Болезнь Пейрони (Болезнь Ван-Бурена, Пенильный фиброматоз)

Болезнь Пейрони (пенильный фиброматоз, болезнь Ван-Бурена) – хроническое заболевание с малоизученной этиологией. Патология описана в середине XVIII века французским исследователем Франсуа Пейрони, первые упоминания встречаются в 1561 году. Фиброматозный процесс чаще регистрируют у мужчин старше 40 лет, в настоящее время прослеживается тенденция к росту заболеваемости. Распространенность составляет 0,4-9%. Риск возникновения патологии увеличивается с возрастом, у 25% пациентов гиперпластическую индурацию сопровождает эректильная дисфункция.

Причины заболевания досконально не изучены. Большинство специалистов в качестве значимого фактора указывают повторяющуюся травму белочной оболочки с разрывом микрососудов. Иногда болезнь Пейрони сочетается с контрактурой Дюпюитрена, синдромом Вебера-Крисчена, прочими патологиями, при которых имеет место диффузное поражение соединительной ткани. Аспекты, приводящие к пенильному фиброматозу:

• слишком интенсивный секс, особенно, в состоянии алкогольного опьянения, когда утрачивается контроль над болевыми ощущениями
• введение в пенис каких-либо растворов, имплантация инородного тела, перелом с разрывом кавернозных тел
• интракавернозное лечение эректильной дисфункции инъекциями препаратов, способствующих эрекции
• перенесенная травма мошонки
• генетическая предрасположенность
• частые баланиты, баланопоститы.

К предрасполагающим факторам относят свободные сексуальные отношения без использования средств барьерной контрацепции (риск ИППП, хронического воспаления головки и крайней плоти). В качестве возможных триггеров рассматривают сахарный диабет, нарушения липидного обмена, гипертоническую болезнь, курение, алкоголизм, но их окончательное влияние на развитие болезни остается неизученным.

Альтерирующий фактор способствует развитию воспаления между слоями белочной оболочки. Нарушается дифференциация фибробластов, запускается избыточное производство миофибробластов, которые отвечают за выработку коллагена. Его отложение приводит к деградации эластиновых волокон. Любая травматизация усугубляет патологический процесс, поэтому все вмешательства планируют на стадии стабилизации.

Длительно существующее воспаление инициирует формирование грубой соединительной ткани, бляшек в толще белочной оболочки. За счет потери эластичности пенис искривляется, что делает невозможным или затруднительным его введение во влагалище. Самоизлечение наступает крайне редко (1-3%), рост фиброматозных бляшек может прогрессировать.

В клинической урологии существует множество классификаций болезни Пейрони. Систематизация позволяет определиться с тактикой ведения пациента (консервативной или оперативной). С учетом течения патологического процесса выделяют две стадии:

• Острая воспалительная реакция. Типичны болевые ощущения в члене вне зависимости от наполненности кавернозных тел, т.е. боль может возникать как в покое, так и при эрекции. Пальпаторно бляшка мягкая, появляются первые признаки искривления фаллоса.
• Стабилизация. Происходит окончательное формирование (организация) бляшки, которое может сопровождаться кальцификацией.

Грань между стадиями пенильного фиброматоза условна, но существование изменений более года, присутствие самой бляшки в течение 3-х месяцев рассматриваются специалистами как переход острого воспаления в стадию стабилизации. По скорости развития патологический процесс может прогрессировать медленно или быстро. Для оперирующих урологов большее значение имеет классификация, учитывающая степень искривления полового члена:

• отсутствие деформации;
• деформация до 30°, не препятствующая сексуальным контактам;
• деформация до 60°, ограничивающая проникновение фаллоса во влагалище;
• деформация более 60°, не допускающая ведение интимной жизни.

Участки уплотнения при фиброматозе имеют различные размеры, могут быть единичными и множественными, локализация их также вариативна: у корня, в области ствола, головки.

