Псевдобульбарная дизартрия

Термином «дизартрия» обозначаются нарушения речи, обусловленные неправильной работой артикуляционных органов: языка, губ, щёк, гортани. Псевдобульбарная форма дизартрии возникает вследствие двустороннего центрального пареза мышц, приводящих в движение органы артикуляции. Следует отличать псевдобульбарный вариант нарушения от бульбарного, связанного с периферическим парезом тех же мышц, вызванным поражением ядер черепно-мозговых нервов бульбарной группы. У детей псевдобульбарная дизартрия наиболее часто встречается в симптомокомплексе детского церебрального паралича. У взрослых 85% случаев патологии приходится на ишемические инсульты.

Речевые нарушения возникают вследствие поражения проводящих путей, соединяющих ядра бульбарных нервов (языкоглоточного, блуждающего, подъязычного) с моторной корой мозга. Благодаря неполному перекрёсту указанных трактов, каждое ядро соединено одновременно с корой обоих полушарий. Поэтому одностороннее поражение не ведёт к выраженной речевой дисфункции. Этиофакторами, провоцирующими патологические изменения в области корково-бульбарных путей, выступают:

• Цереброваскулярные расстройства. Тромбо- и атероэмболические обширные ишемические инсульты с двусторонним характером поражения обуславливают остро возникающую псевдобульбарную дизартрию. Хроническая ишемия мозга на фоне церебрального атеросклероза, диабетической ангиопатии, гипертонической энцефалопатии приводит к постепенно прогрессирующим псевдобульбарным расстройствам.
• Черепно-мозговые травмы. Наиболее частая причина дизартрии у молодёжи и детей старше 1 года. Травмирование мозговых тканей при тяжёлом сотрясении, ушибе головного мозга сопровождается образованием участков аксонального повреждения, размозжения церебрального вещества, формированием внутримозговых гематом. Указанные изменения приводят к повреждению, компрессии, расстройству кровоснабжения кортико-бульбарных трактов.
• Перинатальная патология. Гипоксия плода, внутриутробные инфекции, осложнённые роды, асфиксия новорожденного, внутричерепная родовая травма оказывают повреждающее действие на церебральные структуры ребёнка. В результате возникают морфологические и функциональные нарушения кортико-бульбарного взаимодействия.
• Церебральные дегенерации. Прогрессирующий надъядерный паралич, лейкодистрофия, некоторые формы БАС сопровождаются нарастающим псевдобульбарным синдромом. Нарушения речи обусловлены дегенерацией и гибелью связывающих кору и бульбарные ядра двигательных волокон.
• Нейроинфекции. Диффузные воспалительные изменения церебральных тканей при энцефалите, нейросифилисе, туберкулёзном поражении могут затрагивать различные участки прохождения кортико-бульбарных связей. Воспалительное поражение последних ведёт к их дисфункции и развитию дизартрии.

По корково-бульбарным трактам проходят регулирующие импульсы от нейронов моторной области коры, отвечающей за артикуляционные органы, к ядрам бульбарных нервов. Под воздействием указанных выше этиофакторов это взаимодействие нарушается. В результате активность ядер бесконтрольно повышается, возникает гипертонус и гиперрефлексия артикуляционных мышц. Повышенный тонус голосовых связок затрудняет их дифференцированные колебания при прохождении воздушной струи, что приводит к дисфонии. Гиперрефлексия обуславливает появление характерных для грудных детей сложных безусловных рефлексов орального автоматизма. При этом снижается способность производить произвольные артикуляционные движения, вследствие чего развивается дизартрия и другие нарушения (дисфагия, затруднение жевательных движений). Не требующие участия коры мозга рефлекторные артикуляционные акты (например, облизывание губ при попадании на них пищи) сохраняются.

