статья обновлена 06/08/2021
Обновлено 06/08/2021
7.93K просмотров

Спастическая кривошея (Цервикальная дистония)

Спастическая кривошея

Спастическая кривошея – это односторонняя фокальная мышечная дистония пароксизмального характера, которая сопровождается стереотипными неконтролируемыми насильственными движениями: наклоном, поворотом, запрокидыванием головы. Спазмы усиливаются на фоне физических и эмоциональных нагрузок, ослабевают либо исчезают в покое. Возникают сериями, многократно повторяются на протяжении дня. Возможны как самостоятельные ремиссии, так и присоединение других дистоний. Патология диагностируется на основании клинической картины, данных электромиографии. Лечение – немедикаментозные мероприятия, медикаментозная терапия, инъекции ботулотоксина.

    Общие сведения

    Спастическая кривошея (цервикальная дистония) – самая распространенная форма фокальной дистонии, редкой патологии, сопровождающейся непроизвольными сокращениями определенных групп мышц. По данным европейских исследователей, частота составляет 5,7-8 случаев на 100 тысяч населения. Манифестация, как правило, приходится на возраст 30-40 лет. Данные о половом распределении противоречивы. Российские ученые полагают, что женщины болеют в полтора раза чаще мужчин, американские авторы указывают на почти трехкратное преобладание представителей сильного пола.

    Спастическая кривошея
    Спастическая кривошея

    Причины

    Этиология спастической кривошеи окончательно не выяснена. В начале прошлого века большой популярностью пользовалась концепция психогенного развития болезни, однако позже от нее отказались из-за отсутствия подтверждений. Затем долгое время господствовала инфекционная теория, связывающая патологию с определенными формами эпидемического энцефалита, нейросифилисом, ревматизмом. Сегодня инфекции считают причиной развития единичных случаев симптоматической цервикальной дистонии.

    Современные специалисты признают спастическую кривошею органическим заболеванием. Предположительными этиофакторами считаются нарушение связей между стриопаллидарной системой и сегментарным аппаратом спинного мозга, формирование патологических корешковых реакций на фоне поражений шейного отдела позвоночника или изменений (спаек, извития) сосудов, кровоснабжающих корешки двигательных спинномозговых нервов.

    У ряда больных выявляется наследственная отягощенность. Наблюдается аутосомно-доминантная передача патологического гена с низкой пенетрантностью. Возможно появление нескольких видов дистонии у членов одной семьи. По оценкам специалистов, влияние генетического фактора прослеживается в 30-40% случаев.

    Дебют заболевания нередко происходит после травм, стрессовых ситуаций. Повреждения шеи и ЧМТ перед появлением симптомов выявляются у 11-28% больных. Прослеживается связь с тиреотоксикозом, интоксикациями, внутримозговыми опухолями, сосудистыми, дегенеративными поражениями церебральных подкорковых структур. Предполагается влияние вестибулярных расстройств, лабиринтопатий.

    Патогенез

    Большинство ученых считают, что в основе спастической кривошеи лежит нарушение обмена нейромедиаторов в базальных ядрах. Мнения о видах участвующих нейротрансмиттеров разнятся. Одни специалисты указывают на возможное преобладание ацетилхолина и недостаток дофамина. Другие предполагают неравномерный уровень норадреналина в разных подкорковых структурах.

    Классификация

    Спастическая кривошея бывает первичной (идиопатической) или вторичной (симптоматической). Идиопатическая форма болезни чаще носит спорадический характер, реже возникает на фоне наследственной предрасположенности. Симптоматическая цервикальная дистония может провоцироваться хореей Гентингтона, новообразованиями подкорковой локализации, болезнью Галлервордена-Шпатца, гепатолентикулярной дегенерацией, токсическими поражениями, сосудистыми заболеваниями ствола мозга.

    С учетом преобладающего характера судорог различают тоническую, клоническую, тонико-клоническую формы. По направлению движения в отечественной систематизации спастическая кривошея может быть ротационной (горизонтальное вращение головы), осевой (голова отклоняется в сторону, вперед или назад), комбинированной. Зарубежные авторы различают следующие варианты движения головы:

    • тортиколлис – поворачивается к плечу (самая распространенная);
    • латероколис – наклоняется к плечу;
    • ретроколлис – запрокидывается кзади;
    • антероколлис – наклоняется кпереди.

    Разные типы движений могут сочетаться между собой, со временем движения усложняются. Если подбородок отклоняется вправо, кривошею считают правосторонней, если влево – левосторонней. У некоторых больных наблюдается смена стороны. По скорости усугубления проявлений дистония бывает медленно либо быстро прогрессирующей. По тяжести выделяют:

    • 1 степень. Симптомы спастической кривошеи возникают только вследствие нагрузки, контролируются усилием воли.
    • 2 степень. Пациент может недолго удерживать голову ровно.
    • 3 степень. Для поддержания физиологического положения головы требуется использование специальных приемов. Трудоспособность утрачена, наблюдаются трудности в процессе самообслуживания.
    • 4 степень. Больной не может восстановить положение головы, даже активно помогая себе руками. Самообслуживание серьезно затруднено.

