Персистирующая пятая дуга аорты

Первые упоминания о правой аортальной дуге датированы 1763 годом. Детальное описание патологии сделал американский детский кардиолог Р. В. Прааг в 1969 году, назвавший необычную аномалию «двухпросветной аортой, при которой обе дуги располагаются по одну сторону от трахеи». Распространенность патологии составляет до 0,01% в популяции и около 1% среди всех пороков кардиоваскулярной системы, требующих оперативного лечения. Проблема не теряет актуальности в современной кардиологии и кардиохирургии ввиду высокого риска сочетанных аномалий и осложнений со стороны органов средостения.

Этиологические факторы врожденных аномалий аорты пока не установлены. Состояние формируется в раннем эмбриональном периоде развития ребенка. Среди возможных причин болезни называют действие тератогенных факторов на 3-5-й неделях беременности. К ним относят повышенный радиационный фон, алкоголь и наркотические вещества, некоторые лекарства (цитостатические препараты, ретиноиды, антибиотики). Риск развития патологии возрастает при заражении матери TORCH-инфекциями.

В норме закладка аорты начинается на 3-й неделе эмбрионального развития. Сначала формируется короткий артериальный ствол, от которого отходит правая и левая вентральные аорты. Эти сосуды изгибаются и образуют 6 пар первичных жаберных дуг – примитивных артерий, из которых в дальнейшем образуется сосудистая система плода. К 7-8-й неделям внутриутробной жизни у эмбриона присутствуют основные компоненты артериальной сети.

Персистирующая пятая дуга аорты развивается на 4-5-й неделях гестации. Аномалия возникает при недоразвитии 4-й левой жаберной дуги, из которой в норме формируется дугообразная часть аорты. При этом начинает активно развиваться правая жаберная дуга, и основная артерия тела человека приобретает патологическую форму. В левых отделах сосудистой сети происходят окклюзионные процессы, которые влияют на рост брахиоцефального ствола.

Персистирующая пятая дуга представляет собой сосуд, который отходит от дистального отдела восходящей (начальной) части аорты и впадает в ее нисходящую часть. Типичное место впадения дополнительной пятой дуги – участок между левой подключичной артерией и артериальным протоком. По анатомическим особенностям выделяют 3 типа аномалии (по Y.-H. Zhao): классическая двухпросветная артерия, атрезия верхней дуги при проходимости нижней, полная атрезия аортальной дуги.

Консультация кардиолога

Клинические проявления персистирующей пятой дуги аорты варьируют от бессимптомного течения до тяжелых нарушений работы сердечно-сосудистой системы. До 50% всех случаев выступают случайными находками при рентгенографии сосудов или выполнении аутопсии. Манифестные формы болезни впервые проявляются в детстве или молодом взрослом возрасте. Симптоматика определяется типом аортальной аномалии, наличием коллатерального кровообращения, присутствием сопутствующих пороков развития.

Персистирующая пятая дуга зачастую сопровождается коарктацией аорты, признаки которой преобладают в клинической картине заболевания. Патология проявляется хроническими головными болями, приступами головокружения и шума в ушах, ощущением пульсации в голове и шее. Реже возникают носовые кровотечения, обмороки, одышка и ортопноэ. Характерные признаки коарктации: твердый пульс на руках, разница артериального давления на верхних и нижних конечностях.

У трети больных персистирующая аортальная дуга вызывает компрессию органов грудной клетки. При сдавлении пищевода возникают трудности при глотании, ощущение застревания пищи, загрудинные боли. Компрессия трахеи проявляется одышкой, приступами удушья, ощущением комка в горле, свистящим дыханием и сухим кашлем. Нарушения дыхания и глотания сопровождаются частыми респираторными инфекциями, снижением массы тела, а у детей наблюдается отставание в физическом развитии.

Наибольшую опасность представляют сочетанные кардиоваскулярные пороки, которые зачастую возникают при персистирующей пятой дуге. Подтверждена ассоциация заболевания с открытым артериальным протоком, дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородки, атрезией трикуспидального клапана. Изредка встречаются комбинированные нарушения: тетрада Фалло, синдром Шона, общий артериальный ствол.

