Синдром Коуниса

В редких случаях острый коронарный синдром (ОКС) имеет аллергическую природу и возникает без эпизода тромбоза или атеротромбоза. Такое состояние выделено в отдельный синдром, названный в честь греческого кардиолога Н. Коуниса, который в 1991 году впервые описал «аллергическую стенокардию». Среди пациентов, госпитализированных с тяжелыми реакциями гиперчувствительности, заболевание встречается в 1,1-3,4% случаев. Высокая актуальность болезни объясняется ее стремительным развитием, возможностью летального исхода, сложностями диагностики и подбора лечения в экстренных ситуациях.

Заболевание возникает в результате немедленной реакции гиперчувствительности (1-й тип аллергии), которая характеризуется выбросом иммуноглобулина E и активацией тучных клеток. Причиной выступают любые аллергены – белковые молекулы, которые способны вызывать иммунный ответ, сенсибилизацию организма и выработку специфических антител. Основные группы триггеров синдрома Коуниса:

• Лекарства. Медикаменты вызывают около 50% всех случаев заболевания. Более половины из них приходится на прием антибиотиков, среди которых наибольшим аллергенным потенциалом обладают пенициллины. Другие причины тяжелой аллергии и ОКС: НПВС, антикоагулянты, глюкокортикостероиды, противоопухолевые препараты, рентгеноконтрастные вещества.
• Зоотоксины. В 23,4% случаев синдром развивается после укусов насекомых, прежде всего ос и шершней, которые выделяют яд с сильными аллергенными веществами – антигеном 5, гиалуронидазой, фосфолипазой. Реже аллергию провоцируют другие насекомые (блохи, клещи, пчелы), скорпионы, кошки и собаки.
• Продукты питания. Сильные аллергические реакции с вовлечением сердечно-сосудистой системы наблюдаются при непереносимости арахиса, разных видов орехов, рыбы и морепродуктов. Изредка синдром возникает при перекрестной аллергии на цветочную пыльцу и растительные антигены овощей или фруктов.
• Сопутствующие болезни. Около 2-4% случаев синдрома Коуниса возникают на фоне аллергических заболеваний: бронхиальной астмы, холодовой крапивницы, синдрома Чарджа-Стросс, анафилаксии, индуцированной физической нагрузкой. Вероятность развития болезни возрастает у людей с артериальной гипертензией, гиперлипидемией, сахарным диабетом, длительным стажем курения.

При дегрануляции тучных клеток происходит выброс большого количества медиаторов, но наиболее важным для формирования синдрома Коуниса считается гистамин. Стимуляция разных типов гистаминовых рецепторов вызывает нарушения электрической активности сердца, спазм коронарных сосудов, ишемию миокарда. Ситуация усугубляется вследствие снижения общего периферического сопротивления сосудов (ОПСС), падения артериального давления, повышения постнагрузки на сердце.

Негативный вклад вносит тромбоксан – медиатор агрегации тромбоцитов, который превращает ангиотензин I в ангиотензин II, запускает каскад коагуляции и повышает риск тромбообразования в коронарных сосудах. Развитию гиперкоагуляции способствуют протеазы (химаза, триптаза). Лейкотриены и различные цитокины при поступлении в системный кровоток провоцируют стойкий спазм сосудов, кровоснабжающих миокард, в результате чего возникает ишемия и некроз.

По клиническому течению в современной кардиологии выделяют 3 типа заболевания.

• I тип – развитие коронарного спазма при нормальной структуре венечных артерий, отсутствии других кардиоваскулярных заболеваний. Наблюдается у 72,6% больных. Такой вариант чаще формируется у людей молодого и среднего возраста, не имеющих типичных факторов риска ОКС. У большинства из них отмечается нестабильная стенокардия, но также возможно развитие инфаркта миокарда.
• II тип (22,3%) синдрома Коуниса формируется у пациентов с атеросклерозом или другими сердечно-сосудистыми проблемами в анамнезе. У таких больных на фоне коронарного спазма есть риск разрушения атеросклеротической бляшки и закупорки сосуда, что приводит к инфаркту миокарда.
• III тип (5,1%) синдрома диагностируется у больных с тромбозом (подтип А) или рестенозом (подтип В) стента коронарной артерии после малоинвазивного кардиохирургического вмешательства.

Синдром Коуниса - аллергический коронарный синдром

Синдрома Коуниса характеризуется сочетанием признаков аллергии и ОКС. На развитие реакции гиперчувствительности указывает кожный зуд, высыпания в виде розовых волдырей, красных пятен, узелков и пузырьков. Респираторные признаки аллергии представлены чиханием и водянистыми выделениями из носа, сухим кашлем, одышкой и бронхоспазмом. Зачастую возникают боли в животе, рвота и диарея. В тяжелых случаях состояние сопровождается отеком губ, языка и дыхательных путей.

