Килевидная грудная клетка

Килевидная грудная клетка (килевидная деформация грудной клетки, куриная грудь, КГДК) – вторая по распространенности врожденная деформация грудной клетки после воронкообразной груди. Составляет около 7% от общего числа нарушений формы передней грудной стенки. Мужчины страдают в 4 раза чаще женщин. В 26% выявляется наследственная предрасположенность, в 15% отмечается сочетание с синдромом Марфана, врожденными пороками сердца, сколиозом и другими болезнями соединительной ткани. Лечение килевидной деформации грудной клетки осуществляют торакальные хирурги, а в небольших населенных пунктах, не имеющих торакальных центров – травматологи и ортопеды.

Килевидная грудная клетка – наследственный врожденный порок развития. В ряде случаев выявляется совместное наследование килевидной и воронкообразной груди, поэтому некоторые исследователи предполагают общую природу и механизм развития этих аномалий. Кроме того, достоверно установлена связь между наличием КДГК, телосложением пациентов и состоянием их соединительной ткани. В большинстве случаев больные с килевидной деформацией грудной клетки имеют высокий рост и астеническое телосложение.

У части пациентов патология грудной клетки сочетается с синдромом Марфана – системным заболеванием, обусловленным патологией соединительной ткани и включающим в себя долихостеномиелию (высокий рост), арахнодактилию (удлиненные паукообразные пальцы), недоразвитие жировой клетчатки, гипермобильность суставов, нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы и органов зрения. Возможно также сочетание с врожденными пороками сердца и сколиотической деформацией позвоночника.

При рождении ребенка аномалия грудной клетки обычно малозаметна, однако по мере роста деформация прогрессирует, и со временем формируется косметический дефект, выраженность которого может сильно варьировать. Функциональные нарушения со стороны органов дыхания и кровообращения в первые годы жизни не выражены. Часть детей старшего возраста предъявляет жалобы на одышку, быструю утомляемость и сердцебиение при интенсивной физической нагрузке. При этом могут выявляться объективные нарушения: повышение минутного объема дыхания, снижение коэффициента потребления кислорода и жизненной емкости легких.

Перечисленные нарушения, как правило, обусловлены не самой деформацией, а сопутствующими особенностями (астеническим типом телосложения, суженной грудной клеткой, врожденными пороками сердца). В настоящее время большинство специалистов считают, что сама по себе килевидная грудь не влечет за собой негативных последствий в виде нарушения работы сердца и легких и является чисто косметическим дефектом.

Существует большое количество классификаций КДГК, но самым полным и практически значимым является вариант Фокина и Баирова:

• Костальный тип. Искривление грудины отсутствует или слабо выражено и носит ротационный характер. Деформация формируется за счет изгиба реберных хрящей кпереди.
• Манубриокостальный тип. Рукоятка грудины вместе с 2-3 сочленяющимися реберными хрящами изогнута кпереди, а тело грудины с мечевидным отростком смещено кзади.
• Корпокостальный тип. Возможны два варианта. Первый – грудина дугообразно выгнута вперед в нижней и средней трети, реберные хрящи искривлены кнутри. Второй – грудина косо направлена вперед и книзу и максимально выпячена в нижней трети.

Может наблюдаться как симметричная, так и асимметричная деформация. Во втором случае из-за неправильного развития ребер грудина искривлена по оси.

Форма грудной клетки нарушена за счет выступающей вперед грудины, передняя часть груди выстоит вперед. У большинства больных хрящевые части IV-VIII ребер западают с одной или двух сторон. Обычно выявляется характерный разворот краев реберных дуг. Грудная клетка существенно увеличена в переднезаднем направлении, изменения переднезаднего размера при дыхательных экскурсиях уменьшены по сравнению с нормой или практически отсутствуют. Со стороны выглядит, как будто грудная клетка постоянно находится в состоянии вдоха.