В редких случаях персистирующая пятая дуга осложняется разрывом или расслоением грудной аорты. Состояние манифестирует резкой болью в груди и шоком вследствие массивной кровопотери. Осложнение имеет неблагоприятный прогноз и высокий уровень летальности: около 20% больных умирают еще до оказания медицинской помощи, общая смертность в первый месяц составляет более 50%.

При подозрении на сосудистые аномалии необходима консультация детского или взрослого врача-кардиолога. При физикальном осмотре определяют признаки артериальной гипертензии на артериях верхних конечностей, систолические шумы в сердце и сонных артериях, ослабление пульсации на сосудах нижних конечностей. Чтобы подтвердить диагноз персистирующей пятой дуги аорты, назначаются следующие методы обследования:

• Эхокардиография. Трансторакальное УЗИ сердца используют для скрининговой диагностики кардиоваскулярных пороков, определения аномальной дуги аорты и аберрантных подключичных артерий. В режиме допплерографии оценивают параметры кровотока в магистральных сосудах. Для уточнения диагноза назначают чреспищеводную ЭхоКГ.
• Ангиография. Аортография и артериография с применением рентгеноконтрастных веществ – наиболее точный способ визуализации аномалий аорты и ее ветвей. Ангиография показывает анатомический тип персистирующей пятой дуги, диаметр и протяженность стеноза сосуда. По показаниям для визуализации аномалий применяют КТ-ангиографию.
• Катетеризация сердца. Методику используют для детального исследования структуры сердечных камер и отходящих от них магистральных сосудов. Инвазивная лучевая диагностика показывает не только аномалии строения аорты, но и дефекты перегородок сердца и прочие врожденные пороки.
• Рентгенография ОГК. На обзорных рентгенограммах органов грудной полости определяют нетипичное расположение персистирующей аортальной дуги, признаки компрессии или смещения структур средостения. Исследование позволяет исключить альтернативные причины появления загрудинных болей, кашля и одышки.

Дифференциальная диагностика

Персистирующую пятую дугу необходимо отличать от более распространенных аномалий аорты. Дифференциальную диагностику проводят с двойной дугой (сосудистым кольцом аорты), аневризмой синуса Вальсальвы, перерывом аортальной дуги, изолированной коарктацией аорты. При преобладании дисфагии следует исключить стеноз и опухоли пищевода, загрудинный зоб, эозинофильный эзофагит, системную склеродермию. При респираторных симптомах исключают рубцовый стеноз гортани, опухоли трахеи.

ЭхоКГ при персистирующей пятой дуге аорты

При симптомных и осложненных формах заболевания показано оперативное вмешательство. Хирургическое лечение направлено на устранение компрессии органов средостения, нормализацию гемодинамики, коррекцию сопутствующих пороков сердца. Сроки проведения операции определяются тяжестью кардиоваскулярных аномалий, наличием коарктационного синдрома, показателями артериального давления, общим состоянием здоровья пациента.

В современной кардиохирургии используют несколько подходов к лечению. При интактной стенке аорты и умеренном сужении ее просвета рекомендована щадящая методика ­– баллонная аортопластика и стентирование грудного отдела. При более тяжелых поражениях сосудов показана резекция суженного сегмента сосуда, реконструкция аорты с помощью протезирования или наложения анастомоза. В редких случаях применяется экстраанатомическое аорто-аортальное шунтирование.

С помощью кардиохирургических операций удается нормализовать кровоток и устранить компрессионный синдром при персистирующей пятой дуге аорты. Вероятность послеоперационных осложнений составляет около 7%, но большинство из них успешно купируются консервативными методами. Отдаленный прогноз зависит от типа порока, тяжести сопутствующий сердечно-сосудистых болезней. Меры профилактики не разработаны ввиду неясного этиопатогенеза и врожденного характера заболевания.