статья обновлена 20/07/2021
Обновлено 20/07/2021
4.37K просмотров

Синдром Шона (Комплекс Шона, Парашютообразный митральный клапан)

Синдром Шона

Синдром Шона — это врожденный порок развития сердечно-сосудистой системы, при котором поражаются левые отделы сердца и аорта. Нозология относится к орфанным (редким) заболеваниям. Синдром чаще всего проявляется в первый год жизни ребенка. Основные клинические признаки: цианоз кожного покрова, медленный набор массы тела, одышка. Для диагностики комплекса назначают инструментальные исследования — эхокардиографию, МРТ сердца. При необходимости проводится катетеризация сердечных полостей. Для лечения порока применяются хирургические малоинвазивные и открытые оперативные методики.

Общие сведения

Синдром назван в честь американского кардиолога, который описал этот вариант комбинированного порока сердца в 1963 году. Заболевание также имеет другое название — парашютообразный митральный клапан. Патология включает несколько аномалий: сращение хорд митрального клапана, митральный и аортальный стеноз, коарктацию аорты. Синдром (комплекс) Шона считается орфанной болезнью, частота его встречаемости составляет около 1 случая на миллион новорожденных. Значимых половых или расовых различий между больными детьми не установлено.

Синдром Шона
Синдром Шона

Причины

Большинство исследователей склоняются к наследственной теории, согласно которой такая комбинация сердечных пороков вызвана генными мутациями. Пока не установлен тип наследования признаков, а редкая встречаемость патологии затрудняет оценку причин на основе семейного анамнеза. Синдром может быть обусловлен приобретенными мутациями, возникшими под влиянием тератогенных факторов на организм беременной в 1-м триместре.

Патогенез

Развитие аномалии начинается на 4-8 неделе внутриутробной жизни плода, когда происходит формирование структур сердца. Под действием наследственных или приобретенных генных мутаций эти процессы нарушаются, изменяются нормальные анатомические взаимоотношения. Основным патогенетическим звеном синдрома является отхождение сухожильных хорд клапанного аппарата левых отделов сердца от одной сосочковой мышцы.

Толстые и короткие хорды в сочетании со стенозом отверстия митрального клапана затрудняют кровенаполнение левого желудочка. Вследствие поражения аортального клапана и аорты нарушается гемодинамика в большом круге кровообращения. Синдром Шона проявляется проблемами с наполнением и изгнанием крови из левого желудочка. Гемодинамические изменения приводят к застою в малом (легочном) круге кровообращения, поражению легких.

Классификация

Сердечный порок Шона имеет множество вариантов, поскольку кроме основных 4-х анатомических дефектов в 20-30% случаев присоединяются другие аномалии — дефект межжелудочковой (ДМЖП) или межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток. В клинической кардиологии синдром классифицируют по количеству выявленных аномалий. Выделяют 2 разновидности комплекса Шона:

  • Полный вариант. При такой форме присутствуют все 4 врожденных порока развития: коарктация аорты, клапанный стеноз аорты, парашютная деформация митрального клапана и надклапанное митральное кольцо. Считается прогностически неблагоприятным, часто сочетается с другими сердечно-сосудистыми аномалиями.
  • Неполный вариант. Включает 2 или 3 из вышеперечисленных аномалий. Обязательным условием является наличие типичной деформации митрального клапана с обструкцией кровотока в левых отделах сердца. Тяжесть клинических проявлений зависит от степени стеноза митрального отверстия.
Синдром Шона. Деформация митрального клапана (белая стрелка), надклапанное митральное кольцо (черные стрелки).
Синдром Шона. Деформация митрального клапана (белая стрелка), надклапанное митральное кольцо (черные стрелки).

Симптомы комплекса Шона

Синдром Шона не имеет патогномоничных признаков. Его клиническая симптоматика обусловлена числом и тяжестью аномалий строения сердца. Патология зачастую проявляется сразу после рождения или в первые дни жизни ребенка. При неполном синдроме Шона типично отсроченное начало симптоматики в возрасте 1-2 лет, а иногда — в школьном возрасте.

Для детей периода новорожденности характерна бледность кожных покровов, вялость, отсутствие эмоционального крика. Ребенок плохо сосет грудь, вследствие чего возникает дефицит веса на 10-15% и более. При кормлении возможен цианоз носогубного треугольника. Обычно родители отмечают учащенное и шумное дыхание, которое сопровождается втяжением межреберных промежутков и надключичных ямок.

На фоне повышенной физической активности или психоэмоционального напряжения ребенка развиваются одышечно-цианотические приступы. Симптомы появляются внезапно: ребенок становится очень беспокойным, плачет или стонет. Во время приступа типичны цианоз кожи всего тела, усиление одышки. Старшие дети могут принимать вынужденную позу — лежа на боку или сидя на корточках.

Осложнения

При отсутствии лечения у всех пациентов, которые страдают синдромом Шона, начинается левожелудочковая сердечная недостаточность. Сократительная способность миокарда прогрессирующе снижается, что значительно повышает риск летального исхода в течение 1 года после манифестации болезни. Нарушения гемодинамики способствуют развитию легочной гипертензии, скорость наступления которой определяется степень митрального стеноза.

