Слоновость мошонки (Элефантиаз мошонки)

Слоновость мошонки (элефантиаз) - редкое заболевание в клинической андрологии. Чаще лимфостазу подвержены конечности, но встречается и слоновость наружных гениталий. Паразитарная форма при филяриатозе регистрируется в эндемичных районах Африки, Юго-Восточной Азии, тропических, субтропических зонах Южной Америки и Карибского бассейна. Врожденный элефантиаз половых органов крайне редок и изолированно практически не выявляется. Вторичная слоновость мошонки связана с ИППП, другими заболеваниями и травмами мошонки. Особенность элефантиаза мошонки - постепенное прогрессирующее течение.

Патологический процесс обусловлен лимфостазом и воспалительно-дистрофическими изменениями в прилегающей жировой клетчатке, коже, интерстициях. Первичная слоновость развивается из-за врожденных пороков строения лимфатических путей, например, на фоне синдрома Мейгса. Вторичные поражения лимфоидного аппарата происходят под воздействием какого-либо альтерирующего фактора и приводят к приобретенному элефантиазу. Состояния, которые могут осложниться слоновостью:

• Инфекции, передающиеся половым путем. Венерическая гранулема (донованоз), паховый лимфогранулематоз рассматриваются как основные половые инфекции, при которых поражается лимфатический аппарат. Заражение чаще происходит в период пребывания в странах с тропическим климатом. Перед увеличением мошонки в размерах характерно появление гранулем (язвочек с прозрачным или серозно-гнойным экссудатом) в области гениталий.
• Прочие инфекционные заболевания. Внелегочная форма туберкулеза, персистирующее рожистое воспаление могут привести к повреждению лимфатических путей. Лимфаденит, лимфангит, сопровождающие воспаление любого генеза (стрептококковая инфекция, пиодермия, целлюлит кожи), часто протекают с нарушением лимфодренажной функции, отеком.
• Травматизация. Обструкция лимфатических сосудов часто развивается после ранений, укусов или ожогов данной области, прохождения лучевой терапии. Слоновость может быть осложнением операций на органах мошонки или малого таза, особенно, выполненных по поводу удаления злокачественных опухолей с регионарной лимфодисекцией. Неадекватный отток лимфы на фоне рубцевания с фиброзом постепенно деформирует сосуды, в результате чего они разрываются, а жидкость депонируется в коже, подкожно-жировой клетчатке.
• Сдавление лимфатических путей. При прогрессировании онкологического процесса с компрессией сосудов размер мошонки увеличивается, что связано с формированием отека, нарастанием лимфогенной недостаточности. Новообразованиями, выявляемыми в областях хронического лимфостаза, являются плоскоклеточный рак, саркома Капоши, В-клеточная лимфома, злокачественная фиброзная гистиоцитома. Аналогичные изменения происходят при росте и метастазировании опухолей, локализованных в малом тазу.

Предназначение лимфатической системы - возвращение белков, липидов, воды из интерстициальной ткани во внутрисосудистое пространство. При нарушении оттока лимфы (обструкция, компрессия, воспаление, врожденные пороки лимфатической системы) экстраваскулярная ткань содержит большое количество белка, из-за чего повышается осмотическое давление. Этот процесс способствует депонированию жидкости. На фоне изменений запускается воспалительная реакция и пролиферация фибробластов, которые продуцируют коллаген. Активность макрофагов увеличивается, что приводит к разрушению эластичных волокон и образованию фибросклеротической ткани.

При вовлечении венозных и артериальных сосудов нарушается трофика, присоединяется гипоксия. Фиброзно-склеротические процессы в коже, прилегающей клетчатке и строме, недостаток кислорода, питательных веществ, фоновая иммуносупрессия приводят к видоизменению кожных покровов: они утолщаются, пигментируются, кератинизируются. Прогрессирование венозной и лимфатической недостаточности осложняется появлением изъязвлений, эрозий, вторичным бактериальным или грибковым инфицированием. Травматизация лимфатических сосудов сопровождается лимфореей.

