Клинодактилия

Клинодактилия – это врожденная аномалия, сопровождающаяся искривлением пальцев или изменением их положения относительно оси конечности. Поражение симметричное, чаще выявляется на руках, страдают мизинцы либо мизинцы и безымянные пальцы. Диагноз выставляется на основании опроса, данных осмотра, результатов рентгенографии. В большинстве случаев патология не оказывает влияния на функциональность кисти и не нуждается в коррекции. При резко выраженном искривлении показана остеотомия.
Общие сведения
Клинодактилия – чрезвычайно распространенная аномалия развития пальцев. Обнаруживается у каждого 6-7 человека в популяции, преобладают нерезко выраженные формы. Как правило, порок наблюдается изолированно или сочетается с другими малыми аномалиями развития. Может обнаруживаться при некоторых анеуплоидных синдромах и генных мутациях. Существует с рождения, прогрессирует до окончания полового созревания. Мужчины страдают чаще женщин.
Причины клинодактилии
Выделяют три варианта искривления пальцев. Первый – самостоятельное заболевание с передачей по аутосомно-доминантному типу. Второй – образование в результате спонтанной мутации. Третий – проявление в составе хромосомных и генных болезней. Нередко выявляется при таких анеуплоидиях, как синдром Дауна, синдром Тернера и синдром Клайнфельтера. Может присутствовать при синдроме Эдвардса. Определяется у пациентов со следующими генетическими нарушениями:
- синдром Рассела-Сильвера;
- синдром Робертса;
- синдром Фейнгольда;
- синдром Корнелии де Ланге;
- анемия Фанкони.
Вхождение клинодактилии в число признаков тяжелых врожденных болезней позволяет проводить раннюю диагностику таких патологий. При обнаружении аномалии на УЗИ плода беременную направляют на консультацию к генетику, при наличии показаний выполняют исследование кариотипа. Иногда клинодактилия сочетается с иными несиндромными пороками развития пальцев, например, брахидактилией или полидактилией. Редко встречающийся вариант патологии – искривление первых пальцев стопы наблюдается при фибродисплазии.
Патогенез
Причиной искривления пальцев становится нарушение роста средней фаланги преимущественно в ее дистальной части. Из-за неравномерного роста фаланга приобретает С-образную форму, кость по виду напоминает треугольник или трапецию. В раннем возрасте деформация малозаметна, пик прогрессирования клинодактилии приходится на пубертатный период. После завершения роста искривление не усугубляется.
Классификация
Различают 3 степени клинодактилии:
- 1 степень – угол искривления не превышает 10-15 градусов, пропорции пальца не изменены;
- 2 степень – дистальная фаланга отклонена на 15-20 градусов, палец укорочен;
- 3 степень – угол наклона составляет более 20 градусов, обнаруживается выраженная деформация пальца.
Симптомы клинодактилии
Единственным признаком изолированной патологии является искривление конечных отделов пятых или четвертых и пятых пальцев. Большинство пациентов не предъявляют жалоб, функции кистей полностью сохранены. При клинодактилии 3 степени возможны ограничения движений в дистальном межфаланговом суставе, нерезко выраженное нарушение хвата, более заметное при поражении двух пальцев каждой кисти. Осложнения отсутствуют.
Диагностика
Диагноз клинодактилии выставляется врачом-ортопедом. При выявлении признаков врожденных синдромных патологий пациентов направляют на консультации к специалистам соответствующего профиля. В процессе диагностики проводятся следующие процедуры:
- Опрос. Врач изучает данные личного и семейного анамнеза, отражающие наличие аналогичного порока развития у родственников и прогрессирование клинодактилии в периоде пубертата.
- Внешний осмотр. Специалист оценивает степень искривления пальцев и сохранность функций кисти.
- Рентгенография пальцев. На снимках определяется искривление оси пораженных пальцев, клиновидная деформация средних фаланг.
- КТ или МРТ кисти. Требуются редко. Могут быть назначены при обследовании детей младшего возраста с тяжелой клинодактилией, сочетанными пороками развития.
