статья обновлена 23/02/2022
Обновлено 23/02/2022
9.27K просмотров

Синдром CLC (Синдром Клерка-Леви-Кристеско, Синдром Лауна-Ганонга-Левайна)

Синдром CLC

Синдром CLC – это один из вариантов преждевременного возбуждения желудочков, который обусловлен наличием добавочного пучка Джеймса. Болезнь характеризуется ускоренным проведением нервных импульсов от предсердий к АВ-узлу, укорочением интервала PQ и неизмененным комплексом QRS. У большинства людей синдром протекает в скрытой форме, клинические признаки возникают только при осложнении заболевания пароксизмальной тахикардией. Для диагностики болезни выполняют ЭКГ, ЭхоКГ, чреспищеводное ЭФИ. Профилактическое лечение аномалии CLC проводят антиаритмическими препаратами, при рефрактерных формах заболевания назначается радиочастотная абляция.

Общие сведения

Синдром CLC (Клерка-Леви-Кристеско) получил свое название благодаря французским кардиологам, которые впервые описали его симптоматику в 1938 году. Аббревиатура CLC используется в континентальной Европе и России. В США и Великобритании болезнь чаще называют синдромом Лауна-Ганонга-Левайна (LGL) в честь американских кардиологов, которые изучали механизмы преждевременного возбуждения миокарда. Патология обнаруживается у 0,5% взрослого населения, однако она не всегда себя проявляет и нередко диагностируется случайно при обследовании по другим показаниям.

Синдром CLC
Синдром CLC

Причины

Синдром CLC – врожденная аномалия развития сердца, молекулярно-генетические основы которой недостаточно изучены в современной кардиологии. При этом заболевании в проводящей системе сердца формируется дополнительный пучок Джеймса. Его волокна соединяют синусовый узел и нижнюю часть атриовентрикулярного узла, продолжаются дальше до пучка Гиса.

Патология развивается в первом триместре беременности, на 5-6 неделе, когда образуются проводящие пути в сердце. Хотя формирование сердечной аномалии связывают с разнообразными тератогенными влияниями, роль факторов внешней среды в развитии заболевания на сегодня не доказана. Исследовательские данные позволяют предположить наследственную предрасположенность синдрома CLC у некоторых пациентов.

Патогенез

При синдроме CLC нервные импульсы проходят через атриовентрикулярный узел, не задерживаясь в нем, и вызывают возбуждение миокарда желудочков. Сократимость сердечной мышцы регулируется системой Гиса-Пуркинье, поэтому все отделы сердца деполяризуются одновременно, как при физиологическом ритме. Заболевание проявляется сокращением интервала PQ – основной признак преждевременного возбуждения, сочетающийся с нормальным размером желудочковых комплексов.

Часть исследователей подчеркивает роль добавочных трактов Брехенмахера в патогенезе заболевания. Эти волокна определяются намного реже – всего у 0,03% людей с аномалией CLC. Они дают дополнительный обходной путь для нервных импульсов: проводят их от предсердия к пучку Гиса и заметно ускоряют процессы возбуждения миокарда. Высказывают мнение, что наличие этих добавочных пучков отягощает прогноз для пациента.

Главная особенность синдрома CLC, которая важна для практической кардиологии, – участие добавочных проводящих путей Джеймса и Брехенмахера в патологических петлях re-entry. Наблюдается круговая циркуляция возбуждающих импульсов, которая нарушает нормальный сердечный ритм и провоцирует пароксизмальные тахикардии. Такое состояние называют «феноменом предвозбуждения».

Синдром CLC
Синдром CLC

Симптомы

Клинические проявления синдрома CLC развиваются при осложнении болезни тахиаритмией. В этом случае больные предъявляют жалобы на учащенное сердцебиение, одышку, дискомфорт в левой половине грудной клетки. Возможно развитие головокружения, тошноты, предобморочного состояния. Изредка пациенты жалуются на сжимающие боли за грудиной, вздутие живота, рвоту. Длительные пароксизмы тахикардии заканчиваются обильным мочеиспусканием.

Приступы тахикардии в основном кратковременны, исчезают самостоятельно, не вызывают критических нарушений. При резком ухудшении здоровья пароксизмы удается прекратить немедикаментозными методами: натуживанием на вдохе, опусканием лица в холодную воду, задержкой дыхания. Такие методы называют вагусными пробами, они основаны на активации парасимпатических нервных влияний, регулирующих сердечную деятельность.

Осложнения

Основная проблема аномалии CLC – риск развития жизнеугрожающих тахиаритмий, которые без экстренного лечения могут заканчиваться летально. Вероятность нарушений ритма повышается у пациентов с сопутствующими пороками сердца, хроническими кардиальными патологиями (ИБС, артериальная гипертензия). В группе риска по развитию осложнений находятся профессиональные спортсмены, военные, сотрудники экстренных служб, которые работают в условиях физического и морального напряжения.

