Москва
Последнее обновление
11/12/2018

Идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера

Идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера

Идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера – тяжелое неспецифическое воспаление миокарда, протекающее с развитием кардиомегалии, сердечной недостаточности, выраженных нарушений ритма и проводимости, тромбоэмболического синдрома. Клинические проявления миокардита Абрамова-Фидлера включают одышку, утомляемость, цианоз, тахикардию, перебои в работе сердца, повышение температуры тела. Диагностика миокардита Абрамова-Фидлера проводится с учетом лабораторных данных, рентгенографии грудной клетки, эхокардиографии, электрокардиографии, коронарографии, сцинтиграфии, МРТ, биопсии миокарда. Лечение миокардита Абрамова-Фидлера – главным образом, симптоматическое (нитраты, диуретики, ингибиторы АПФ, бета-блокаторы, антикоагулянты); по показаниям – трансплантация сердца.

Идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера

Общие сведения

Идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера (миокардит злокачественный, изолированный, аллергический, межуточный) - миокардит с неясной этиологией, отличающийся глубокими диффузными воспалительными, дистрофическими и дегенеративными изменениями сердечной мышцы.

В кардиологии миокардит Абрамова-Фидлера расценивается как крайне тяжелая форма неревматического миокардита с высокой летальностью. Миокардитом Абрамова-Фидлера обычно заболевают молодые и относительно здоровые люди. Средний возраст больных идиопатическим миокардитом составляет 42 года; процентное соотношение лиц обоего пола среди заболевших примерно одинаковое. Заболевание впервые описано русским врачом С. С. Абрамовым в 1887 г.; выделено в отдельную нозологическую форму в 1897 г. немецким клиницистом К. Фидлером.

Причины идиопатического миокардита Абрамова-Фидлера

Само название миокардита Абрамова-Фидлера – «идиопатический» - указывает на неясную этиологию заболевания. Ряд исследователей (А. И. Абрикосов, Я. Л. Рапопорт и др.) обосновали аллергическую природу и аутоаллергический механизм развития миокардита Абрамова-Фидлера. Нередко его началу предшествуют сывороточная болезнь, экзема, лекарственная аллергия. В последние годы обсуждается роль других возможных триггерных факторов, запускающих механизмы идиопатического миокардита, в частности, вирусной инфекции и аутоиммунных реакций.

Гипотеза вирусного генеза миокардита Абрамова-Фидлера подтверждается статистическими данными: у пациентов, перенесших острый вирусный миокардит, хронический идиопатический миокардит возникает в 4-9% случаев против 0,005% в общей популяции. Существует точка зрения, что миокардит Абрамова-Фидлера представляет собой крайний вариант инфекционно-аллергического миокардита.

Примерно у 20% больных развитие миокардита Абрамова-Фидлера отмечается на фоне аутоиммунных заболеваний: болезни Такаясу, тиреоидита Хашимото, болезни Крона. За иммунопатологический механизм воспаления свидетельствует выявление антител к миокарду и клеточной цитотоксичности.

Типичными морфологическими признаками миокардита Абрамова-Фидлера являются: изолированное поражение сердца, сочетание обширных дистрофических, инфильтративно-воспалительных изменений миокарда с распространенным кардиосклерозом, внутрисердечным тромбообразованием и эмболией артерий большого круга кровообращения.

Макроскопически при миокардите Абрамова-Фидлера обнаруживается дряблость стенок и растяжение полостей сердца, наличие пристеночных тромбов; на разрезе - пестрота окраски миокарда. При микроскопическом изучении обращает внимание гипертрофия мышечных волокон (в большей степени - сосочковых мышц и субэндокардиальных слоев миокарда); обширные поля миолиза с замещением мышечной ткани соединительной; наличие признаков коронарита - воспалительных инфильтратов по ходу мелких ветвей коронарных сосудов.

Классификация идиопатического миокардита Абрамова-Фидлера

На основании гистологических признаков выделяют четыре варианта (типа) идиопатического миокардита: дистрофический, воспалительно-инфильтративный, смешанный и васкулярный. При дистрофическом (деструктивном) типе миокардита Абрамова-Фидлера преобладают процессы гидропической дистрофии мышечных волокон с их последующей тотальной гибелью и миолизом на пораженном участке.

Воспалительно-инфильтративный вариант идиопатического миокардита характеризуется отеком межуточной ткани и ее инфильтрацией различными клеточными элементами. В острой стадии в экссудате в большом количестве обнаруживаются полиморфноядерные нейтрофильные гранулоциты или эозинофильные лейкоциты. При длительном течении в составе инфильтрата преобладают плазматические или многоядерные гигантские клетки.

Смешанный тип миокардита Абрамова-Фидлера представляет сочетание дистрофического и воспалительно-инфильтративного вариантов. Васкулярный тип миокардита Абрамова-Фидлера протекает с преимущественным поражением мелких ветвей коронарных артерий.

По течению миокардит Абрамова-Фидлера может быть острым (2-8 недель), подострым (от 3 до 18 месяцев) и рецидивирующим хроническим (длится годами). Реже встречается латентная форма идиопатического миокардита, протекающая без четкой симптоматики. По клиническим признакам различают асистолическую, аритмическую, тромбоэмболическую, псевдокоронарную и смешанную формы миокардита Абрамова-Фидлера.