Специалистами в сфере отечественной логопедии псевдобульбарная дизартрия классифицируется на 3 формы: паретическую, спастическую и смешанную. Однако указанная классификация оспаривается врачами-неврологами, поскольку в основе нарушений лежит спастический парез, то есть все случаи заболевания являются смешанными по сути. В зависимости от выраженности расстройств артикуляционной моторики различают 3 степени дизартрии:

• Лёгкая. Грубые нарушения отсутствуют, артикуляционные движения замедлены, недостаточно точны. Речь смазана, но в целом понятна окружающим. Дисфагия проявляется редкими попёрхиваниями, мимика сохранена.
• Среднетяжёлая. Отмечается грубый дефект произношения, нечленораздельность речи делает её непонятной окружающим. Понять больного способны лишь его близкие. Наблюдаются слюнотечение, расстройства мимики, жевания, глотания.
• Тяжёлая. Полная или практически полная анартрия. Речевая продукция отсутствует. Лицо маскообразное, рот открыт, нижняя челюсть отвисает, вытекает слюна, язык недвижимо лежит в полости рта. Выражены расстройства глотания и жевания.

Спастическое состояние мышц обуславливает изменение артикуляции практически всех звуков. Прежде всего страдает произношение сложных по своему артикуляционному укладу звуков: «р», «л», «ч», «ш», «ц». Парез кончика языка делает невозможным осуществление вибрирующего «р». Гипертонус мышц языка обуславливает смягчение «л», «ш». «ж». Звуки «ч», «ц», «б», «п», «к» заменяются щелевым компонентом. Искажено звучание гласных, в большей степени «и», «э». В целом речь напряжена, замедлена, смазана, лишена интонации. Характерна охриплость, осиплость, назализация голоса. Укорочение дыхательных фаз ведёт к возникновению обрывов фраз, построению речи отдельными короткими предложениями. Выраженные затруднения экспрессивной речи обуславливают снижение речевой продукции.

Псевдобульбарная дизартрия сочетается с иными проявлениями псевдобульбарного паралича: дисфагией, насильственным плачем или смехом. Отсутствует произвольный контроль за наполнением слюной ротовой полости, что приводит к обильному слюнотечению. Затруднение плотного смыкания челюстей и губ сопровождается постоянным вытеканием слюны из уголка рта. Как правило, наблюдается спастический парез мимической мускулатуры с характерной «застывшей» мимикой лица: насильственной улыбкой или, напротив, выражением недовольства. Соответственно причинному заболеванию отмечаются прочие общие и очаговые неврологические симптомы: цефалгия, атаксия, менингеальный синдром, гемипарез, когнитивные расстройства и т. п.

У детей раннего возраста псевдобульбарные проявления манифестируют нарушениями сосания, проглатывания пищи, попёрхиванием и покашливанием, постоянным слюнотечением, обеднением мимики. Дефект речевой функции выявляется после 2-3-летнего возраста в виде сложностей звуковоспроизведения. Трудности артикуляции вынуждают детей молчать. Ограничение речевой коммуникации приводит к сложностям понимания высказываний собеседника, слабому набору словарного запаса, нарушениям в развитии грамматической стороны речи.

Речевая дисфункция нарушает коммуникативные возможности пациента. Осознание собственного дефекта, невозможность адекватно донести до окружающих свои мысли и чувства неблагоприятно отражаются на психическом самочувствии, могут явиться причиной ряда невротических расстройств: неврастении, депрессии, ипохондрии. Затруднение глотания сопровождается попёрхиванием едой с попаданием её в дыхательные пути, что опасно развитием асфиксии, аспирационной пневмонии.

У детей псевдобульбарная дизартрия на фоне становления речевой функции приводит к фонетико-фонематическому и общему недоразвитию речи, в будущем — к формированию дислексии, дисграфии. Дети с лёгкой степенью дизартрии при нормальном уровне интеллектуального развития сталкиваются с трудностями обучения в общеобразовательной школе. При средней и тяжёлой степени дефекта необходима учёба в специализированной школе. Без своевременной коррекции нарушения речевой коммуникации в детском возрасте осложняются развитием пограничной интеллектуальной недостаточности или более грубой задержкой психического развития.

