статья обновлена 11/12/2018
Обновлено 11/12/2018
22.3K просмотров

Синдром Фелти

Синдром Фелти

Синдром Фелти – симптомокомплекс, включающий основную триаду признаков: ревматоидный артрит, спленомегалию и лейкопению. Кроме перечисленных симптомов, течение синдрома Фелти сопровождается лихорадкой, мышечной атрофией, пигментацией и язвами на коже голеней, полисерозитом, полиневропатией, эписклеритом, лимфаденопатией, гепатомегалией, склонностью к инфекционным заболеваниям. В диагностике синдрома Фелти решающее значение придается наличию в анамнезе ревматоидного артрита и лабораторным показателям (высоким титрам РФ, лейкопении, нейтропении, тромбоцитопении и др.). Лечебный алгоритм при синдроме Фелти включает назначение кортикостероидов (солей лития или золота, D-пеницилламина), плазмафереза; проведение спленэктомии.

МКБ-10

M05.0 Синдром Фелти
Синдром Фелти

Общие сведения

Синдром Фелти – самостоятельный вариант суставно-висцеральной формы ревматоидного артрита, сочетающий в себе полиартрит, лейкопению, увеличение селезенки (спленомегалию), пигментацию кожи и другие клинико-лабораторные признаки. Синдром Фелти развивается примерно у 1-5% больных ревматоидным артритом. В самостоятельную нозологию заболевание дифференцировано в 1929 году. Среди заболевших преобладают женщины (соотношение полов 3:1) в возрасте старше 40-50 лет. В ревматологии синдром Фелти встречается крайне редко, поэтому в вопросах этиологии, патогенеза, диагностической и лечебной тактики данной патологии остается много пробелов.

Этиология синдром Фелти изучена еще в меньшей степени, чем ревматоидного артрита. Известно, что синдром является HLA-DRw4 ассоциированным заболеванием. Механизм развития нейтропении объясняется тем, что образующиеся в организме больных с синдромом Фелти циркулирующие иммунные комплексы, нарушают функции нейтрофилов и активизируют их фагоцитоз, главным образом, в селезенке. Подтверждением тому служит обнаружение в цитоплазме нейтрофилов депозитов, содержащих иммуноглобулины (IgG, IgM) и комплемент, а также специфические антитела к лейкоцитам (в т. ч. антигранулоцитарные антитела). Кроме этого, в возникновении нейтропении предполагается участие гуморальных и клеточных факторов иммунитета, угнетающих лейкопоэз в костном мозге.

Синдром Фелти
Синдром Фелти

Симптомы синдрома Фелти

Синдром Фелти возникает у пациентов с серопозитивным ревматоидным артритом (т. е. с положительным ревматоидным фактором) в среднем спустя 10 лет после поражения суставов. Суставная симптоматика характеризуется развитием полиартрита с преимущественным вовлечением мелких суставов кистей и стоп. Характерно наличие и других проявлений ревматоидного артрита: подкожных узелков, лихорадки, полиневропатии, амиотрофии, генерализованного лимфаденита. Кроме этого, системные висцеральные поражения при синдроме Фелти включают миокардит, полисерозит, эписклерит, гепатомегалию. Селезенка на ощупь плотная, безболезненная; ее размеры обычно увеличиваются значительно, а вес в среднем в 4 раза превышает норму.

В половине случаев развивается синдром Шегрена; возможно появление пигментации и язв на коже голеней. Вследствие лейкопении и угнетения иммунитета больные с синдромом Фелти склонны к инфекционной заболеваемости: повторным ОРВИ, пневмониям, рецидивирующим пиодермиям и пр. Течение синдрома Фелти может осложниться разрывом селезенки, портальной гипертензией, желудочно-кишечными кровотечениями, амилоидозом.

Диагностика и лечение синдрома Фелти

Основу для постановки клинического диагноза составляет сочетание ревматоидного полиартрита и спленомегалии. Для общего анализа крови характерны лейкопения, нейтропения, тромбоцитопения, анемия. Иммунологическое исследование крови при синдроме Фелти обнаруживает высокие титры РФ, наличие антинуклеарных антител (особенно антигранулоцитарных АТ), ЦИК, гипергаммаглобулинемию (повышение IgG и IgM). По данным миелограммы выявляется миелоидная гиперплазия костного мозга со сдвигом в сторону незрелых клеточных элементов. Данные инструментальных исследований (УЗИ суставов, рентгенографии, МРТ и КТ) малоинформативны. Синдром Фелти следует дифференцировать с лимфомами, саркоидозом, циррозом печени, гепатолиенальным синдромом.

Поиск путей эффективного лечения синдрома Фелти продолжается. В настоящее время для стимуляции гранулоцитопоэза используются препараты лития, однако их применение может вызывать побочные эффекты: тремор, тубуло-интерстициальный нефрит, гипотиреоз. С целью уменьшения риска развития интеркуррентных инфекций целесообразно введение гранулоцитостимулирующего фактора. В рамках терапии, направленной на блокирование образования антигранулоцитарных AT, показано назначение глюкокортикоидов, базисных препаратов (D-пеницилламина, солей золота, метотрексата), проведение плазмафереза. При выраженной лейкопении и спленомегалии показана спленэктомия, однако у четверти больных даже после удаления селезенки нейтропения рецидивирует. Профилактика синдрома Фелти не разработана; прогноз весьма серьезный. Синдром Фелти увеличивает риск возникновения неходжкинских лимфом.

Код МКБ-10
M05.0
Поделиться
Поделиться
Рейтинг статьи 4.7 /5
оценок: 3

Синдром Фелти - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Ревматология / Аппаратные исследования в ревматологии / УЗИ опорно-двигательной системы
от 300 р. 723 адреса
Ревматология / Аппаратные исследования в ревматологии / УЗИ опорно-двигательной системы
от 300 р. 652 адреса
Ревматология / Аппаратные исследования в ревматологии / УЗИ опорно-двигательной системы
от 300 р. 648 адресов
Ревматология / Аппаратные исследования в ревматологии / УЗИ опорно-двигательной системы
от 300 р. 639 адресов
Ревматология / Консультации в ревматологии
от 600 р. 281 адрес
Ревматология / Инвазивные исследования в ревматологии / Внесуставные пункции
от 825 р. 45 адресов
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография суставов
от 330 р. 297 адресов
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография суставов
от 330 р. 295 адресов
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография суставов
от 350 р. 291 адрес
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография суставов
от 350 р. 289 адресов

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении синдрома Фелти.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Мы не публикуем комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику

Ревматические болезни

Информация, опубликованная на сайте,
предназначена только для ознакомления
и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.
Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

При использовании материалов сайта активная ссылка обязательна.