Диагноз выставляется торакальным хирургом на основании данных осмотра, для уточнения типа деформации и выраженности изменений назначается рентгенография грудной клетки в боковой проекции и компьютерная томография. При подозрении на патологию со стороны сердца и легких проводятся необходимые исследования: спирография, ЭКГ, Эхо-КГ и т. д., назначаются консультации кардиолога и пульмонолога. При синдроме Марфана показано комплексное обследование, включающее в себя консультации ортопеда, кардиолога, пульмонолога, офтальмолога и невролога.

Среди людей, далеких от медицины, распространено мнение, что килевидную деформацию грудной клетки можно исправить при помощи лечебной физкультуры, дыхательной гимнастики и физических упражнений. К сожалению, специалисты придерживаются другого мнения – восстановить нормальную форму грудной клетки можно только с использованием хирургических методик. Все остальные методы лишь улучшают физическую форму пациента (что также немаловажно, особенно при выраженной астении, наличии болезней соединительной ткани и патологии сердечно-сосудистой системы).

Исходя из вышесказанного, а также из того, что килевидная грудь является по большей части чисто косметическим дефектом, понятно, что оптимального результата при лечении данной патологии можно добиться, только определив приоритеты, имеющие наибольшее значение для конкретного больного. При одинаковом типе и степени деформации для одного пациента важнее будет восстановить нормальный психологический фон и самооценку, проведя операцию, для другого – улучшить общее состояние организма, назначив курс ЛФК и общеукрепляющего лечения.

Поскольку, в отличие от воронкообразной, килевидная деформация грудной клетки не оказывает явного негативного влияния на функционирование органов и систем больного, единственным показанием к хирургической коррекции является настоятельная потребность больного в устранении косметического дефекта. При этом врачи рекомендуют прибегать к оперативному лечению только в крайних случаях. Существует две основных хирургических методики лечения килевидной груди: малоинвазивное вмешательство по методу Абрамсона и операция по методу Марка Равича с открытым доступом.

При хирургическом вмешательстве по Равичу врач выполняет поперечный разрез под молочными железами/грудными мышцами и отсекает от мест прикрепления грудные мышцы и прямые мышцы живота. Затем резецирует реберные хрящи и сшивает оставшуюся надхрящницу, уменьшая межреберные промежутки и выводя грудину в физиологичное положение. При выраженной деформации дополнительно проводится клиновидная стернотомия.

Реже применяются открытые оперативные вмешательства по методу Кондрашина (поперечная стернотомия с резекцией области деформации и перемещением ребер), а также металлостернохондропластика по Тимощенко. В настоящее время, наряду с перечисленными традиционными методами все более популярной становится малоинвазивная операция по Абрамсону. При использовании этой методики врач производит два разреза длиной 3-4 см по бокам, подшивает к ребрам пластины и крепит к этим пластинам еще одну – выправляющую. Металлоконструкции удаляют через несколько лет, после полного исправления килевидной деформации и переформирования грудной клетки.

При наличии противопоказаний к операции, а также в случаях, когда пациент недоволен внешним видом своей грудной клетки, но не согласен на перечисленные хирургические вмешательства, предлагаются методы, позволяющие откорректировать эстетическое восприятие тела без исправления формы грудной клетки. Мужчинам рекомендуют накачать грудные мышцы, а женщинам – установить силиконовые импланты молочных желез. Это не устраняет деформацию, но делает ее менее заметной.

В последние годы ряд отечественных торакальных хирургов предлагает пациентам безоперационную коррекцию с использованием компрессионной системы Ферре. Эта методика может использоваться только в раннем возрасте, когда кости и хрящи еще достаточно гибкие, и предполагает ношение специального аппарата.

Стоит отметить, что данная система пока не сертифицирована в России, и аппараты приходится заказывать за рубежом. Еще одним недостатком этого метода является необходимость носить аппарат в течение нескольких лет. Дети достаточно тяжело переносят процедуру, и до завершения курса лечения «доходит» всего половина пациентов. К тому же, из-за длительного давления кожа в области грудины может истончаться и становиться излишне пигментированной.