статья обновлена 19/07/2021
Обновлено 19/07/2021
2.13K просмотров

Первичная прогрессирующая афазия

Первичная прогрессирующая афазия

Первичная прогрессирующая афазия – это постепенный распад речевой функции при отсутствии когнитивных расстройств. Дебютирует речевыми запинками, аграмматизмами, парафазиями, замедлением речи, которые постепенно трансформируются в грубую моторную или глобальную афазию. Прогрессирующая афазия диагностируется по данным ЭЭГ, исследования вызванных потенциалов, томографии головного мозга (МРТ, ПЭТ-КТ), нейропсихологического тестирования. В лечении применяется симптоматическая фармакотерапия (ноотропы, NMDA-антагонисты, ингибиторы ацетилхолинэстеразы, СИОЗС), логопедические занятия.

    Общие сведения

    Первичная прогрессирующая афазия (ППА) – медленно нарастающее, но непрерывно прогрессирующее расстройство, приводящее к утрате речевых функций. Выделена в самостоятельную нозологию в 1982 г., хотя впервые описана более века назад. В современной неврологии ППА входит в группу фокальных нейродегенеративных процессов и занимает в их структуре 20‒40%. Средний возраст дебюта составляет 50 лет, однако известны случаи заболеваемости первичной прогрессирующей афазией пациентов от 20 до 82 лет. От начальных клинических проявлений до полного распада речи проходит около 7 лет.

    Первичная прогрессирующая афазия
    Первичная прогрессирующая афазия

    Причины

    На текущий момент известно несколько этиофакторов, приводящих к манифестации первичной прогрессирующей афазии. Изученные причины коррелируют с разными формами ППА. В их числе:

    1. Таупатии. Нейродегенеративные патологии, вызванные отложением тау-белка в нейронах и нейроглии, включают лобно-височные дегенерации, кортикобазальную дегенерацию, прогрессирующий надъядерный паралич. С этим этиологическим фактором связано развитие аграмматической формы ППА.
    2. TDP-43-патии. К ним относятся заболевания, обусловленные внутриклеточным накоплением протеина TDP-43: долевая лобно-височная дегенерация, болезнь моторных нейронов, деменции с тельцами Леви и др. Характерны для семантической, части аграмматической и логопенической формы ППА.
    3. β-амилоидопатии. Сочетание отложения β-амилоида и тау-белка патогномонично для логопенического варианта ППА при атипичном варианте болезни Альцгеймера.
    4. Наследственность. Описаны случаи первичной прогрессирующей афазии как наследственной патологии с аутосомно-доминантной передачей. Мутация выявлена в гене GRN, кодирующем экспрессию белка гранулина на 17 хромосоме. Наследственную ППА относят к семейной лобно-височной деменции.

    Патогенез

    Синдром первичной прогрессирующей афазии патоморфологически неоднороден. ДНК-связывающий белок TDP-43 отвечает за транскрипцию ДНК в нейронах коры головного мозга. Его избыточное накопление в ядрах нейронов и невозможность выведения в цитоплазму запускает процесс нейродегенерации. Клинически это выражается в развитии лобно-височной атрофии.

    Тау-протеин является важным нейробиохимическим регулятором развития нейронов, формирования микротрубочек в нервных клетках. Однако гиперфосфорилированный тау-протеин формирует нейрофибриллярные клубочки, нарушающие работу нервной ткани.

    Первичные патологические изменения при аграмматической прогрессирующей афазии обнаруживаются в верхней и средней лобной извилинах, островковой доле. При логопенической форме ППА локальные атрофические изменения наблюдаются преимущественно в задних отделах лобной и теменной доли, при семантической – в височной коре доминантного полушария.

    Классификация

    С учетом клинического варианта развития первичные прогрессирующие афазии делятся на 4 формы. В их основу положены критерии расстройства речевой функции, особенности патоморфологии и нейровизуализации:

    1. Аграмматическая. Ведущий дефект ‒ оральная диспраксия в сочетании с грамматическими нарушениями.
    2. Семантическая. Центральный механизм − расстройство понимания смысла высказывания.
    3. Логопеническая. Основные критерии − трудности произнесения и повторения слов.
    4. Комбинированная. Сочетает аграмматическую и семантическую форму ППА.

    Симптомы

    Для всех форм первичной прогрессирующей афазии типично медленное, постепенное (в течение нескольких лет) нарастание речевых расстройств. При этом, как минимум, в первые два года у больных отсутствует когнитивное снижение и какая-либо неврологическая симптоматика. В последующем языковой дефицит нарастает стремительно и остается ведущем в структуре синдрома, появляется снижение интеллекта, изменение поведения и т.д.

