Тотальная афазия (Глобальная афазия, Сенсомоторная афазия)

Тотальная (глобальная, сенсомоторая) афазия − наиболее тяжелая форма афатического расстройства, при которой в равной степени страдают экспрессивные и рецептивные языковые навыки. Частота глобальной афазии неизвестна, поскольку чаще разлитое речевое нарушение носит транзиторный характер и наблюдается только в остром периоде мозговой катастрофы. Примерно в трети случаев тотальная афазия остается в резидуальном периоде травмы или заболевания. Это приводит к тяжелой и длительной инвалидизации больных, требует привлечения значительных реабилитационных ресурсов.

Тотальная афазия является результатом обширного поражения доминантного полушария, охватывающего несколько речевых областей, отвечающих за продукцию и понимание речи. В патологический процесс в различных комбинациях вовлекаются центры Брока, Вернике (перисильвиева область), островковая доля, теменные области. Нередко к сенсомоторной афазии приводит повреждение подкорковых образований: таламуса, базальных ядер, белого вещества мозга. Подобные поражения могут развиваться в результате следующих причин:

• травмы головы: тяжелые контузии мозга, открытые ЧМТ, внутричерепные гематомы;
• церебральные инсульты: инфаркты мозга (в результате окклюзии средней мозговой или внутренней сонной артерии), геморрагические инсульты;
• опухоли мозга: при доброкачественных неоплазиях сначала развивается дифференцированная форма афазии, затем тотальная; быстрый экспансивный рост злокачественного новообразования рано приводит к глобальному распаду речи;
• дегенеративные неврологические заболевания: болезнь Пика, синдром Ландау-Клеффнера, альцгеймеровская деменция в поздней стадии;
• энцефалиты.

Преходящая глобальная афазия, когда пациент утрачивает речевую функцию на короткое время, может возникнуть вследствие транзиторной ишемической атаки, мигренозного приступа, эпилептического припадка.

Механизм развития тотальной афазии зависит от области поражения. Так, при вовлечении перисильвиевой коры (зоны вокруг Сильвиевой борозды, разделяющей лобную и височную доли) и прилежащей к этой области теменной коры развивается орально-артикуляционная апраксия, акустическая агнозия. Нарушается произнесение, понимание, повторение устного и письменного высказывания. Перисильвиева область кровоснабжается из бассейна средней мозговой артерии, поэтому ее окклюзии или разрывы наиболее часто выступают причиной тотальной афазии.

Поражение подкорковых структур тесно связано с корковыми речевыми центрами. При наличии субкортикальных патологических очагов речевая деятельность нарушается по типу псевдолобного и псевдовисочного синдромов. Кроме этого, тотальная афазия возникает, если очаг поражения затрагивает белое вещество любой доли мозга: височной, лобной, теменной.

Глобальная афазия часто наблюдается в первые сутки после тяжелого повреждения головного мозга из-за церебрального отека. Через некоторое время, по мере естественного восстановления и в результате терапии тотальная афазия может трансформироваться в экспрессивную (моторную) или рецептивную (сенсорную). В некоторых случаях синдром тотального распада речи остается в качестве основного.

Тотальная афазия делится на 2 вида в зависимости от сохранности речевых функций:

• полная – абсолютное отсутствие вербальных возможностей: больной не способен говорить и понимать речь;
• частичная – отчасти сохранной может быть возможность понимать речь окружающих или произносить отдельные звуки.

Замечено, что большие по площади, но малые по протяженности очаги поражения (геморрагии, ишемии) вызывают афазию с частичным сохранением понимания обращенной речи. Напротив, латерально расположенные, вытянутые в передне-заднем направлении зоны повреждения обусловливают полную форму тотальной афазии.

В остром постинсультном или посттравматическом периоде большинство афатических расстройств носит глобальный характер. У больных нарушено как моторное, так и сенсорное звено речевой функции. Как правило, в первые недели после острой мозговой катастрофы понимание речи постепенно улучшается, и глобальная афазия сменяется другой формой, чаще тяжелой афазией Брока. Однако у части пациентов глобальный распад языковой функции сохраняется длительное время.

Несмотря на тяжесть нарушения речи, языковые возможности лиц, страдающих глобальной афазией, могут быть различными. Одним пациентам доступно произнесение некоторых звуков и слов, в частности, спонтанных ответов «да» и «нет», или же автоматизированных рядов (счет, перечисление дней недели, слова песен). У таких пациентов может присутствовать эмоционально окрашенный речевой эмбол.

Аналогичная ситуация отмечается с пониманием речи. Некоторые больные узнают на слух и реагируют на личностно значимые обозначения (имена близких, название знакомых мест), в то время как другие темы разговора остаются непонятными. Люди с тотальной афазией могут угадывать мимику лица или тон голоса говорящего, поэтому часто кажется, что они понимают речь лучше, чем есть на самом деле. Другие пациенты с тотальной афазией не в состоянии произнести ни одного звука и не понимают обращенной речи.

