Гипоплазия дуги аорты

Врожденные пороки сердца (ВПС) – актуальная проблема неонатологии и детской кардиохирургии. Они встречаются с частотой 75-80 случаев на 1000 живорожденных детей. Около 5-8% всех случаев заболевания составляет коарктация (сужение) аорты, которое у 65-80% пациентов сопровождается разной степенью гипоплазии аортальной дуги. Гипоплазия проявляется недоразвитием сосудистой стенки и уменьшением просвета артерии на значительной протяженности. Состояние вызывает нарушения гемодинамики, требует ранней диагностики и хирургической коррекции.

Аортальная дуга – небольшой отдел, который соединяет восходящую и нисходящую части главной артерии тела. Эта структура располагается от задней поверхности 2-го реберного хряща до уровня тела 4-го грудного позвонка. Дуга делится на 3 сегмента: проксимальный отдел, дистальная часть, перешеек. Гипоплазию диагностируют, если диаметр проксимальной части составляет менее 60% от размера восходящей аорты, для дистального отдела и перешейка показатель составляет 50% и 40% соответственно.

Точные причины развития аномалии пока неизвестны. Гипоплазию дуги аорты связывают с тератогенными воздействиями на эмбрион в первом триместре беременности. К факторам риска относят вредные привычки у матери (курение, употребление алкоголя и наркотиков), ионизирующее излучение, инфекционные заболевания TORCH-комплекса. В 8-40% случаев ВПС возникают вследствие моногенных заболеваний и синдромов, вызванных хромосомными аномалиями.

Эмбриогенез грудного отдела аорты начинается к концу 2-й недели гестации и завершается к 8-й неделе. Анатомическая структура образуется из парных жаберных дуг. Под действием генетических дефектов и тератогенных факторов этот процесс нарушается, в результате чего возникают врожденные аномалии. В детской кардиологии и кардиохирургии существует 2 эмбриологические теории, которые объясняют формирование гипоплазии дуги аорты.

Общепринятой считается теория «дуктальной петли». Гипоплазию связывают с эмбриональной миграцией ткани артериального (боталлова) протока в аорту. При физиологическом закрытии этого протока возникает фиброз тканей и сужение просвета аорты. Второе объяснение патогенеза носит название «теория потока». Согласно ей, недоразвитие тканей вызвано нарушениями гемодинамики в магистральных сосудах в периоде внутриутробного развития.

Патоморфологически гипоплазия дуги аорты проявляется нарушениями структуры сосудистой стенки. В недоразвитых сегментах артерии наблюдается снижение абсолютного числа эластиновых волокон и повышенная плотность волокон коллагена. В пораженном участке уменьшается количество гладкомышечных бета-актин-положительных клеток, отвечающих за выработку внеклеточного матрикса. Такие изменения снижают способность аорты к растяжению под давлением потока крови.

Обследование ребенка с гипоплазией дуги аорты

Клинические проявления гипоплазии дуги аорты определяются наличием коарктации, степенью и протяженностью недоразвития сосуда. Изолированная гипоплазия аортальной дуги длительное время протекает бессимптомно. Она вызывает легкую или умеренную обструкцию без существенной разницы кровяного давления в сосудах верхней и нижней половины тела. Такие случаи диагностируются у детей старшего возраста и у взрослых при развитии осложнений либо при плановой диагностике по другому поводу.

При сочетании гипоплазии и коарктации аорты симптомы появляются с первых недель жизни ребенка. У младенцев наблюдается беспокойство, учащенное и затрудненное дыхание, быстрая утомляемость при кормлении, медленный набор веса. При осмотре определяют твердый пульс и повышение кровяного давления на руках, слабый пульс и низкое АД на ногах. При аускультации сердца обнаруживают систолический шум изгнания, который лучше всего слышен у левого края грудины.

У старших детей на первый план выходят симптомы градиента кровяного давления в разных отделах тела. Пациенты жалуются на головные боли, шум в ушах, красноту лица, носовые кровотечения. При физических нагрузках и активных играх они испытывают боли и слабость в ногах из-за недостаточности кровообращения. Дети имеют характерное телосложение: развитые мышцы плечевого пояса и груди при относительно тонких и слабых нижних конечностях.