    Аграмматическая ППА

    В дебюте данной формы первичной прогрессирующей афазии возникают несудорожные запинки, заикание, паузы в речи. Постепенно снижается речевая активность. Больной начинает изъясняться «телеграфным стилем», в речи может появиться иностранный акцент. Понимание значения слов и синтаксических конструкций сохранно.

    Наблюдаются литеральные парафазии, персеверации, аграмматизмы в устной речи и на письме. В дальнейшем чтении и письмо становится невозможным (алексия, аграфия). При наличии оральной апраксии страдает повторная речь. Возникает аномия. В продвинутой стадии развивается мутизм.

    В неврологическом статусе ‒ мышечная ригидность, гипокинезия, тремор. Позднее присоединяются поведенческие отклонения: апато-абулический синдром, депрессия, навязчивые состояния.

    Семантическая ППА

    Начинается в возрасте 50-60 лет. Клинические признаки включают сокращение словарного запаса, отчуждение смысла слова, вербальные парафазии. Больные могут описать или нарисовать объект, но затрудняются назвать его словом, плохо понимают значение малочастотных слов. Счет сохранен, письмо и чтение нарушены частично (дисграфия, дислексия), но страдает понимание написанного/прочитанного.

    Типичная зрительная (в том числе, лицевая) агнозия, возможно развитие паркинсонизма. Поведение больных с семантической первичной прогрессирующей афазией характеризуется утратой эмпатии, излишней педантичностью, скупостью, обсессивно-компульсивными действиями.

    Логопеническая ППА

    Первоначально у больных возникают трудности с поиском нужно слова, как при назывании предметов, так и в спонтанной речи. Из-за этого речь становится замедленной. Вызывает сложности повторение предложений. Отмечаются ошибки фонетического характера. Аграмматизмы отсутствуют, понимание не нарушено. Логопеническая форма прогрессирующей афазии нередко предшествует развернутой клинике болезни Альцгеймера.

    Осложнения

    Осложнения связаны с прогрессированием причинной нейродегенеративной патологии и языкового дефицита. После начального двухлетнего периода начинают лавинообразно нарастать речевые трудности, когнитивные и поведенческие отклонения. Больные постепенно утрачивают способность к коммуникации, самообслуживанию, становятся зависимыми от помощи близких. В исходе первичной прогрессирующей афазии неизбежно развивается глубокая деменция и тотальная афазия.

    Диагностика

    Правильный диагноз больным с первичной прогрессирующей афазий ставится редко. Большинство случаев обычно ошибочно квалифицируется как дисциркуляторная энцефалопатия. Этому способствует тот факт, что жалобы пациентов, обращающихся врачу-неврологу, в начальных стадиях неспецифичны: забывчивость на слова и на лица, трудности понимания. Подтвердить ППА помогают:

    • МРТ головного мозга. Информативна в развернутой стадии, когда на томограммах определяются участки локальной атрофии различных областей мозга (в зависимости от формы ППА). Помогает исключить поражение церебральных сосудов, инфаркты мозга, опухоли и другие причины афазии.
    • ПЭТ-КТ головного мозга. Позитронно-эмиссионная томография с фтордезоксиглюкозой обнаруживает локальные зоны гипометаболизма глюкозы, что подтверждает дегенеративные изменения нервной ткани. Для детекции амилоидных бляшек, их локализации и плотности используется ПЭТ-КТ с [11C] PIB.
    • Методы ЭФИ. Выполняется ЭЭГ и регистрация вызванных когнитивных потенциалов. Электроэнцефалография с функциональными пробами демонстрирует угнетение и нерегулярность коркового ритма. Исследование Р300 свидетельствует о когнитивном дефиците различной степени выраженности.
    • Нейропсихологические тесты. Исследование ВПФ может показывать различные результаты с учетом стадии первичной прогрессирующей афазии. При всех формах и в любом периоде выявляются речевые трудности. Возможно нарушение праксиса и гнозиса. Память и мышление страдают на более поздних этапах.

    Для некоторых форм ППА разработаны методы генетической диагностики. Первичную прогрессирующую афазию дифференцируют с речевыми расстройствами и деменцией, вызванными цереброваскулярными заболеваниями, нейроинфекциями, энцефалопатиями (уремической, печеночной и др.), опухолевыми процессами, неврологическими нарушениями при дефиците витамина В12, болезнью Неймана-Пика типа С и др.