Основные проявления – боль в половом члене, бляшки или участок уплотнения, искривление органа, которое чаще визуализируется при эрекции. По завершении организации фиброматоза пальпация узелков не сопровождается болевыми ощущениями, эрекции также становятся безболезненными. В 60% случаев гиперпластические изменения затрагивают дорсальную поверхность, бляшки на вентральной или латеральной поверхности встречаются реже, но данная локализация чаще вызывает значительную деформацию фаллоса.

Образования изначально мягкие, эластичные, отграниченные от прилегающих тканей, через некоторое время приобретают хрящевидную плотность. Выраженное искривление приводит к уменьшению размеров полового органа. Интенсивность болевого синдрома при эрекции вариативна, в начальной стадии боль носит интенсивный характер, но с течением времени (8-12 месяцев) может уменьшиться или исчезнуть самостоятельно.

Осложнение гиперпластической индурации – развитие эректильной дисфункции, ухудшающей качество жизни, исключающей интимную близость. Часто невозможность ведения сексуальной жизни сопровождается депрессивным расстройством, поскольку тестостерон продолжает вырабатываться обычно (либидо сохранено). Искривление пениса при попытке совершения полового акта может привести к перелому мужского органа, разрыву белочной оболочки, что усугубляет процесс.

Предварительный диагноз устанавливает уролог при физикальном осмотре, перед этим врач анализирует условия возникновения бляшек, склонность организма к образованию келоидной ткани. Иногда пациенту сложно описать степень деформации, что требует введения в кавернозные тела вазоактивного средства, способствующего наступлению эрекции с целью оценки искривления. Искусственному заполнению кавернозных тел кровью также способствует вакуум-эректор. Алгоритм обследования включает:

• Ультразвуковое исследование. УЗИ пениса лоцирует размер бляшки, ее местоположение. Структура образования гиперэхогенна, отложения кальция дают четкую акустическую тень.
• Компьютерную томографию. Более точные данные можно получить при выполнении КТ. Исследование обосновано для дифференциальной диагностики с опухолью полового члена.
• Биопсию. При получении неоднозначных результатов УЗИ возможно выполнение биопсии. Поводом для морфологической диагностики может служить изъязвление образования, увеличение лимфатических узлов.

Сходные проявления, сопровождающиеся деформацией мужского органа и появлением плотных участков, наблюдают при врожденном искривлении, фиброзе кавернозных тел (последствие приапизма), травме, кавернозите, периуретральном склерозе. Фармакодопплерография пенильных сосудов позволяет дифференцировать васкулогенную форму эректильной дисфункции, при которой также невозможно введение члена во влагалище.

Лечение болезни направлено на блокирование воспаления, предотвращение деформации белочной оболочки и, соответственно, фаллоса. Терапевтические мероприятия при пенильном фиброматозе не всегда успешны, перед началом необходимо оценить соотношение пользы и потенциального вреда, поэтому многие урологии при сохранении приемлемого качества сексуальной жизни останавливаются на динамическом наблюдении. Тактика ведения пациента коррелирует со стадией патологического процесса, может быть консервативной или хирургической.

Немедикаментозное лечение

Пациент нуждается в оказании психологической помощи. В задачу уролога или андролога входит объяснить, что пальпируемые образования не являются злокачественными, не имеют тенденции к малигнизации, болевой синдром пройдет, а значимое искривление мужского органа можно скорректировать несложной операцией.

• Физиолечение. Положительную динамику наблюдают при использовании физиотерапевтических процедур: воздействие на зону поражения инфракрасным лазером в сочетании с магнитотерапией, ультразвуком способствует регрессу фиброзных тяжей, купированию боли, уменьшению деформации.
• Низкодозное облучение. Лечение с применением низкодозного облучения обосновано при стойких проявлениях боли, но способ не рекомендован к широкому использованию, так как есть вероятность нарушения эректильной функции.