Верификация диагноза требует не только установления формы речевого нарушения, но и основной патологии мозга. Первостепенным для последующего выбора лечебной тактики и выстраивания прогностических предположений является оценка характера и обширности церебрального поражения. Диагностический поиск осуществляется при помощи следующих основных обследований:

• Неврологический осмотр. Неврологом производится осмотр, тестирование артикуляционной моторики, мимических движений. Определяется ограничение мимики, наличие псевдобульбарного синдрома: дизартрии, дисфагии, дисфонии, сопровождающихся мышечным гипертонусом, повышением нёбного и глоточного рефлексов, появлением феноменов орального автоматизма (сосательного, хоботкового рефлексов). Возможно выявление очагового неврологического дефицита, позволяющего предположить локализацию патологического процесса.
• Логопедическое обследование. В ходе исследования логопед оценивает состояние артикуляционных органов, устной и письменной речи, слухоречевой памяти. У взрослых псевдобульбарная дизартрия носит преимущественно изолированный характер, не сопровождается расстройством внутренней речи. У пациентов детского возраста часто диагностируется ЗРР, ОНР, ФФН.
• Нейровизуализация. Наиболее информативна МРТ головного мозга, позволяющая диагностировать зону инсульта, воспалительные очаги, дегенеративные процессы, посттравматические повреждения, опухолевые образования. При противопоказаниях к МРТ проводят КТ головного мозга. Для оценки церебрального метаболизма назначают ПЭТ-КТ.
• Исследование цереброспинальной жидкости. Забор жидкости производится при люмбальной пункции. Анализ позволяет выявить характерные для нейроинфекций воспалительные изменения, верифицировать возбудителя путем посева на питательные среды, проведения ИФА, ПЦР-диагностики.
• Оценка мозговой гемодинамики. Необходима при подозрении на хроническую цереброваскулярную недостаточность. По показаниям проводится УЗДГ экстракраниальных сосудов, церебральное дуплексное сканирование, МРТ мозговых сосудов. Снижение церебрального кровотока, особенно в пожилом возрасте, может являться фоновым состоянием и не исключает наличия другой причинной патологии.

Дифференциальный диагноз проводится в первую очередь с бульбарной дизартрией, наблюдающейся при прогрессирующем бульбарном параличе. В отличие от неё псевдобульбарная дизартрия характеризуется повышением тонуса и рефлексов, отсутствием атрофий языка, наличием оральных автоматизмов. Мозжечковая дизартрия отличается от псевдобульбарной скандированным характером речи, гипотонией мышц языка. Основу патологических изменений при корковой дизартрии составляет поиск правильного артикуляционного уклада, который может сопровождаться синкинезиями (сморщиванием лба, высовыванием языка).

Успешная коррекция речевых нарушений невозможна без эффективной терапии причинного заболевания и последовательной реабилитации. Лечебные мероприятия проводятся усилиями невролога, нейрохирурга (при необходимости), реабилитолога, логопеда, нейропсихолога, врача ЛФК, массажиста. Комплексная терапия включает:

• Этиопатогенетическое лечение. Направлено на устранение этиологического фактора и блокирование механизмов развития заболевания. При нейроинфекциях подразумевает этиотропную антибактериальную, противовирусную терапию, при опухолях, гематомах — радикальное удаление, при инсульте — гемостатическую или тромболитическую терапию.
• Логопедические занятия. Мышечный гипертонус устраняется при помощи расслабляющего логопедического массажа. Проводится артикуляционная гимнастика, дыхательные упражнения. Осуществляется постановка и доведение до автоматизма артикуляционных укладов проблемных звуков. Последующая логопедическая работа направлена на достижение плавности, эмоциональной выразительности высказывания.
• Восстановительную терапию. Методами реабилитации служат лечебная физкультура, массаж, рефлексотерапия, использование различных компьютерных тренажёров, психологическое консультирование. Реабилитация осуществляется на фоне нейрометаболической медикаментозной поддержки ноотропами, нейропротекторами, витаминами группы В, по показаниям — сосудистыми фармпрепаратами.

Возможность восстановления речевой функции определяется характером причинной патологии. На фоне успешной этиопатогенетической терапии ранняя логопедическая коррекция способствует полному устранению речевого дефекта. У детей с ДЦП прогноз зависит от тяжести нарушений, регулярности и последовательности проводимой логопедической и нейропсихологической работы. Наиболее неблагоприятен прогноз при прогрессирующих дегенеративных поражениях ЦНС. Профилактика сводится к предупреждению возникновения заболеваний, вследствие которых развивается псевдобульбарная дизартрия.