ и С-реактивный белок. При иммунологическом исследовании крови выявляются высокие титры антинуклеарного фактора, антител (АТ) к ДНК и нуклеопротеинам. При АФС в крови находят АТ к кардиолипину, фосфолипидам, бета-гликопротеину. В моче обнаруживается большое количество белка.
  • Инструментальные исследования. Чреспищеводная эхокардиография (ЭхоКГ) - наиболее достоверный метод диагностики волчаночного эндокардита. УЗИ сердца показывает утолщение створок клапанов, подвижные вегетации размером до 1 мм на клапанах, их деструкцию. Иногда определяется регургитация (обратный ток крови) и пристеночные тромбы, выпот в перикарде (при перикардите).

Существуют специальные клинические, лабораторные и инструментальные критерии красной волчанки. Для постановки диагноза СКВ необходимо как минимум 4 критерия. Если больной имеет меньше 3-х критериев, это делает наличие у него волчаночного эндокардита сомнительным. Очень важно отличать ЭЛС от инфекционного эндокардита. Для этого обязательно выполняется 3-кратный бактериальный посев крови. Также ЭЛС нужно дифференцировать с поражением эндокарда при ревматической лихорадке и других заболеваниях (фиброэластоз, синдром Леффлера, эозинофильные васкулиты).

Лечение эндокардита Либмана-Сакса

Пациенты с ЭЛС подлежат обязательной госпитализации в отделение ревматологии. При тяжелом состоянии больного для удаления из крови аутоантител и иммунных комплексов, повреждающих внутренние органы, применяются методы экстракорпорального очищения крови – плазмаферез, двойная фильтрация, криофильтрация. При массивном повреждении клапанного аппарата требуется хирургическая операция – вальвулопластика или протезирование. Медикаментозное лечение проводится по тем же принципам, что и при красной волчанке и антифосфолипидном синдроме:

  • Противовоспалительная терапия. Основу терапии составляют препараты, подавляющие воспалительный процесс. К ним относятся синтетические противомалярийные аминохинолиновые средства (хлорохин, гидроксихлорохин), глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон), иммуносупрессанты (циклофосфамид, азатиоприн). При их неэффективности используют моноклональные антитела.
  • Противосвертывающая терапия. Для предотвращения тромбообразования назначаются антиагреганты. Если у больного имелся хотя бы один эпизод венозного или артериального тромбоза, к лечению добавляют антикоагулянты – низкомолекулярные гепарины, антагонисты витамина К, ингибиторы тромбина. При резистентности к стандартной терапии осуществляется введение человеческого иммуноглобулина.

Прогноз и профилактика

Эндокардит Либмана-Сакса является относительно доброкачественной патологией. Неблагоприятные последствия в виде летального исхода обусловлены высокой степенью активности СКВ и тромбоэмболиями при антифосфолипидном синдроме. Так как причина возникновения, как волчаночного эндокардита, так и красной волчанки неизвестна, методов первичной профилактики не разработано. Пациентам, страдающим системной красной волчанкой, перед иммунизацией и началом приема оральных контрацептивов стоит проконсультироваться с врачом, так как эстрогены и некоторые вакцины способны спровоцировать обострение волчанки.

Литература
1. Ревматология: национальное руководство/ под ред. Насонова Е.Л., Насоновой В.А. - 2010.
2. Избранные лекции по клинической ревматологии/ Бунчука Н.В./ под редакцией В.А. Насоновой, Бунчука Н.В. - 2011.
3. Ревматология. Клинические лекции/ под. ред. Бадокина В.В. – 2014.
4. Ревматология: учебное пособие/ под ред. Шостак Н.А.– 2012.
Код МКБ-10
M32.1
Поделиться
Поделиться
Оцените статью!
Рейтинг статьи 4.5 /5
оценок: 2

Эндокардит Либмана-Сакса - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Ревматология / Консультации в ревматологии
от 600 р. 268 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца
от 2605 р. 55 адресов
Ревматология / Экстракорпоральная гемокоррекция
5270 р. 32 адреса
Аллергология / Иммуноглобулинопрофилактика
880 р. 4 адреса
Урология / Диагностика в урологии / Лабораторные исследования в урологии
377 р. 598 адресов
Анализы / Общеклинические исследования / Исследования крови
594 р. 578 адресов
Ревматология / Лабораторные исследования в ревматологии / Определение С-реактивного белка
465 р. 452 адреса
Анализы / Общеклинические исследования / Исследования крови
197 р. 408 адресов
Ревматология / Лабораторные исследования в ревматологии / Исследование на антитела
1076 р. 391 адрес
Анализы / Маркеры аутоиммунных заболеваний / Маркеры антифосфолипидного синдрома
1094 р. 338 адресов
показать еще

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении эндокардита Либмана-Сакса. Здесь же можно задать анонимный вопрос врачу.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Мы не публикуем комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику

Ревматические болезни

Информация, опубликованная на сайте,
предназначена только для ознакомления
и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.
Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

При использовании материалов сайта активная ссылка обязательна.