Лекарственная терапия

Реорганизации фиброзных бляшек способствует ряд препаратов:

• Витамин Е. Биологически активное вещество оказывает антиоксидантное действие, но последние исследования подтвердили лишь незначительную его эффективность в лечении болезни Пейрони.
• Парааминобензоат калия. Субстанция имеет антифибротический механизм действия, улучшает оксигенацию тканевых структур и может использоваться в составе комплексной терапии.
• Тамоксифен. Применение Тамоксифена остается спорным, по мнению некоторых специалистов, он уменьшает выработку фибробластами трансформирующего фактора роста. Последние рандомизированные исследования считают это утверждение недоказанным.
• Кохлицин. Назначение колхицина для лечения ранних изменений болезни Пейрони в комбинации с витамином Е способствует уменьшению размеров уплотнений, степени искривления пениса.
• Пентоксифиллин. К аналогичным эффектам приводит прием пентоксифиллина – неспецифического ингибитора фосфодиэстеразы. Отмечено, что препарат замедляет секрецию факторов роста, усиливает фибринолитическую активность, препятствует кальцификации.
• Ингибиторы фосфодиэстеразы-5. Влияние ингибиторов фосфодиэстеразы -5 на уменьшение размеров фиброзных образований неоднозначно, но есть данные о локальном повышении индекса апоптоза.

Инъекционная терапия

Данный тип лечения подразумевает введение лекарств в толщу бляшки. Стероидные гормоны потенциально подавляют иммунные реакции, что способствует уменьшению синтеза коллагена. Транспортировка гликозамингликанов, фибронектина, коллагена в межклеточном пространстве невозможна без ионов кальция; верпамил, являясь блокатором медленных кальциевых каналов, усиливает активность коллагеназы, уменьшает воспаление, замедляет пролиферацию фибробластов.

Относительно недавно для лечения болезни начали использовать клостридиальную коллагеназу, которая избирательно способствует деструкции коллагена. Клиническое улучшение зафиксировано в 36% случаев. Введение интерферона альфа-2в замедляет фибробластическую пролиферацию, выработку коллагена, доказано уменьшает болевые ощущения, размеры образований, искривление пениса.

Местное лечение

С успехом применяется локальное нанесение гелей на кожу полового органа. Системное действие не оказывается. Положительную динамику отмечают при использовании:

• Верпамила. 15% гель снимает болевые проявления, уменьшает размеры уплотнения и способствует восстановлению привычного вида органа.
• Ионофореза. Транспорт верпамила и дексаметазона непосредственно в ткани усиливает эффект от медикаментозной терапии, обладает рассасывающим действием.
• Вакуум-эректорной терапии. Создаваемая с помощью отрицательного давления искусственная эрекция создает условия для расправления тканевых структур. Неприменима на стадии воспаления.

Хирургическое лечение

Тип операции рассматривается индивидуально, зависит от степени деформации, размера, гемодинамической составляющей. Хирургическое вмешательство обосновано в стадии стабилизации, через полгода-год после манифестации заболевания. В современной урологии есть два вида операций: с укорочением или удлинением полового члена. К первым относят операцию Несбита, включая модификации, пликационные вмешательства, ко вторым – заместительные корпоропластики.

Если у пациента развилась тяжелая форма эректильной дисфункции, предпочтительнее протезирование фаллоса с заместительной корпоропластикой или без таковой. В качестве формирующего материала применяют синтетические и аутологичные трансплантанты, аллографты, ксенографты и пр. К недостаткам относят вероятность повторной хирургии на протяжении последующих 10 лет. В послеоперационном периоде рекомендуют использовать пенильный экстендер.

Прогноз при болезни Пейрони определяет степень выраженности пенильной деформации, агрессивность патологического процесса, размер пениса и присоединение осложнений. С учетом возможного выполнения хирургического лечения (по показаниям) исход для пациента благоприятный. Профилактика подразумевает использование средств защиты при травматических видах спорта, недопустимость самостоятельного введения в половой орган каких-либо имплантов, масел.