    Симптомы спастической кривошеи

    Патология проявляется гиперкинезом. Вовлекаются мышцы шеи, затылочной области, вследствие чего голова поворачивается, наклоняется вперед, назад или в сторону. Насильственные движения дополняются дрожанием, иногда – сокращением мышц-антагонистов. Голова остается в порочном положении (тоническая судорога), совершает стереотипные движения (клоническая судорога) либо перечисленные варианты сочетаются между собой.

    3/4 пациентов беспокоят боли в шее, плече, затылке, причиной которых становится постоянное напряжение мышц с возникновением миофасциального синдрома. Иногда болезненные ощущения провоцируются сдавлением нервных стволов. Болезнь постепенно развивается на протяжении недель либо месяцев. Вначале симптомы появляются только при физических нагрузках, эмоциональном напряжении, утомлении, контролируются волевым усилием.

    В 75% указанные проявления сочетаются с гиперреакцией на неожиданные раздражители (вздрагиванием, подпрыгиванием). Затем частота судорог нарастает, они развиваются при незначительных воздействиях, но зачастую успешно устраняются или уменьшаются специальными жестами – прикосновением к щеке либо подбородку. Жесты не предусматривают интенсивного воздействия на положение головы, имеют чисто корректирующий характер.

    Выраженность проявлений спастической кривошеи в значительной степени определяется положением тела, видом активности. Во время стояния движения усиливаются, при переходе в лежачее положение уменьшаются. Отмечается связь с другими факторами. Характерны минимальные проявления по утрам при нарастании симптоматики ближе к вечеру, временное облегчение после употребления спиртных напитков.

    Проявления постепенно усиливаются на протяжении 2-5 лет, а потом остаются на том же уровне. У 20% больных признаки спастической кривошеи самопроизвольно исчезают, однако затем возобновляются. Средняя длительность заболевания до возникновения ремиссии составляет 3 года. Продолжительность бессимптомного периода существенно варьируется по данным разных исследователей. Одни авторы указывают, что симптомы пропадают на полгода, другие – что на 8 лет.

    В 30% случаев дистония со временем захватывает иные участки тела. Почти у половины больных спастическая кривошея дополняется писчим спазмом, у трети – блефароспазмом или дрожанием кисти, у 10% – оромандибулярной дистонией. Характер насильственных движений усложняется, наблюдаются одновременные движения головы в двух или трех плоскостях, например, сочетание наклона к плечу с поворотом в сторону.

    Осложнения

    Длительное течение спастической кривошеи приводит к развитию вторичных патологических процессов в позвоночнике. Пациенты страдают шейным спондилезом, спондилоартрозом, что способствует сдавлению спинномозговых нервов, возникновению корешкового синдрома. Отмечается снижение или полная утрата трудоспособности, страдает способность к самообслуживанию, уменьшается бытовая активность, ухудшается качество жизни. Патология часто осложняется психическими расстройствами: социальными фобиями, депрессией, повышенной тревожностью.

    Диагностика

    Постановка диагноза осуществляется врачом-неврологом. Характер патологии определяют на основании результатов опроса, физикального обследования, данных дополнительных исследований. Во время неврологического осмотра выявляется кривошея, обнаруживаются судороги в шейных мышцах. Спазмы нарастают при попытке пациента активно вернуть голову в нормальное положение. Прикладывание пальца к щеке или челюсти, не подразумевающее активного физического воздействия, помогает снизить выраженность симптоматики.

    При длительном течении спастической кривошеи на здоровой стороне выявляется гипертрофия глубоких мышц шеи, трапециевидной, грудино-ключично-сосцевидной мышц. У 30% пациентов обнаруживается сколиоз, у каждого пятого диагностируется шейный радикулит. Клинический диагноз выставляют на основании следующих признаков:

    • усиление или появление насильственных движений при переживаниях, физической активности, типичном изменении положения тела;
    • уменьшение или исчезновение проявлений во сне, в состоянии покоя, после употребления спиртного;
    • использование специальных корригирующих приемов (приложения пальца).

    Обязательным исследованием является электромиография. Характерно наличие высокоамплитудных билатеральных разрядов. При экстрапирамидных нарушениях выявляется активность покоя с ритмичными или неритмичными модуляциями. Методика позволяет исключить симуляцию, подтвердить наличие объективных признаков спастической кривошеи. При предполагаемом вторичном характере дистонии дополнительно рекомендовано проведение электроэнцефалографии, МРТ головного мозга, шейного отдела позвоночного столба.

    Лечение спастической кривошеи

    Немедикаментозная терапия

    Основными целями терапии являются уменьшение или полное устранение напряжения, судорог, болевого синдрома, восстановление нормального положения головы. Проводятся комплексные лечебные мероприятия. Пациентов направляют к психотерапевту – сеансы не оказывают существенного влияния на основные симптомы, но помогают устранить вторичные невротические расстройства, улучшить психологическое состояние, создать благоприятную обстановку для применения остальных методов.