Единой систематизации патологического процесса нет, по степени выраженности болезни используют классификацию, в которой выделяют пять степеней слоновости:

• Первая. Мошонка увеличена незначительно, кожные покровы отечны, не захватываются в складку. Кожный рисунок по типу булыжной мостовой.
• Вторая. Увеличение мошонки значительно, достигает уровня средней трети бедра. Может присутствовать лимфорея. Лимфедема распространяется на пенис.
• Третья. Определяется лимфедема или фибредема (фиброзно-склеротические изменения) мошонки, пенис находится снаружи или погружен в ее толщу. Мошонка ниже уровня нижней трети бедра.
• Четвертая. Половой член скрыт в мошонке, при этом размеры кавернозных тел соответствуют возрасту. Происходит дальнейшее прогрессирование отека и фибропластического процесса. Увеличенная мошонка с видоизмененной кожей опущена до колена.
• Пятая. Визуализируется фиброзно-склеротически измененная кожа. (фибредема), пенис полностью скрыт. Описаны случаи провисания мошонки до земли. Вес образования может достигать 20 кг и более.

Симптомы зависят от степени лимфостаза и патогенетического фактора. Начало заболевания определяется основной причиной. На начальном этапе мошонка несколько увеличена в размерах за счет хронического отека, при надавливании остается ямка. При ИППП изначально присутствуют язвочки, папулы, подкожные узелки на половых органах, выделения из уретры. В дальнейшем лимфатические узлы увеличиваются (локальная аденопатия), возможно абсцедирование по ходу лимфатических сосудов или лимфоузлов.

При филяриозной этиологии слоновости мошонки предшествуют повышение температуры с ознобом, легочные проявления (надсадный кашель), конъюнктивит, сыпь, эритема. Через 3-12 месяцев на фоне поражения лимфатического аппарата присоединяются боли в яичках и придатках, гиперемия, плотный отек кожи, гидроцеле. При реинвазии клинические проявления нарастают.

По мере прогрессирования фиброзно-склеротических процессов кожа мошонки становится грубой (твердой), внешне напоминает апельсиновую кожуру или булыжную мостовую, на ее поверхности появляются трещины, эрозии, ороговение, папилломатозные бляшки. Из микроразрывов сочится лимфа желтого или соломенного цвета. Пациенты жалуются на ухудшение качества жизни, трудности с гигиеной; огромное образование не позволяет заниматься привычными делами, приводит к инвалидизации. На поздних стадиях присутствуют симптомы дизурии, недержание мочи.

Острый процесс с повышением температурной реакции, выраженная слабость, потливость подозрительны на опухолевый генез поражения лимфатической системы (метастазирование), особенно, если рак простаты, мочевого пузыря или яичка был диагностирован ранее. Но эти же симптомы могут свидетельствовать о присоединении вторичной микрофлоры. В этом случае появляются мокнутие, кожный зуд, желтые корочки и неприятный запах.

Слоновость мошонки у мужчин не позволяет вести половую жизнь, вызывает депрессивные расстройства. Пациенты с хроническим элефантиазом в течение 10 лет имеют риск развития лимфангиосаркомы, наиболее серьезного осложнения этого заболевания. Последствия слоновости также включают рецидивы целлюлита, лимфангита, бактериальные или грибковые поражения, лимфангиоаденит. Из-за сложностей в уходе типичны рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей, баланит, баланопостит. Для персистирующей лимфедемы мошонки опасность представляет необратимое повреждение пораженной ткани с развитием некротического фасциита.