    Лечение первичной прогрессирующей афазии

    Медикаментозная терапия

    На сегодняшний день не предложено сколько-нибудь эффективной терапии, способной остановить или существенно замедлить прогрессирование ППА. Речь идет о возможной стабилизации состояния и поддержании качества жизни. С симптоматической целью назначаются:

    • NMDA-антагонисты. На фоне применение мемантина у пациентов с первичной прогрессирующей афазией отмечается умеренное улучшение когнитивных функций.
    • Дофаминомиметики. Леводопа, бромкриптин используются как с целью устранения симптомов паркинсонизма, так и для преодоления артикуляционной диспраксии.
    • Ингибиторы холинэстеразы. Препараты данной группы уменьшают выраженность когнитивного дефицита, помогают контролировать поведенческие нарушения, замедляют прогрессирование деменции.
    • СИОЗС. Назначаются при развитии поведенческих и аффективных нарушений.
    • Другие ЛС. Определенный эффект дает длительный прием ноотропных препаратов. Проводится коррекция дефицита витамина D.

    Логотерапия

    Больным с ППА показаны систематические занятия с логопедом-афазиологом, психологом. В процессе логотерапии достигается улучшение восприятия речи, уменьшение артикуляционных трудностей, хотя в целом эти положительные изменения незначительны и носят временный характер. Для компенсации языковых трудностей могут быть использованы специальные мобильные приложения, карточки PECS.

    Прогноз и профилактика

    В целом прогноз характеризуется как неблагоприятный, поскольку во всех случаях первичной прогрессирующей афазии регистрируется нарастание афатических расстройств и деменции. Средняя продолжительность жизни после установления диагноза составляет 8-10 лет.

    Специфические профилактические меры не разработаны. Как и для предотвращения других видов деменции, рекомендуется устранение возможных факторов риска (дислипидемии, ожирения), компенсация сопутствующих патологий. Определенным протективным эффектом обладает ведение активной умственной деятельности на протяжении жизни.

    Литература
    1. Первичная прогрессирующая афазия/ Кадыков А.С., Калашникова Л.А., Шахпаронова Н.В. и др.// Нервные болезни. ‒ 2005. − No4.
    2. Сложности дифференциальной диагностики первичной прогрессирующей афазии. Клиническое наблюдение/ Баранцевич Е.Р., Ковальчук Ю.П., Мельник Е.В., Эмануэль В.С., Эмануэль Ю.В.// Анналы клинической и экспериментальной неврологии. – 2019.
    3. Первичная прогрессирующая афазия/ Михайлов В.А., Коцюбинская Юлия Вадимовна, Сафонова Н.Ю., Ананьева Н.И., Стулов И.К.// Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. – 2019.
    4. Первичные прогрессирующие афазии/ Васенина Е. Е., Левин О.С.// Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. – 2014 - 114(6).
    Код МКБ-10
    G31.0
    Поделиться
    Поделиться
    Оцените статью!
    Рейтинг статьи 0 /5
    оценок: 0

    Первичная прогрессирующая афазия - лечение в Москве

    Процедуры и операции Средняя цена
    Неврология / Консультации в неврологии
    от 150 р. 1696 адресов
    Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы
    от 500 р. 1128 адресов
    Неврология / Диагностика в неврологии / МРТ в неврологии
    от 1000 р. 556 адресов
    Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы
    от 500 р. 139 адресов
    Диагностика / ПЭТ-КТ
    от 19800 р. 7 адресов
    Логопедия / Коррекция нарушений речи / Коррекция нарушений письменной речи
    1710 р. 280 адресов
    Логопедия / Коррекция нарушений речи / Коррекция нарушений письменной речи
    1707 р. 279 адресов
    Логопедия / Коррекция нарушений речи / Коррекция нарушений внутренней речи
    1809 р. 193 адреса
    Психиатрия / Диагностика психической сферы
    4284 р. 98 адресов
    Логопедия / Диагностическое обследование речи
    1531 р. 49 адресов

    Комментарии к статье

    Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении первичной прогрессирующей афазии.

    Ваш комментарий
    Ваша оценка:
    Ваша оценка
    Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.
    АО «Красота и медицина»
    ОГРН 1167746117043
    +7 (495) 201-52-63
    mail@krasotaimedicina.ru
    © KrasotaiMedicina.ru 2022
    Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!