Бульбарная дизартрия

Понятие «дизартрия» объединяет различные нарушения произносительной стороны речи, сопровождающиеся потерей внятности речевой продукции. Дизартрия, обусловленная поражением бульбарной группы черепно-мозговых нервов, получила в неврологии название бульбарная. Бульбарная дизартрия не является отдельным заболеванием, наблюдается наряду с иными проявлениями поражения бульбарных нервов, симптомами причинной патологии. Болезни подвержены лица любого возраста: от новорожденных до глубоких стариков. У взрослых бульбарная дизартрия наиболее часто возникает после перенесенного инсульта, тяжёлой ЧМТ, в детском возрасте — вследствие нейроинфекций, травм, церебральных опухолей.

Речевые расстройства формируются в результате одно- или двустороннего поражения бульбарных нервов, обеспечивающих иннервацию артикуляционного аппарата. Языкоглоточный нерв (IX) иннервирует глоточную мускулатуру, блуждающий (Х) — мягкое нёбо, глотку, верхние отделы дыхательных путей, подъязычный (XII) — мышцы языка. Повреждение церебральных структур в области ядер и корешков нервов бульбарной группы бывает обусловлено следующими этиофакторами:

• Черепно-мозговая травма. Причиной повреждения мозговых тканей становится ушиб, сдавление, размозжение, образование внутримозговой гематомы. Аналогичное травмирование возможно в ходе естественных родов в условиях клинически узкого таза, неправильного положения плода, аномалии родовой деятельности.
• Цереброваскулярная недостаточность. Нарушения кровоснабжения области локализации бульбарных ядер, выхода корешков соответствующих нервов приводят к ишемии и дисфункции нуклеарных нейронов и нервных волокон. Острая ишемия возникает при ишемическом или геморрагическом инсульте. Хроническая ишемия развивается постепенно вследствие церебрального атеросклероза, гипертонической болезни, диабетической ангиопатии.
• Нейроинфекции. Поражение бульбарных корешков и ядер является результатом воспалительных изменений, компрессии отёчными мозговыми тканями. Бульбарная дизартрия возможна при вирусном энцефалите, менингоэнцефалите, нейросифилисе, церебральном эхинококкозе, бульбарном варианте полиомиелита, абсцессе головного мозга.
• Опухоли головного мозга. Медуллобластомы, глиомы, церебральные метастазы опухолей иных локализаций провоцируют бульбарную дисфункцию вследствие разрушения церебральных клеток в процессе инвазивного роста. Доброкачественные новообразования (астроцитомы, эпендимомы) по мере роста вызывают компрессию бульбарных структур.
• Нейродегенеративные заболевания. В большинстве случаев генетически детерминированы. Боковой амиотрофический склероз, оливопонтоцеребеллярные дегенерации, метахроматическая лейкодистрофия, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди протекают с образованием дегенеративно-атрофических фокусов в тканях продолговатого мозга. Симптомы дизартрии развиваются в результате нейрональной дегенерации бульбарных ядер.
• Краниовертебральные аномалии. Редко выступают этиофактором бульбарной дисфункции. Бульбарная дизартрия наблюдается в случаях мальформации Киари, ассимиляции атланта, базилярной импрессии, сопровождающихся сдавлением продолговатого мозга.

Поражение на уровне стволов, корешков и/или расположенных в продолговатом мозге ядер бульбарной группы нервов ведёт к периферическому парезу иннервируемых ими мышц. Снижается тонус и сила, развиваются атрофии мышц глотки, гортани, языка, что обуславливает ослабление необходимых для артикуляции движений. Результатом является утрата звучности голоса, чёткости произносимых звуков.

Парез блуждающего нерва становится причиной свисания мягкого нёба, при фонации часть выдыхаемого воздуха выходит через нос, что приводит к появлению гнусавости — носового оттенка речи. Поскольку помимо артикуляционной функции мышцы глотки обеспечивают кинетику глоточного рефлекса, дизартрия сопровождается расстройством глотания (дисфагией).

Типична невнятная упрощённая артикуляция. Смычные звуки и вибрант «р» заменяются щелевыми. Звонкие звуки отсутствуют, преобладают глухие. Фонация ударных и безударных гласных усредняется, наиболее сохранен звук «а». Ритмичный паттерн слова грубо искажается. Речевая продукция теряет выразительность, мелодичность, становится монотонной, дисритмичной, смазанной, замедленной. Экспрессивная речь затруднительна и утомляет пациента.

Бульбарная дизартрия сочетается с дисфонией — понижением громкости и звучности голоса. Характерна охриплость и назализация (гнусавость) голоса. Сопутствующим симптомом выступает дисфагия — затруднённое глотание, сопровождающееся попёрхиванием. Вначале возникают проблемы с приёмом жидкостей, которые вследствие пареза мягкого нёба нередко попадают в нос больного. Затем расстройства глотания распространяются на приём твёрдой пищи. Зачастую наряду с бульбарной дисфункцией наблюдается поражение лицевого (VII) нерва, проявляющееся слабостью мимической мускулатуры. При одностороннем поражении отмечается асимметрия лица.

При бульбарной дизартрии может выявляться вариативная общая и очаговая неврологическая симптоматика, соответствующая основному заболеванию. Возможны головные боли, головокружения, тошнота, гемипарез, атаксия, менингеальный синдром. Инфекционно-воспалительные заболевания протекают с повышением температуры тела. В ряде случаев ЧМТ наблюдается «светлый» промежуток, после которого происходит нарастание симптоматики, угнетение сознания пациента.

