Синдром Лютембаше

Первое упоминание о редком сочетании врожденных пороков сердца (ВПС) принадлежит немецкому анатому И.Ф. Меккелю и датировано 1750 г. Однако наиболее полное описание аномалии в 1916 г. предоставил французский терапевт Рене Лютембаше, в честь которого было названо заболевание. Патология встречается крайне редко, поэтому ее точная распространенность не установлена. Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины. Несмотря на низкую частоту, синдром Лютембаше имеет важное клиническое значение в современной кардиологии ввиду сложности диагностики, вероятности тяжелых гемодинамических нарушений.

Болезнь Лютембаше возникает при сочетании двух аномалий, которые формируются во внутриутробном периоде развития или возникают в течение жизни под влиянием кардиологических заболеваний. Митральный стеноз является редким типом врожденного порока и составляет не более 0,6% случаев от всех аномалий сердца у новорожденных. Врожденный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) встречается намного чаще, составляет около 7-8% случаев ВПС.

В клинической практике в основном встречается приобретенная форма синдрома Лютембаше, когда один или оба порока возникают в постнатальном периоде. Аномалии сердечных камер и клапанного аппарата развиваются в любом возрасте в связи с сердечно-сосудистыми болезнями и другими предрасполагающими факторами. Основные причины появления патологических структурных изменений:

• Ревматическая болезнь. Поражение сердца при ревматической лихорадке считается главным фактором развития приобретенного митрального стеноза при синдроме Лютембаше. Изменения двустворчатого клапана обусловлены длительным воспалительным процессом, рубцеванием и утолщением тканей.
• Инфекционные болезни. Бактериальные и грибковые эндокардиты вызывают воспаление внутренней оболочки сердца, провоцируют появление вегетаций на клапанном аппарате. Тяжелые и осложненные инфекционные процессы способствуют появлению митрального стеноза и других дефектов.
• Механические повреждения. Причиной патологического отверстия в межпредсердной перегородке выступают осложнения баллонной вальвулопластики, других малоинвазивных процедур и хирургических вмешательств на сердце.

Механизм развития заболевания обусловлен сложным сочетанием двух структурных аномалий и соответствующих гемодинамических нарушений. При минеральном стенозе в левом предсердии повышается давление, в результате чего активизируется патологический шунт крови слева направо через отверстие в предсердной перегородке. Этот механизм частично компенсирует проявления стеноза, замедляет развитие легочной гипертензии и типичных кардиологических симптомов.

При синдроме Лютембаше увеличивается нагрузка на правое предсердие и желудочек, что обусловлено патологическим сбросом крови. Эти камеры сердца расширяются, их стенки утолщаются, что создает повышенную гемодинамическую нагрузку на сосуды легких. При прогрессировании заболевания усиливается шунтирование крови, возрастает объем кровотока в малом круге, истощаются механизмы компенсации и формируется выраженная легочная гипертензия.

Сердцебиение и дискомфорт в груди при синдроме Лютембаше

Ввиду хорошо развитых компенсаторных механизмов синдром Лютембаше длительное время протекает в скрытой форме. На ранних этапах клинические признаки заболевания вовсе отсутствуют либо появляются неспецифические симптомы: повышенная утомляемость, снижение толерантности к нагрузкам. При прогрессировании синдрома Лютембаше больные жалуются на тахикардию, сильное и нерегулярное сердцебиение, одышку, дискомфорт в левой половине грудной клетки.

На этапе субкомпенсации и декомпенсации возникает одышка при нагрузке и в состоянии покоя, усиление дыхательных нарушений в положении лежа (ортопноэ), приступы нехватки воздуха по ночам. На присоединение легочной гипертензии указывает хронический кашель, кровохарканье, боли в грудной клетке, постоянные отеки ног. Характерные изменения лица при синдроме Лютембаше: «митральный румянец», цианоз кожи вокруг губ, кончика носа и ушных раковин.

При осмотре определяют набухание яремных вен, при пальпации предсердечной области обнаруживают выпячивание в парастернальной области, что обусловлено дилатацией сердечных камер. Во время перкуссии выявляют расширение границ сердца, увеличение площади верхушечного толчка. С помощью аускультации при синдроме Лютембаше обнаруживают расщепление второго тона и систолический шум, который усиливается на вдохе.