При критических дуктус-зависимых вариантах гипоплазии дуги аорты состояние быстро ухудшается с первых дней жизни. У младенца развивается тяжелая сердечная недостаточность (СН), коллапс, почечная недостаточность и метаболический ацидоз. Гипоплазия иногда сочетается с другими ВПС: тетрадой Фалло, аномалиями легочной артерии, дефектом межжелудочковой перегородки. Эти пороки отягощают состояние ребенка, ускоряют декомпенсацию гемодинамики.

Некритические варианты гипоплазии вызывают отдаленные осложнения, которые проявляются спустя много лет после рождения. Постоянная артериальная гипертензия становится причиной расширения брахиоцефальных артерий и восходящей аорты, травмирования сосудистых стенок и появления аневризм. Обструкция выводного отдела левого желудочка приводит к его гипертрофии, которая со временем сменяется дилатацией и относительной недостаточностью митрального клапана.

Гипоплазию дуги аорты практически невозможно обнаружить во время плановых УЗИ беременности, поэтому диагноз устанавливают только после рождения ребенка. Признаки патологии сердца требуют неотложной консультации детского кардиолога и кардиохирурга. Обследование начинают со сбора анамнеза беременности и родов, измерения АД на руках и ногах, перкуссии и аускультации сердца. Для выявления врожденного порока и сопутствующих проблем используются такие методы:

• УЗИ сердца. С помощью эхокардиографии определяют гипоплазию аорты, измеряют диаметр сегментов сосудистой дуги. При допплерографии выявляют турбулентный кровоток в начальном отделе сосуда и снижение импульсной волны давления в брюшной части аорты. Чтобы оценить степень сужения, используют показатели индекса аортальной дуги и отклонения от среднего значения возрастной нормы.
• КТ сердца. Компьютерная томография с контрастным усилением сосудов используется для уточнения диагноза. С ее помощью определяют анатомические особенности гипоплазии у конкретного пациента, выявляют сопутствующие ВПС, оценивают состояние аортального протока.
• Катетеризация сердца. Инвазивное исследование с контрастированием проводится при сочетании гипоплазии со сложными внутрисердечными пороками. Такой метод обеспечивает наиболее точную информацию об анатомии сердечных камер, позволяет разработать оптимальный план кардиохирургической операции.

Дифференциальная диагностика

Гипоплазию дифференцируют с другими сосудистыми аномалиями: врожденной извитостью дуги аорты (мегааортой), перерывом дуги аорты, изолированной аортальной коарктацией. При инструментальной диагностике необходимо исключить другие варианты «белых» пороков сердца: дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок сердца, атриовентрикулярную коммуникацию, врожденный пульмональный стеноз.

Возможно, здесь скрыты шокирующие фото медицинских операций

Вам исполнилось 18 лет?

да

нет

Реконструкция дуги аорты

Хирургическое лечение

Врожденные пороки кардиоваскулярной системы, которые нарушают гемодинамику, служат абсолютным показанием к оперативному вмешательству. Сроки проведения операции зависят от типа аномалии и степени тяжести симптоматики. При гипоплазии с дуктус-зависимой циркуляцией крови лечение выполняют в экстренном порядке во избежание осложнений. При других вариантах аномалии дата операции определяется тяжестью СН, сопутствующими ВПС, общим состоянием ребенка.

При небольшой длине гипоплазированного сегмента используют технику локальной реконструкции с анастомозом по типу «конец-в-конец». При протяженной зоне сужения потребуется протезирование сосуда. Сочетанные пороки сердца и аорты в большинстве случаев корректируются за одну операцию. Показанием к этапному хирургическому лечению служит масса тела новорожденного менее 1500 г, полиорганная недостаточность, внутричерепное кровоизлияние.

Успешная кардиохирургическая операция позволяет восстановить анатомию сосуда и нормальные показатели гемодинамики. Однако у 12,5% детей после коррекции возникает рекоарктация и рецидив симптоматики, требующие повторного оперативного вмешательства. Благодаря усовершенствованию тактики хирургического лечения отдаленный прогноз благоприятный. Профилактика гипоплазии аорты предполагает избегание тератогенных факторов в первом триместре беременности.