Выраженная дизартрия нарушает коммуникативные способности больного, ограничивает его общение с окружающими, ведёт к социальной дезадаптации. Осознание речевого дефекта, наличие сопутствующего неврологического дефицита негативно отражается на психической сфере, может спровоцировать депрессивный невроз, ипохондрию. Периодическое попадание пищи в дыхательные пути вследствие дисфагии чревато развитием аспирационной пневмонии. Двустороннее расстройство иннервации гортанных мышц опасно возникновением нейропатического пареза гортани с дыхательными нарушениями вплоть до асфиксии. Наиболее грозным осложнением является обусловленный прогрессирующим поражением продолговатого мозга бульбарный паралич с вовлечением дыхательного и сердечно-сосудистого центра. Прогрессирующая сердечная и дыхательная недостаточность могут стать причиной смерти пациента.

Верификация диагноза осуществляется неврологом. Выявление дизартрии является недостаточным, необходимо установление её этиологии, оценка обширности поражения церебральных тканей, перспектив развития заболевания. Установить точный диагноз помогают:

• Неврологическое исследование. В неврологическом статусе определяется бульбарная триада: дизартрия, дисфония, дисфагия. Нёбный и глоточный рефлексы резко снижены. Типичны атрофические изменения, складчатость, фасцикуляции языка. Одностороннее поражение характеризуется свисанием половины нёбной занавески, отклонением высунутого из ротовой полости языка контрлатерально очагу, двустороннее — глоссоплегией (неподвижностью языка).
• Консультация логопеда. Включает диагностику устной речи (фонации, скорости, ритма, просодики), оценку объёма артикуляционной кинетики, синхронности дыхания, состояния мимических мышц. Исследование фонематического слуха, слухоречевой памяти, письменной речи (чтение, письмо) патологии не выявляет.
• Нейровизуализация. Позволяет определить морфологический субстрат дизартрии, диагностировать причинную патологию. Для визуализации гематом, церебральных кист используют КТ головного мозга. В диагностике инсульта, внутримозговых опухолей, дегенеративных процессов более информативна МРТ. Дополнительно возможно применение ПЭТ-КТ, выявляющей дисметаболические участки мозговой ткани.
• Оценка церебрального кровообращения. Необходима в случае хронической дисциркуляторной энцефалопатии, окклюзии сонной артерии. Осуществляется при помощи УЗДГ, дуплексного сканирования, МРТ сосудов.
• Люмбальная пункция. Производится для забора и последующего анализа цереброспинальной жидкости. Показанием к пункции является предположение об инфекционно-воспалительном характере патологии.
• Гистологическое исследование образцов мозговой ткани или опухоли, полученных путём интраоперационной или стереотаксической биопсии. Проводится с целью верификации опухоли, диагностирования сложных случаев дегенеративной патологии.

Клинически бульбарная дизартрия дифференцируется от псевдобульбарного синдрома, являющегося следствием поражения кортико-бульбарных трактов. Речевые нарушения при псевдобульбарном синдроме сопровождаются центральным парезом артикуляционного аппарата с типичной гиперрефлексией и мышечным гипертонусом, отсутствием атрофий. Характерно наличие симптомов орального автоматизма. Сохранность письменной речи, слухоречевой памяти, фонематического слуха отличают дизартрию от иных речевых нарушений: моторной, динамической, акустико-мнестической афазии.

Коррекция речевых расстройств осуществляется в рамках реабилитации пациентов после перенесённого инсульта, ЧМТ, энцефалита. Логопедическая работа успешна только при эффективности лечения причинной патологии, более результативна при проведении сопутствующих реабилитационных мероприятий. Основными направлениями терапии являются:

• Этиопатогенетическое лечение. При инфекционном характере заболевания осуществляется антибактериальными, противовирусными, антимикотическими фармпрепаратами. При опухолях совместно с нейрохирургом решается вопрос радикального удаления. При ОНМК проводится дифференцированная терапия в соответствии с типом инсульта.
• Нейрометаболическая коррекция. Направлена на компенсацию и скорейшее восстановление церебральных нейронов, нервных волокон. Включает улучшение церебральной гемодинамики, ноотропные, нейропротекторные средства.
• Коррекция дизартрии. Логопедические занятия предполагают постановку и автоматизацию артикуляции, артикуляционные упражнения, логопедический массаж, дыхательную гимнастику. По мере восстановления проводится работа над плавностью, выразительностью речи.
• Реабилитационная терапия. Направлена на восстановление моторики, психоэмоциональной сферы больного, максимальную социальную адаптацию. Производится врачом ЛФК, массажистом, реабилитологом, психологом, при необходимости – психотерапевтом.

Исход во многом определяется этиологией заболевания. Корректная терапия со своевременной логопедической поддержкой обеспечивает благоприятный прогноз при возможности купирования причинной патологии. У ряда пациентов остаются резидуальные речевые нарушения. Тяжёлая бульбарная дисфункция может привести к летальным расстройствам дыхания и сердечной деятельности. Наиболее неблагоприятен прогноз при злокачественных новообразованиях мозга, быстро прогрессирующих дегенеративных заболеваниях.

Первичная профилактика направлена на предупреждение церебральных поражений травматического, ишемического, инфекционного, онкологического характера. Первостепенное значение имеет коррекция артериального давления, липидного обмена, своевременное лечение цереброваскулярной патологии.