В 33-50% случаев синдром Лютембаше результирует застойной сердечной недостаточностью. У 13-16% пациентов возникает ишемическая болезнь сердца, которая вызвана субэндокардиальной ишемией правого желудочка. Около 1% случаев сопровождаются тромбоэмболическими осложнениями. Синдром Лютембаше также повышает риск развития аритмии, инфаркта легкого, инфекционных осложнений: бактериального эндокардита и рецидивирующей бронхопневмонии.

При подозрении на врожденные или приобретенные структурные аномалии сердца необходима консультация врача-кардиолога. Первичный прием включает детальный сбор жалоб и анамнеза заболевания, проведение физикального осмотра с аускультацией сердца, измерением артериального давления и подсчетом пульса. Чтобы диагностировать синдром Лютембаше, потребуются инструментальные методы обследования, такие как:

• Электрокардиография. При записи электрической активности сердца обнаруживают высокие пиковые зубцы P во II, III, aVF отведениях, отрицательный Р в первом грудном отведении. Изменения комплексов QRS указывают на гипертрофию правого желудочка, отклонение электрической оси вправо. Изредка на ЭКГ выявляют признаки фибрилляции предсердий.
• Эхокардиография. На УЗИ сердца при синдроме Лютембаше определяют наличие и размеры дефекта в межпредсердной перегородке, оценивают степень тяжести митрального стеноза. С помощью допплерографии измеряют параметры кровотока в сердечных камерах, подтверждают патологическое шунтирование крови. Для уточнения информации иногда проводят транспищеводную ЭхоКГ.
• Лучевые методы обследования. При анализе данных рентгенографии органов грудной клетки обнаруживают шаровидную тень сердца, усиление легочного сосудистого рисунка. По показаниям диагностическую программу дополняют КТ сердца для детального изучения анатомии органа, ангиографией для исследования особенностей гемодинамики.

Дифференциальная диагностика

Синдром Лютембаше необходимо отличать от изолированных пороков сердца: дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородки, стеноза двустворчатого клапана, трикуспидальной недостаточности или стеноза. При постановке диагноза исключают гипертрофическую и дилатационную кардиомиопатию, поражение сердца при гипертонической болезни, анемии, тиреотоксикозе, а также хронические бронхолегочные заболевания с синдромом «легочного сердца».

ЭхоКГ. Структурные дефекты сердца: ДМПП и митральный стеноз

Консервативная терапия

Медикаменты используют для уменьшения симптомов заболевания на этапе подготовки к кардиохирургическому вмешательству или при абсолютных противопоказаниях к нему. При синдроме Лютембаше назначают диуретики для борьбы с отеками и застоем в легких, блокаторы кальциевых каналов и бета-блокаторы для контроля сердечного ритма. Перед любыми инвазивными процедурами проводят антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита.

Хирургическое лечение

В современной кардиологии широко применяют малоинвазивные методы коррекции синдрома Лютембаше, которые не требуют проведения разрезов грудной клетки. Для устранения митрального стеноза проводят баллонную вальвулопластику, которая расширяет створки клапана и улучшает кровоток в левых отделах сердца. Закрытие межпредсердного дефекта выполняют путем катетеризации сердца и установки специального окклюдера.

Открытые кардиохирургические операции применяются сравнительно редко. Они показаны при крупных и анатомически сложных дефектах, которые невозможно устранить с помощью интервенционных методик. Хирургическое вмешательство предполагает прямую пластику митрального клапана, ушивание ДМПП или ее закрытие заплатой из синтетического материала. Выбор тактики операции определяется анатомическими особенностями, тяжестью гемодинамических нарушений.

При ранней диагностике синдрома и оптимальном хирургическом лечении исход благоприятный, возможно полное восстановление нормальной гемодинамики. При выявлении болезни на этапе легочной гипертензии и сердечной недостаточности прогноз сомнительный ввиду тяжелых и необратимых структурных изменений, высокого риска жизнеугрожающих осложнений. Профилактика синдрома Лютембаше направлена на комплексное лечение ревматических и инфекционных заболеваний.