статья обновлена 25/12/2020
Обновлено 25/12/2020
22.2K просмотров

Клинодактилия

Клинодактилия

Клинодактилия – это врожденная аномалия, сопровождающаяся искривлением пальцев или изменением их положения относительно оси конечности. Поражение симметричное, чаще выявляется на руках, страдают мизинцы либо мизинцы и безымянные пальцы. Диагноз выставляется на основании опроса, данных осмотра, результатов рентгенографии. В большинстве случаев патология не оказывает влияния на функциональность кисти и не нуждается в коррекции. При резко выраженном искривлении показана остеотомия.

    Общие сведения

    Клинодактилия – чрезвычайно распространенная аномалия развития пальцев. Обнаруживается у каждого 6-7 человека в популяции, преобладают нерезко выраженные формы. Как правило, порок наблюдается изолированно или сочетается с другими малыми аномалиями развития. Может обнаруживаться при некоторых анеуплоидных синдромах и генных мутациях. Существует с рождения, прогрессирует до окончания полового созревания. Мужчины страдают чаще женщин.

    Клинодактилия
    Клинодактилия

    Причины клинодактилии

    Выделяют три варианта искривления пальцев. Первый – самостоятельное заболевание с передачей по аутосомно-доминантному типу. Второй – образование в результате спонтанной мутации. Третий – проявление в составе хромосомных и генных болезней. Нередко выявляется при таких анеуплоидиях, как синдром Дауна, синдром Тернера и синдром Клайнфельтера. Может присутствовать при синдроме Эдвардса. Определяется у пациентов со следующими генетическими нарушениями:

    Вхождение клинодактилии в число признаков тяжелых врожденных болезней позволяет проводить раннюю диагностику таких патологий. При обнаружении аномалии на УЗИ плода беременную направляют на консультацию к генетику, при наличии показаний выполняют исследование кариотипа. Иногда клинодактилия сочетается с иными несиндромными пороками развития пальцев, например, брахидактилией или полидактилией. Редко встречающийся вариант патологии – искривление первых пальцев стопы наблюдается при фибродисплазии.

    Патогенез

    Причиной искривления пальцев становится нарушение роста средней фаланги преимущественно в ее дистальной части. Из-за неравномерного роста фаланга приобретает С-образную форму, кость по виду напоминает треугольник или трапецию. В раннем возрасте деформация малозаметна, пик прогрессирования клинодактилии приходится на пубертатный период. После завершения роста искривление не усугубляется.

    Классификация

    Различают 3 степени клинодактилии:

    • 1 степень – угол искривления не превышает 10-15 градусов, пропорции пальца не изменены;
    • 2 степень – дистальная фаланга отклонена на 15-20 градусов, палец укорочен;
    • 3 степень – угол наклона составляет более 20 градусов, обнаруживается выраженная деформация пальца.

    Симптомы клинодактилии

    Единственным признаком изолированной патологии является искривление конечных отделов пятых или четвертых и пятых пальцев. Большинство пациентов не предъявляют жалоб, функции кистей полностью сохранены. При клинодактилии 3 степени возможны ограничения движений в дистальном межфаланговом суставе, нерезко выраженное нарушение хвата, более заметное при поражении двух пальцев каждой кисти. Осложнения отсутствуют.

    Диагностика

    Диагноз клинодактилии выставляется врачом-ортопедом. При выявлении признаков врожденных синдромных патологий пациентов направляют на консультации к специалистам соответствующего профиля. В процессе диагностики проводятся следующие процедуры:

    • Опрос. Врач изучает данные личного и семейного анамнеза, отражающие наличие аналогичного порока развития у родственников и прогрессирование клинодактилии в периоде пубертата.
    • Внешний осмотр. Специалист оценивает степень искривления пальцев и сохранность функций кисти.
    • Рентгенография пальцев. На снимках определяется искривление оси пораженных пальцев, клиновидная деформация средних фаланг.
    • КТ или МРТ кисти. Требуются редко. Могут быть назначены при обследовании детей младшего возраста с тяжелой клинодактилией, сочетанными пороками развития.