    Больным рекомендуют откорректировать режим дня, характер и уровень двигательной активности. Следует по возможности избегать стрессов, высыпаться, достаточно отдыхать, исключить физические и умственные перегрузки, продолжительное пребывание в неподвижном положении, способствующее напряжению мышц шеи (например, работу на компьютере).

    Полезны лечебная физкультура, массаж воротниковой зоны, магнитотерапия, прогревания путем аппликаций парафина, озокерита. Вспомогательную роль играют фитопрепараты для стабилизации эмоционального состояния: пустырник, валериана, мята, мелисса. В рамках лекарственной терапии назначают общеукрепляющие средства: препараты магния, фолиевую кислоту, витамины группы В.

    Медикаментозная терапия

    Для устранения дисбаланса нейромедиаторов применяют бензодиазепины. Пациентам с тоническими судорогами требуются миорелаксанты, препараты леводопы. При тонико-клонических и клонических пароксизмах используют холинолитики, бета-адреноблокаторы. При отсутствии эффекта от приема перечисленных медикаментов показаны нейролептики. В период обострения рекомендованы прерывистые курсы, в остальное время – продолжительный прием минимальных доз.

    Полное устранение симптомов на фоне медикаментозной терапии маловероятно, хорошим результатом считается уменьшение выраженности проявлений. Наиболее эффективным способом, позволяющим избавиться от судорог, является локальное введение ботулотоксина. Препарат вызывает временный парез пораженной мускулатуры. Симптомы исчезают или ослабляются через 6-7 дней после инъекции, возобновляются через 3-3,5 месяца.

    Улучшение отмечается у 83% пациентов. В 17% случаев эффект процедуры оценивается, как отличный, в 40% – как хороший, в 25% – как удовлетворительный. У 17% больных изменения отсутствуют. Дозу препарата рассчитывают с учетом количества пораженных мышц. Введение ботулотоксина 3-4 раза в год позволяет повысить качество жизни, частично или полностью восстановить трудоспособность. Наиболее распространенными негативными последствиями являются дисфагия, локальная мышечная слабость. Возможно развитие аллергических реакций.

    Другие методы

    Другие методы лечения спастической кривошеи признаны недостаточно эффективными либо нерациональными из-за высокой травматичности, вероятности развития осложнений. Денервационные операции применяются редко, показаны только в тяжелых случаях. Стереотаксические вмешательства не обеспечивали желаемого результата или осложнялись развитием псевдобульбарного синдрома. Данные относительно БОС пока неоднозначны, не позволяют подтвердить статистически достоверного улучшения состояния больных.

    Прогноз

    Прогноз при спастической кривошее определяется тяжестью течения, адекватностью лечебных мероприятий. Примерно у 15% пациентов наблюдается исчезновение симптоматики (в основном – после успешной коррекции провоцирующих патологий). В остальных случаях проявления стабилизируются через несколько лет, далее остаются на одном уровне. Возможны спонтанные рецидивы.

    Профилактика

    Профилактические мероприятия разработаны недостаточно из-за незначительной распространенности, неясной этиологии заболевания. Требуется лечение причинных патологий. Людям с наследственной отягощенностью рекомендуется исключение перегрузок шеи, формирование правильных динамических стереотипов, регулярное расслабление шейной мускулатуры.

    Литература
    1. Спастическая кривошея: эпидемиология, этиология, патогенез, клиника, лечение/ Лихачев С.А., Рушкевич Ю.Н. – 2015.
    2. Болезни нервной системы. Руководство для врачей/ Яхно Н.Н. и др. – 1995.
    3. Клинические рекомендации по диагностике и лечению дистонии/ Всероссийское общество неврологов – 2014.
    Код МКБ-10
    G24.3
    Поделиться
    Поделиться
    Оцените статью!
    Рейтинг статьи 5 /5
    оценок: 4

    Спастическая кривошея - лечение в Москве

    Процедуры и операции Средняя цена
    Неврология / Консультации в неврологии
    от 150 р. 1705 адресов
    Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы
    от 500 р. 1131 адрес
    Диагностика / Рентгенография / Рентгенография позвоночника
    от 345 р. 806 адресов
    Неврология / Диагностика в неврологии / МРТ в неврологии
    от 1000 р. 557 адресов
    Неврология / Диагностика в неврологии / МРТ в неврологии
    от 1200 р. 543 адреса
    Неврология / Диагностика в неврологии / КТ в неврологии
    от 2207 р. 239 адресов
    Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы
    от 280 р. 141 адрес
    Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы
    от 250 р. 118 адресов
    Диагностика / УЗИ / УЗИ мягких тканей и поверхностных структур
    6252 р. 1874 адреса
    Физиотерапия / Массаж / Классический массаж
    1162 р. 858 адресов

    Комментарии к статье

    Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении спастической кривошеи.

    Ваш комментарий
    Ваша оценка:
    Ваша оценка
    Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.
    АО «Красота и медицина»
    ОГРН 1167746117043
    +7 (495) 201-52-63
    mail@krasotaimedicina.ru
    © KrasotaiMedicina.ru 2022
    Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!