При коронарном синдроме присоединяются давящие или сжимающие боли за грудиной, бледность кожи, повышенная потливость, резкая слабость и предобморочное состояние. Болевые ощущения иррадиируют в левое плечо, лопатку, область шеи. Изредка боль возникает в верхних отделах живота, имитируя аллергическое поражение ЖКТ. Многие пациенты с синдромом Коуниса испытывают головокружение, сильное беспокойство и тревогу, страх смерти.

При синдроме Коуниса наблюдается мультисистемный характер поражения, который усугубляет состояние пациента и повышает риск негативных последствий. Типичное осложнение анафилаксии ­– асфиксия вследствие отека дыхательных путей, которая без своевременной помощи вызывает летальный исход. Серьезную опасность представляет анафилактический шок, который усугубляет нарушения гемодинамики, вызванные ОКС, и при неправильном лечении завершается смертью 20% пострадавших.

Большая группа осложнений развивается в результате перенесенного ОКС. Более чем у 90% больных с инфарктом миокарда диагностируются различные аритмии: атриовентрикулярная блокада, желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков. При обширном поражения миокарда возрастает риск хронической сердечной недостаточности, желудочковой аневризмы. У трети пациентов с трансмуральным инфарктом возникает перикардит.

При анафилаксии и подозрении на синдром Коуниса требуется экстренная медицинская помощь, госпитализация в отделение реанимации и интенсивной терапии. Обследование проводится в сокращенном формате одновременно с началом неотложных лечебных мероприятий. К диагностике привлекают врача-реаниматолога, кардиолога, аллерголога-иммунолога. Для верификации аллергической формы ОКС используются следующие методы обследования:

• ЭКГ. Тип изменений на электрокардиограмме зависит от варианта коронарного синдрома. При нестабильной стенокардии выявляют транзиторную депрессию или элевацию сегмента ST, инверсию зубца T. На наличие инфаркта миокарда указывает подъем или снижение ST в нескольких отведениях, появление комплекса QS в двух и более отведениях, блокада левой ножки пучка Гиса.
• Оценка коронарной анатомии. Для неинвазивного исследования венечных артерий проводится УЗИ сердца (ультразвуковая допплерография), КТ без контраста или с внутривенным введением йодсодержащего контраста. Инвазивная диагностика выполняется с помощью коронарной ангиографии, которая признана «золотым стандартом» обследования.
• Лабораторные анализы. Для подтверждения ОКС назначают исследование на сердечные биомаркеры: фракцию КФК-МВ, NT-pro BNP, тропонины Т и I. Аллергический характер синдрома Коуниса определяют по эозинофилии, повышению уровня IgE, гистамина и сывороточной триптазы. Риск тромбообразования оценивают по данным расширенной коагулограммы.
• Аллерготесты. После стабилизации состояния пациента проводят исследование крови на специфические IgE, чтобы определить индивидуальные аллергены, вызывающие реакцию гиперчувствительности. С этой целью также назначают кожаные аллергологические пробы (прик-тесты).

Дифференциальная диагностика

Синдром Коуниса дифференцируют с другими вариантами ОКС, возникающими в результате атеротромбоза или эмболии коронарной артерии, вазоспастической стенокардии Принцметала. Во время диагностического поиска следует исключить кардиальный синдром Х, стабильную стенокардию, стресс-индуцированную кардиомиопатию такоцубо, аневризму левого желудочка.

ЭКГ - элевация сегмента ST, коронарография - отсутствие признаков атеросклеротического поражения коронарных артерий

Консервативная терапия

Специфические протоколы ведения больных не разработаны, поэтому лечение проводится по стандартным клиническим рекомендациям для ОКС и анафилактических реакций. При выборе препаратов необходимо соблюдать осторожность, поскольку многие лекарства усугубляют аллергические проявления и/или провоцируют повторные приступы реакции гиперчувствительности. По этой причине при синдроме Коуниса избегают применения морфина, бета-блокаторов, ацетилсалициловой кислоты.

Для экстренной помощи используют адреномиметики: эпинефрин, безсульфитный адреналин. При синдроме Коуниса препараты назначают с осторожностью, поскольку они могут ухудшить течение ОКС. Для стабилизации состояния больного показаны глюкокортикостероиды, антигистаминные препараты, вазодилататоры (блокаторы кальциевых каналов и нитраты). Коррекцию гиперкоагуляции проводят с помощью антикоагулянтов, антиагрегантов.

Хирургическое лечение

В современной кардиологии используются малоинвазивные вмешательства. Метод выбора при синдроме Коуниса – транслюминальная коронарная ангиопластика и стентирование суженной артерии. После процедуры проводится консервативная терапия для профилактики аллергических реакций на стент. При III типе заболевания и наличии тромба в коронарном сосуде необходима механическая или фармакомеханическая тромбэктомия через катетер.

При сочетании медикаментозного и малоинвазивного лечения удается устранить анафилактические симптомы, восстановить кровоснабжение сердца и нормализовать гемодинамику. Отдаленный прогноз определяется степенью поражения миокарда, наличием сопутствующих патологий. Специфическая профилактика синдрома Коуниса отсутствует. Для снижения риска развития болезни у предрасположенных пациентов в плановом порядке проводят АСИТ и другие методы лечения аллергии.