    Лечение клинодактилии

    Лечение патологии только хирургическое. Производится при сочетании с другими аномалиями пальцев и кисти, жалобах пациента с 3 степенью клинодактилии на ограничение функции кисти. Чаще всего поводом для операции становится неудовлетворенность больного внешним видом кисти. В зависимости от возраста и выраженности деформации выполняются следующие варианты остеотомии:

    • Закрытая клиновидная. Искривленную фалангу разделяют остеотомом через небольшой разрез. Положение фрагментов изменяют, отломки фиксируют спицами. Методика чаще применяется у детей. Преимуществом данного способа является малоинвазивность, недостатками – возможное уменьшение длины пальца и необходимость повторной коррекции по мере роста пациента.
    • Открытая клиновидная. В зоне средней фаланги делают Z-образный разрез. После остеотомии между отломками с укороченной стороны фаланги устанавливают костный аутотрансплантат. Образовавшиеся лоскуты перемещают, рану ушивают. Плюсом метода является сохранение длины пальца, минусами – более высокая травматичность, необходимость забора трансплантата из гребня подвздошной кости или малоберцовой кости.
    • Обращенная. Выполняют такой же разрез, как в предыдущем случае. С длинной стороны фаланги иссекают костный клин, а затем устанавливают его между отломками на короткую сторону. Рану закрывают перемещенными лоскутами. К числу недостатков способа относятся трудоемкость и достаточно высокая травматичность. Преимуществом считается сохранение длины фаланги при отсутствии необходимости использования трансплантата. Операцию чаще проводят у взрослых.

    В послеоперационном периоде проводят перевязки, назначают анальгетики и антибиотики. Программа реабилитации включает физиотерапевтические процедуры, лечебную гимнастику, массаж.

    Прогноз

    Прогноз благоприятный. После достижения совершеннолетия патология не прогрессирует, функция кисти у абсолютного большинства пациентов сохранена в полном объеме. Исход после операций у больных с выраженной клинодактилией хороший. При соблюдении рекомендаций врача и своевременной разработке кисти внешний вид и функциональность конечности полностью восстанавливаются.

    Профилактика

    Из-за врожденного характера и благоприятного течения профилактика изолированной клинодактилии невозможна и не требуется. Обнаружение данной стигмы эмбриогенеза в ходе УЗИ-скрининга плода является поводом для исключения мутаций, особенно при отсутствии близких родственников с клинодактилией.

    Литература
    1. Хирургия кисти и пальцев/ Бойчев Б. – 1971.
    2. Дефекты кисти у детей/ Корнюков А.А.// Вестник Санкт-Петербургского университета – 2010 - №2.
    3. Тактика хирургического лечения при врожденной патологии кисти у детей/ Алпатов В.Н., Попов В.В.// Вестник Российского университета дружбы народов – 2002.
    Код МКБ-10
    Q74.0
    Поделиться
    Поделиться
    Оцените статью!
    Рейтинг статьи 4 /5
    оценок: 4

    Клинодактилия - лечение в Москве

    Процедуры и операции Средняя цена
    Гинекология / Диагностика в гинекологии / Гинекологическое УЗИ
    от 68 р. 1265 адресов
    Диагностика / УЗИ / УЗИ при беременности
    от 100 р. 1116 адресов
    Травматология-ортопедия / Консультации в травматологии и ортопедии
    от 200 р. 1103 адреса
    Гинекология / Диагностика в гинекологии / Гинекологическое УЗИ
    от 100 р. 1026 адресов
    Гинекология / Диагностика в гинекологии / Гинекологическое УЗИ
    от 500 р. 501 адрес
    Диагностика / Рентгенография / Рентгенография костей конечностей
    от 300 р. 467 адресов
    Диагностика / МРТ / МРТ опорно-двигательного аппарата
    от 3200 р. 160 адресов
    Педиатрия / Консультации детских специалистов / Первичные консультации детских специалистов
    от 1000 р. 148 адресов
    Диагностика / Компьютерная томография (КТ) / КТ опорно-двигательного аппарата
    от 2980 р. 55 адресов
    Травматология-ортопедия / Операции на костях верхних конечностей / Операции на костях кисти
    72846 р. 26 адресов

    Комментарии к статье

    Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении клинодактилии.

    Ваш комментарий
    Ваша оценка:
    Ваша оценка
    Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.
    АО «Красота и медицина»
    ОГРН 1167746117043
    +7 (495) 201-52-63
    mail@krasotaimedicina.ru
    © KrasotaiMedicina.ru 2022
    Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!