В неблагоприятных ситуациях формируется тотальная сердечная недостаточность, при которой крайне мала вероятность полного выздоровления больных. Легочная гипертензия и застой в малом круге кровообращения служат предпосылкой к осложненным пневмониям, легочным деструктивным процессам. Затяжные крупозные пневмонии — одна из основных причин смерти страдающих синдромом Шона на первом году жизни.

Диагностика

Обследованием детей с подозрением на синдром Шона занимается детский кардиолог. Физикальные данные заболевания неспецифичны и могут указывать на любой сердечный порок с обогащением малого круга кровообращения. При аускультации выявляются шумы в сердце, глухость сердечных тонов. В легких выслушивается ослабленное дыхание, разнокалиберные хрипы. Для верификации диагноза болезни Шона используются инструментальные методы:

  • ЭхоКГ. Эхокардиография с допплеровским исследованием кровотока — основной способ диагностики синдрома Шона. Обнаруживаются характерные анатомические изменения митрального и аортального клапанов, сужение аорты после отхождения левой подключичной артерии.
  • МРТ сердца. Магнитно-резонансная томография позволяет определить регургитацию в момент систолы и стенотический ток крови через узкое митральное отверстие. На МРТ хорошо видны характерные для синдрома аномалии строения клапанных стенок и стеноз аорты. Метод недостаточно чувствителен для обнаружения надклапанного митрального кольца.
  • Катетеризация сердца. Инвазивные диагностические методики используют в затруднительных случаях, когда необходимо оценить анатомические особенности всех сердечных отделов и магистральных сосудов. Исследование проводится только с введением контрастного вещества.

Лечение синдрома Шона

Хирургическое лечение

Детям показана ранняя оперативная коррекция всех пороков, входящих в синдром Шона, до наступления легочной гипертензии. Консервативные мероприятия рассматриваются как элемент предоперационной подготовки. Выбор хирургической тактики определяется степенью анатомического дефекта, возможностями клиники и общим состоянием ребенка. Рекомендованные типы операций для каждой аномалии, входящей в структуру синдрома Шона:

  • Коррекция митрального стеноза. Наилучшие отдаленные результаты достигаются при полной замене пораженного клапана. При невозможности выполнить это вмешательство выполняется транскутанная баллонная вальвулопластика.
  • Устранение подаортального стеноза. Если синдром проявляется незначительными дефектами возможно удаление части измененной ткани клапанного аппарата — септальная миэктомия. При других формах порока необходимо протезирование или баллонная вальвулопластика.
  • Резекция коарктации аорты. В раннем детском возрасте методом выбора является резекция участка пораженного сосуда с последующим анастомозом.

Реабилитация

Детям после хирургической коррекции синдрома требуется длительное лечение в реабилитационных отделениях при кардиохирургических стационарах. После окончания 2-го этапа медицинской реабилитации при удовлетворительном состоянии пациентов рекомендовано проведение санаторно-курортного лечения в специализированных детских центрах.

Прогноз и профилактика

Современные хирургические методы увеличивают выживаемость при своевременном проведении лечения. Прогноз более благоприятный при неполной форме синдрома, когда удается достичь удовлетворительной компенсации. В дальнейшем дети находятся на диспансерном учете детского кардиолога. Специфическая профилактика синдрома Шона отсутствует, поскольку этиологические факторы окончательно не установлены.

Литература
1. Трудности диагностики комплекса Шона/ М. Жук, В. Кавалец, И.Ю. Авраменко, О.З. Гнатейко, Р.Я. Ковальский// Перинатология и педиатрия. – 2013.
2. Руководство по кардиологии/ под ред. В.Н. Коваленко. – 2008.
3. Диагностические критерии и терапевтические аспекты неотложной помощи при критических врожденных пороках сердца у новорожденных/ Сухарева Г.Э.// Здоровье ребенка. − № 2(5)— 2007.
4. Shone's syndrome diagnosed with echocardiography and confirmed at pathology/ Bogdan A. Popescu, Ruxandra Jurcut, Marinela Serban, Liliana Parascan, Carmen Ginghina // European Journal of Echocardiography. – 2008.
Код МКБ-10
Q24.8
Поделиться
Поделиться
Оцените статью!
Рейтинг статьи 0 /5
оценок: 0

Синдром Шона - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца
от 30 р. 1392 адреса
Кардиология / Консультации в кардиологии
от 150 р. 1372 адреса
Педиатрия / Детская кардиология / Консультации в детской кардиологии
от 400 р. 396 адресов
Кардиология / Консультации в кардиологии
от 900 р. 104 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография сердца
от 1926 р. 100 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография сердца
от 4500 р. 78 адресов
Кардиология / Операции на сердце / Операции на аортальном клапане
418238 р. 28 адресов
Кардиология / Операции на сердце / Операции на митральном клапане
191805 р. 18 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Диагностические операции на сердце
от 10000 р. 17 адресов
Кардиология / Операции на сердце / Операции на аортальном клапане
215092 р. 16 адресов

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении синдрома Шона.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.
АО «Красота и медицина»
ОГРН 1167746117043
+7 (495) 201-52-63
mail@krasotaimedicina.ru
© KrasotaiMedicina.ru 2021
Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!