Диагностика

Большинство пациентов с синдромом CLC не знают о существовании у себя такой болезни и не обращаются к врачам. Сердечную аномалию обнаруживают при плановом проведении ЭКГ на профосмотре, при визите к врачу-кардиологу с другими жалобами. Клиническая картина болезни скудна, поэтому для определения преждевременного сокращения миокарда желудочков и постановки нозологического диагноза назначают следующие исследования:

  • ЭКГ. При синдроме CLC на электрокардиограмме определяется укорочение интервала PQ менее 0,11 с, нормальная ширина комплекса QRS (до 0,12 с) без добавочной дельта-волны в начале зубца. При сопутствующей блокаде ножек пучка Гиса обнаруживается расширение и деформация QRS, характерные М-образные зубцы. Для уточнения диагноза назначается холтеровское мониторирование.
  • УЗИ сердца. Эхокардиография применяется для оценки структурно-функциональных особенностей миокарда, исследования сердечных камер, исключения сопутствующих врожденных пороков. Сократительную способность миокарда оценивают по фракции выброса.
  • Чреспищеводное ЭФИ. Электрофизиологическое исследование сердца выполняется, чтобы обнаружить добавочные пути проведения импульсов и подтвердить синдром преждевременного возбуждения. Методика показывает количество и локализацию дополнительных пучков, их функциональность.
  • Рентгенография ОГК. Рентгенологическая диагностика показывает контуры сердца, позволяет предположить структурные аномалии и перестройки на фоне хронической патологии. Также по данным рентгеновских снимков исключают сопутствующую легочную патологию.
  • Лабораторные методы. Кардиологическим пациентам назначают стандартный комплекс анализов, который включает клиническое и биохимическое исследование крови, определение показателей липидограммы, изучение свертывающей системы крови. По показаниям проводят анализ острофазовых белков.

Дифференциальная диагностика

При постановке диагноза синдром CLC дифференцируют с другой типичной причиной преждевременного желудочкового возбуждения – синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW). Дифференциальная диагностика требует детального изучения клинической картины и тщательной оценки ЭКГ для обнаружения дельта-зубцов. В периоде приступа CLC необходимо исключить блокаду пучка Гиса, острый коронарный синдром.

РЧА аномальных проводящих путей
РЧА аномальных проводящих путей

Лечение синдрома CLC

Консервативная терапия

Пациентам редко требуется экстренная терапия, поскольку заболевание не сопряжено с высоким риском кардиоваскулярных кризов. Для контроля работы сердца назначаются противоаритмические препараты длительными курсами. В основном используются бета-адреноблокаторы, сердечные гликозиды, блокаторы кальциевых каналов. Цель назначения медикаментов – профилактика пароксизмов наджелудочковой тахиаритмии.

Хирургическое лечение

При неэффективности медикаментозной терапии и частых повторениях приступов тахикардии предпочитают проводить радиочастотную абляцию. Это малоинвазивный метод лечения, с помощью которого разрушают патологические проводящие пути и устраняют их негативное влияние на сердечный ритм. Результативность однократной процедуры составляет 92-95%, по показаниям ее проводят повторно для достижения 100% эффекта.

Прогноз и профилактика

У пациентов с аномалией CLC при отсутствии клинических признаков заболевания прогноз благоприятный. Они имеют минимальный риск развития пароксизмальной тахикардии, не нуждаются в постоянном диспансерном наблюдении. Если на фоне синдрома Клерка-Леви-Кристеско возникают нарушения сердечного ритма, отдаленный прогноз зависит от своевременности диагностики и успешности лечения. Поскольку причины формирования аномальных проводящих путей не установлены, меры профилактики отсутствуют.

Литература
1. Аритмии сердца/ М.С. Кушаковский. – 2014.
2. Руководство по кардиологии/ под ред. В.Н. Коваленко. – 2008.
3. Феномены преждевременного возбуждения желудочков/ М.В. Потапова, О.Р. Соколова// Вестник современной клинической медицины. – 2010. – №2.
4. Lown Ganong Levine Syndrome/ Soos MP, McComb D.// StatPearls.– 2021.
Код МКБ-10
I45.6
Поделиться
Поделиться
Оцените статью!
Рейтинг статьи 3.5 /5
оценок: 2

Синдром CLC - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Анализы / Оценка системы гемостаза
3341 р. 886 адресов

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении синдрома CLC.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.

Болезни сердца и сосудов

АО «Красота и медицина»
ОГРН 1167746117043
+7 (495) 201-52-63
mail@krasotaimedicina.ru
© KrasotaiMedicina.ru 2022
Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!