Грубо нарушены или совсем невозможны чтение, счет, письмо (алексия, акалькулия, аграфия). Практически у всех больных отмечается правосторонняя гемиплегия/гемипарез, часто выявляется глубокая гемигипостезия или гемианестезия, гемианопсия. Благодаря сохранности правого полушария человек с тотальной афазией может выражать себя с помощью мимики, интонации, жестов.

Обширные повреждения мозга, нарушающие речевой потенциал, также могут ухудшать другие психические функции. При наличии сопутствующего когнитивного дефицита могут возникнуть трудности с вниманием, памятью, обучением. Без должного восстановительного лечения и реабилитации больные с тотальной афазией остаются глубокими инвалидами из-за полной невозможности коммуникации с внешним миром, ограничений движения и самообслуживания. Такие пациенты испытывают глубокую депрессию, часто не имеют достаточной мотивации к занятиям.

Обследование больного с тотальным распадом речевых навыков начинается с определения причины и зоны церебрального поражения. Установление формы афазии становится возможным только после окончания острейшего периода церебральной катастрофы. В диагностическом консультировании больных участвуют врачи-неврологи и нейрохирурги, логопеды, нейропсихологии. Минимальный план обследования:

• Определение причины и очага поражения. Сразу после мозговой катастрофы больным выполняется неконтрастная КТ либо МРТ головного мозга. Для обнаружения патологии церебральных и прецеребральных артерий наиболее информативна МР-ангиография или КТ-ангиография. Также используется УЗИ сосудов (УЗДС сонных и позвоночных артерий, ТКДГ мозговых артерий). С помощью данных методов выявляются очаги ишемии, геморрагии, атрофии мозгового вещества.
• Консультация афазиолога. В случае тотальной афазии логопед констатирует отсутствие самостоятельной речи, понимания команд и инструкций, способности к счету, письму, чтению. Продуктивный речевой контакт с пациентом невозможен. Иногда отмечается сохранение автоматизированной речи, частичного понимания обращения, эмболофразия.
• Консультация нейропсихолога. При исследовании высших психических функций обращают внимание на состояние различных видов гнозиса, праксиса, внимания, памяти. Проводятся батареи когнитивных тестов. Использование в коррекционной работе сохранных звеньев помогает ускорить процесс восстановления речевых и неречевых функций.

Терапия и хирургия

В первые часы ишемического инсульта наиболее эффективным является проведение реперфузионной терапии (внутривенного или внутриартериального тромболизиса). Для борьбы с отеком мозга применяют диуретики, умеренную гипотермию. В период лечения больные получают антикоагулянты, антиагреганты, нейропротекторы, антиоксиданты, антигипертензивные средства.

По показаниям осуществляются оперативные вмешательства: каротидная эндартерэктомия, имплантация каротидного стента во внутреннюю сонную артерию, удаление церебральных неоплазий. Внутричерепные геморрагии требуют проведения краниотомии и оперативного удаления внутримозговой гематомы, аспирации гематомы через фрезевое отверстие, стереотаксического удаления.

Физическая реабилитация

Методы физической реабилитации направлены на активизацию двигательной активности, способности к самообслуживанию. Больным рекомендуется дозированная физическая нагрузка: лечебная гимнастика, механотерапия, эрготерапия. При сопутствующей дисфагии проводятся сеансы нейромышечной электростимуляции Vocastim. При парезах целесообразно назначение процедур электрофореза, миостимуляции, магнитотерапии, дарсонвализации.

Логопедическая коррекция

На занятиях по восстановлению речи первоочередное внимание уделяется улучшению восприятия обращенной речи. Для этого сначала активизируют неречевой слуховой гнозис, акустическое внимание и контроль. Затем переходят к дифференцированному восприятию речевых звуков и их произнесению. При этом опираются на тактильные ощущения, визуальное восприятие, прибегают к вкусовой и обонятельной стимуляции.

В речевой реабилитации лиц с тотальной афазией особую роль играет использование различных мобильных приложений, средств и методов альтернативной речевой коммуникации, жестовой речи. Несмотря на то, что речевая терапия не всегда оказывается эффективной при синдроме тотальной афазии, она может способствовать значительному расширению коммуникативных навыков, улучшению самочувствия больных, снижению уровня депрессии.

При оценке речевого прогноза тотальной афазии основными факторами, влияющими на нейропластичность мозга, выступают возраст, локализация поражения, преморбидный когнитивный и соматический статус, мотивация на лечение. Решающим при этом является раннее начало логотерапии (в первый месяц после возникшего нарушения).

Хотя речевой прогноз для лиц с глобальной афазией не слишком благоприятен, в целом возможно достичь заметного улучшения в различных аспектах языка. Обычно понимание речи удается нормализовать, но в последующем сохраняется моторная афазия Брока или транскортикальная афазия различной степени тяжести. Худшие результаты восстановления речевой функции показывают пациенты с очаговым поражением лобно-височно-теменной области − у них отмечается минимальное улучшение речи или сохранение глобальной афазии.

Профилактика включает мероприятия по предупреждению травм головы, церебральных инсультов, нейроинфекций. Следует ответственно подходить к лечению фоновых заболеваний, которые могут послужить этиофактором тотальной афазии.