Слоновость мошонки на первой стадии редко служит поводом для обращения за медицинской помощью, так как выраженных болевых ощущений и изменений кожи нет. После предварительной беседы, где выясняется семейный и эпидемиологический анамнез (поездки или проживание в опасных районах), начало и течение заболевания, уролог устанавливает план обследования. Могут потребоваться консультации инфекциониста, онколога, хирурга. Диагностика включает:

• Исследования визуализации. УЗИ мошонки и малого таза позволяют оценить состояние потенциально задействованных органов и структур. Магнитно-резонансную или компьютерную томографию назначают при подозрении на опухолевую природу слоновости мошонки. Лимфосцинтиграфия обеспечивает общую визуализацию, с ее помощью можно выяснить степень обструкции.
• Лабораторные исследования. Анализы крови на ВИЧ, онкомаркеры рака яичка и простаты, серология или ПЦР-диагностика на Chlamydia trachomatis и filariae могут быть полезны для установления причины элефантиаза. Изменения в общем анализе крови (нейтрофильный сдвиг, анемия) типичны для паразитарной инфекции. Оценка функциональных почечных проб может подтвердить почечную недостаточность.
• Морфологическое исследование. Гистологическая картина видоизмененной кожи при слоновости включает гиперкератоз с зонами паракератоза, акантоза и диффузный отек с расширенными лимфатическими сосудами. При запущенных формах отмечается выраженный фиброз, очаги воспалительной инфильтрации.

Дифференциальную диагностику проводят с гидроцеле, проявлениями хронической сердечной и почечной недостаточности, раком яичек и пр. В сомнительных случаях возможна биопсия лимфоузла и участка хронического изъязвления. Мошонка может достигать гигантских размеров и при двусторонних паховых грыжах, что можно заподозрить пальпаторно и подтвердить с помощью ультразвукового сканирования.

Тактика ведения коррелирует с причиной. Имеет значение правильный уход за кожей (санация, увлажнение, смягчение), пациенту объясняют недопустимость дополнительного травмирования кожных покровов. Вторичная слоновость мошонки подразумевает надлежащее лечение основной патологии, чтобы уменьшить лимфатическую обструкцию. Для нормализации состояния может использоваться:

• Консервативная терапия. Если слоновость гениталий не достигла необратимых проявлений (1-2 стадия), возможно консервативное лечение. Назначают антибиотики с учетом чувствительности, противопаразитарные средства, бензопироны, ретиноиды (нормализуют кератинизацию и уменьшают воспалительные и фиброзные изменения). Мочегонные препараты могут помочь при сердечно-сосудистой и почечной декомпенсации с скротальным отеком. Медикаментозное лечение на продвинутых стадиях слоновости с фибредемой малоэффективно и применяется преимущественно для подавления инфекции перед планируемой операцией и после нее для профилактики осложнений.
• Хирургическое вмешательство. Объем операции зависит от выраженности процесса, 3-5 стадия подразумевает хирургический подход. Может быть выполнена неполная ампутация (резекция) мошонки - инцизия пораженной кожи, сохранение полового члена, яичек и придатков с последующей пластической реконструкцией дефекта аутотрансплантантом. В запущенных случаях показана тотальная ампутация с выделением структур и помещением их в подкожно-жировую клетчатку промежности или подкожный карман паховой области. В дальнейшем выполняется пластика. У пожилых людей с иммуносупрессией возможна билатеральная орхифуникулэктомия.

Прогноз зависит от стадии слоновости и ее причины. При злокачественном заболевании, осложненном лимфедемой, исход определяется стадией новообразования и эффективностью основной терапии. После операции возможно восстановление сексуальной функции и фертильности. Слоновость гениталий без лечения быстро прогрессирует и может привести к инвалидности.

Профилактика подразумевает отказ от случайных половых связей (использование презерватива). Для пациентов с лимфаденэктомией и операциями на органах малого таза и мошонки важно соблюдать физическую активность, способствующую сохранению дренажной функции лимфатической системы. Риск паразитарной инфекции можно уменьшить, если после возвращения из эндемичной зоны обследоваться на филяриатоз, а во время пребывания использовать защитные москитные сетки и инсектициды.