Лечение клинодактилии
Лечение патологии только хирургическое. Производится при сочетании с другими аномалиями пальцев и кисти, жалобах пациента с 3 степенью клинодактилии на ограничение функции кисти. Чаще всего поводом для операции становится неудовлетворенность больного внешним видом кисти. В зависимости от возраста и выраженности деформации выполняются следующие варианты остеотомии:
- Закрытая клиновидная. Искривленную фалангу разделяют остеотомом через небольшой разрез. Положение фрагментов изменяют, отломки фиксируют спицами. Методика чаще применяется у детей. Преимуществом данного способа является малоинвазивность, недостатками – возможное уменьшение длины пальца и необходимость повторной коррекции по мере роста пациента.
- Открытая клиновидная. В зоне средней фаланги делают Z-образный разрез. После остеотомии между отломками с укороченной стороны фаланги устанавливают костный аутотрансплантат. Образовавшиеся лоскуты перемещают, рану ушивают. Плюсом метода является сохранение длины пальца, минусами – более высокая травматичность, необходимость забора трансплантата из гребня подвздошной кости или малоберцовой кости.
- Обращенная. Выполняют такой же разрез, как в предыдущем случае. С длинной стороны фаланги иссекают костный клин, а затем устанавливают его между отломками на короткую сторону. Рану закрывают перемещенными лоскутами. К числу недостатков способа относятся трудоемкость и достаточно высокая травматичность. Преимуществом считается сохранение длины фаланги при отсутствии необходимости использования трансплантата. Операцию чаще проводят у взрослых.
В послеоперационном периоде проводят перевязки, назначают анальгетики и антибиотики. Программа реабилитации включает физиотерапевтические процедуры, лечебную гимнастику, массаж.
Прогноз
Прогноз благоприятный. После достижения совершеннолетия патология не прогрессирует, функция кисти у абсолютного большинства пациентов сохранена в полном объеме. Исход после операций у больных с выраженной клинодактилией хороший. При соблюдении рекомендаций врача и своевременной разработке кисти внешний вид и функциональность конечности полностью восстанавливаются.
Профилактика
Из-за врожденного характера и благоприятного течения профилактика изолированной клинодактилии невозможна и не требуется. Обнаружение данной стигмы эмбриогенеза в ходе УЗИ-скрининга плода является поводом для исключения мутаций, особенно при отсутствии близких родственников с клинодактилией.
Литература
1. Хирургия кисти и пальцев/ Бойчев Б. – 1971. 2. Дефекты кисти у детей/ Корнюков А.А.// Вестник Санкт-Петербургского университета – 2010 - №2. 3. Тактика хирургического лечения при врожденной патологии кисти у детей/ Алпатов В.Н., Попов В.В.// Вестник Российского университета дружбы народов – 2002. |
Код МКБ-10
Q74.0 |
Процедуры и операции | Средняя цена |
Гинекология / Диагностика в гинекологии / Гинекологическое УЗИ | от 30 р. 2075 адресов |
Диагностика / УЗИ / УЗИ при беременности | от 350 р. 1501 адрес |
Травматология-ортопедия / Консультации в травматологии и ортопедии | от 57 р. 1443 адреса |
Гинекология / Диагностика в гинекологии / Гинекологическое УЗИ | от 564 р. 1362 адреса |
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография костей конечностей | от 300 р. 533 адреса |
Гинекология / Диагностика в гинекологии / Гинекологическое УЗИ | от 500 р. 506 адресов |
Диагностика / МРТ / МРТ опорно-двигательного аппарата | от 3360 р. 240 адресов |
Диагностика / Компьютерная томография (КТ) / КТ опорно-двигательного аппарата | от 740 р. 165 адресов |
Педиатрия / Консультации детских специалистов / Первичные консультации детских специалистов | от 1500 р. 71 адрес |
Травматология-ортопедия / Операции на костях верхних конечностей / Операции на костях кисти | 134680 р. 8 адресов |