Рецидивирующий полихондрит

Рецидивирующий полихондрит – болезнь воспалительного характера, поражающая хрящи и соединительную ткань. Могут страдать уши, суставы, носовая перегородка, трахея, гортань, сердечные клапаны, глаза, кровеносные сосуды и почки. В начальный период обычно наблюдается серия обострений и ремиссий. В последующем течение ревматического полихондрита часто становится прогредиентным. Лечение, в основном, консервативное. В ряде случаев приходится проводить операции, чтобы восстановить функции поврежденных в результате воспаления жизненно важных органов.

Болезнь может развиться в любом возрасте, однако пик заболеваемости приходится на период от 40 до 50 лет. Женщины и мужчины болеют одинаково часто. Рецидивирующий остеохондрит относится к числу очень редких заболеваний – к настоящему моменту во всем мире зарегистрировано всего около 800 случаев. Причины, провоцирующие факторы и механизмы развития пока неизвестны, однако, характерные изменения уровня антител в крови позволяют предположить, что болезнь имеет аутоиммунный характер.

Клинические проявления рецидивирующего полихондрита разнообразны по месту поражения, продолжительности и выраженности. В первые годы болезни течение обычно рецидивирующее, волнообразное, в последующем может сменяться прогрессирующим. Рецидивы могут наблюдаться как в одной и той же области, так и в разных. Дебют болезни может напоминать лихорадку неясного генеза и сопровождаться повышением температуры, слабостью и болью в мышцах. В последующем к общим симптомам присоединяются локальные воспалительные процессы.

Первое место по частоте поражения занимают ушные раковины (от 85 до 95% случаев). Ухо становится болезненным, отечным, уплотненным и приобретает фиолетово-багровый оттенок. Мочка при этом остается интактной. Воспаление обычно двухстороннее: во время первой атаки поражается одно ухо, во время последующих – другое или оба. Атака длится от нескольких дней до нескольких недель, затем симптомы исчезают. В результате повторных воспалительных процессов количество хрящевой ткани уменьшается, и ухо деформируется, становится бесформенным, отвисшим и дряблым. Если воспаление распространяется на среднее и внутреннее ухо, возможны слуховые и вестибулярные расстройства.

На втором месте по распространенности – артропатии (от 52 до 85% случаев). Могут проявляться в виде артралгий, моно- или полиартритов и захватывать крупные и мелкие суставы, а также грудино-реберные сочленения. В последнем случае возможны боли и ограничение дыхательных экскурсий легких. Деформации в результате воспаления не возникает. Симптомы проходят самостоятельно или на фоне приема НПВП. Чуть реже наблюдается хондрит носовой перегородки (от 48 до 72% случаев), сопровождающийся ринореей, заложенностью, неприятным чувством распирания и носовыми кровотечениями. При длительном воспалении или повторных атаках хрящ сморщивается, в результате чего спинка носа спадается и развивается седловидная деформация.

Поражение глаз отмечается в 50% случаев. Возможна офтальмоплегия, периорбитальный отек, проптоз с хемозом (выпячивание глазного яблока, сопровождающееся отеком конъюнктивы), реже – склерит, эписклерит, конъюнктивит и сухой кератоконъюнктивит, увеит, ретинопатия, ишемическая нейропатия глазного нерва, артериальные и венозные тромбозы сетчатки. Примерно в четверти случаев при рецидивирующем полихондрите возникает поражение дыхательных путей. В некоторых случаях ограниченное воспаление может протекать бессимптомно и не оказывать влияния на состояние пациента. Однако в целом это – наиболее тяжелое проявление рецидивирующего полихондрита, занимающее первое место в числе причин смерти пациентов.

При поражении трахеи и гортани появляется одышка, непродуктивный кашель, затруднения дыхания, боли, осиплость голоса и дисфония. При воспалении в области бронхов развивается клиническая картина, напоминающая бронхиальную астму. На ранних стадиях воспаления затруднения дыхания обусловлены отеком соединительной ткани. В последующем, вследствие разрушения хрящей возможно спадение пораженных участков дыхательных путей при глубоком, резком вдохе и выдохе.

Слуховые и вестибулярные нарушения наблюдаются у каждого четвертого больного рецидивирующим полихондритом. Возможен шум в ушах, снижение слуха, ощущение заложенности уха и головокружения. Еще одна группа симптомов, выявляемая в каждом четвертом случае рецидивирующего полихондрита и, как и поражение дыхательных путей, нередко становящаяся причиной смерти больных, – поражение сердечно-сосудистой системы. Чаще всего при рецидивирующем полихондрите наблюдается аортальная недостаточность, реже развиваются аритмии, перикардиты и нарушения проводимости.

Редкость заболевания и разнообразие клинической симптоматики создают немалые трудности при диагностике. Симптомы рецидивирующего остеохондрита могут напоминать проявления бронхолегочных инфекций, травматических повреждений, аллергии, опухолей и различных ревматических заболеваний. В среднем диагноз «рецидивирующий полихондрит» выставляется спустя год или более после появления первых симптомов. Большинство пациентов проходит обследование у нескольких узких специалистов. Ситуацию осложняет отсутствие патогномоничных инструментальных и лабораторных тестов, применяемых для выявления рецидивирующего полихондрита.

В настоящее время при постановке диагноза рецидивирующий полихондрит чаще всего применяют критерии McAdam, основывающиеся на клинических симптомах болезни. Диагноз считается достоверным при выявлении трех из шести признаков:

• Двусторонний воспалительный процесс в области ушных раковин.
• Наличие неэрозивного серонегативного артрита.
• Воспаление в области носовой перегородки.
• Поражение глаз.
• Воспаление хрящевых структур трахеи, гортани и бронхов.
• Вестибулярные нарушения.

В анализах крови определяются изменения, характерные для воспалительного процесса: лейкоцитоз, повышение СОЭ, анемия, увеличение количества альфа- и гамма-глобулинов. При поражении дыхательной системы на рентгенограммах выявляется стеноз трахеи. Для уточнения степени стеноза, оценки изменений в подсвязочном пространстве и окружающих тканях выполняется компьютерная томография и магнитно-ядерная томография. При поражении суставов на рентгеновских снимках наблюдается картина, характерная для ревматоидного артрита: эрозии, сужение суставной щели, периартикулярный остеопороз.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с ревматоидным артритом, гранулематозом Вегенера, системной красной волчанкой и артериитом Такаясу. При этом следует учитывать, что в 25-35% случаев рецидивирующий полихондрит наблюдается в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями.

При легких поражениях и воспалительных процессах средней тяжести применяются невысокие дозы глюкокортикоидов (15-20 мг). В тяжелых случаях (поражение аорты, сердца, сосудов, дыхательных путей, почек, глаз и внутреннего уха) дозу глюкокортикоидов увеличивают до 40-60 мг. Возможна пульс-терапия, а также комбинация с цитостатическими иммунодепрессантами. При тяжелых поражениях бронхов, трахеомаляции, стенозах гортани и трахеи необходимы хирургические вмешательства: трахеоборонхиальное стентирование, сегментарная резекция бронхов или трахеостомия. Развитие аортальной недостаточности является показанием для протезирования клапана либо участка аорты.

Прогноз при рецидивирующем полихондрите зависит от локализации, тяжести поражения и частоты рецидивов. Продолжительность жизни пациентов после появления первых симптомов рецидивирующего полихондрита колеблется от 10 месяцев до 20 лет.