Симптомы идиопатического миокардита Абрамова-Фидлера

Миокардит Абрамова-Фидлера отличается тяжелым, нередко злокачественным течением. При острой форме быстро нарастают симптомы правожелудочковой или прогрессирующей тотальной сердечной недостаточности. Появляются одышка, ортопноэ, цианоз, тахикардия, артериальная гипотония, отеки, асцит, гепатомегалия и спленомегалия. Возможно развитие сердечной астмы и отека легких. Нередко возникают кардиальные боли, напоминающие стенокардию. В острой стадии отмечается повышение температуры тела до 38—39°С.

Иногда ведущим в клинике бывает тромбоэмболический синдром; в этом случае заболевание может манифестировать с ТЭЛА, тромбоэмболии церебральных, почечных, селезеночных сосудов. Молниеносное течение миокардита Абрамова-Фидлера всегда заканчивается летальным исходом.

При хронической форме миокардита Абрамова-Фидлера течение заболевания рецидивирующее; после каждого обострения неуклонно прогрессирует фиброз миокарда, кардиомегалия и необратимое нарушение кровообращения. Известны случаи латентного течения миокардита Абрамова-Фидлера, приводящего к внезапной смерти.

Диагностика идиопатического миокардита Абрамова-Фидлера

При физикальном обследовании отмечается частый, аритмичный, слабого наполнения пульс; перкуторное расширение границ сердца; аускультативные феномены (ритм галопа, систолический шум в проекции верхушки сердца), глухость сердечных тонов и пр. В легких выслушиваются мелкопузырчатые влажные хрипы, крепитация. Признаками тотальной сердечной недостаточности служат периферические отеки, увеличение и болезненность печени, асцит.

Биохимическое исследование крови при миокардите Абрамова-Фидлера обнаруживает повышение С-реактивного белка, содержания фибрина, серомукоида, гаптоглобина, a- и γ-глобулинов, активности креатинкиназы и тропонина T. Для исключения системных заболеваний проводится ревматологический скрининг (АСЛ-О, ревматоидный фактор, антитела к ds ДНК и антинуклеарные антитела).

Рентгенография органов грудной клетки выявляет значительное увеличение размеров сердца, признаки венозного застоя в легких. Эхокардиография позволяет исключить другие причины сердечной недостаточности (амилоидоз сердца, врожденные пороки сердца и пр.); обнаружить перикардиальный выпот, дилатацию полостей сердца, гипертрофию миокарда, внутриполостные тромбы; оценить подвижность и толщину стенок.

ЭКГ-изменения при миокардите Абрамова-Фидлера неспецифичны: могут обнаруживаться синусовая тахикардия, неполная блокада ножек пучка Гиса, атриовентрикулярная блокада, желудочковая аритмия, фибрилляция желудочков, реже мерцательная аритмия и экстрасистолия; в случае повреждения ткани миокарда - псевдоинфарктная картина, требующая проведения дифференциальной диагностики с ИБС и инфарктом миокар­да.

Данные коронарографии при миокардите Абрамова-Фидлера свидетельствуют о коронарной ишемии, обусловленной сердечной дисфункцией. Для обнаружения воспаления сердечной мышцы высокоспецифичными и чувствительными методами являются антимиозиновая сцинтиграфия, гадолиниумно-улучшенная МРТ сердца.

Стандартной процедурой диагностики миокардитов различной этиологии служит биопсия миокарда, однако данный метод сопряжен с высокой частотой как ложноположительных, так и ложноотрицательных результатов.

Лечение идиопатического миокардита Абрамова-Фидлера

Этиотропная терапия миокардита Абрамова-Фидлера не разработана. Проводится симптоматическое лечение сердечной недостаточности, аритмий, профилактика тромбоэмболических осложнений. С этой целью назначаются постельный режим, диетотерапия, прием лекарственных препаратов (нитратов, сердечных гликозидов, диуретиков, ингибиторов АПФ, бета-блокаторов, антагонистов альдостероновых рецепторов, антикоагулянтов).

Противовоспалительная терапия включает назначение НПВС (индометацин, диклофенак); при тяжелых формах миокардита Абрамова-Фид­лера с высокой активностью иммунных ре­акций применяются глюкокортикоиды; при аллергическом фоне - десенсибилизирующие средства. Дополнительно используются препараты метаболического действия (кокарбоксилаза, инозин, калия оротат, витамины). При гигантоклеточном миокардите показана трансплантация сердца.

Прогноз идиопатического миокардита Абрамова-Фидлера

Течение миокардита Абрамова-Фидлера в большинстве случаев неблагоприятно, смертность крайне высока. Острые формы заболевания могут заканчиваться летально в течение нескольких дней или недель, подострые - в течение нескольких месяцев. Смерть наступает от острой сердечной недостаточности, фибрилляции желудочков, реже - тромбоэмболических осложнений.

Хронические и латентные варианты течения идиопатического миокардита ведут к прогрессированию кардиомегалии и необратимого нарушения кровообращения. Специфическая профилактика миокардита Абрамова-Фидлера не разработана.

Идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии
от 100 р. 837 адресов
Кардиология / Консультации в кардиологии
от 600 р. 669 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии
от 1000 р. 521 адрес
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография органов грудной полости
от 300 р. 243 адреса
Ревматология / Консультации в ревматологии
от 600 р. 239 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии
от 540 р. 70 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии
от 7100 р. 55 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография сердца
от 4500 р. 36 адресов
Кардиология / Консультации в кардиологии
от 900 р. 33 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография сердца
от 3500 р. 31 адрес
показать еще

Болезни сердца и сосудов

Информация, опубликованная на сайте,
предназначена только для ознакомления
и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.
Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

При использовании материалов сайта активная ссылка обязательна.