статья обновлена 14/05/2019
Обновлено 14/05/2019
41.2K просмотров

Расслаивающая аневризма аорты

Расслаивающая аневризма аорты

Расслаивающая аневризма аорты – дефект внутренней оболочки аневризматически расширенной аорты, сопровождающийся образованием гематомы, продольно расслаивающей сосудистую стенку с формированием ложного канала. Расслаивающая аневризма аорты проявляется внезапной интенсивной болью, мигрирующей по ходу расслоения, подъемом артериального давления, признаками ишемии сердца, головного и спинного мозга, почек, внутреннего кровотечения. Диагноз расслоения сосудистой стенки основан на данных ЭхоКГ, КТ и МРТ грудной/брюшной аорты, аортографии. Лечение осложненной аневризмы включает интенсивную медикаментозную терапию, резекцию поврежденного участка аорты с последующей реконструктивной пластикой.

МКБ-10

I71.0 Расслоение аорты (любой части)
Расслаивающая аневризма аорты

Общие сведения

Расслаивающая аневризма аорты – продольное расслоение стенки аорты в дистальном или проксимальном направлении на различном протяжении, обусловленное разрывом ее внутренней оболочки и проникновением крови в толщу дегенеративно-измененного среднего слоя. Расширение аорты при расслаивании ее стенки может носить умеренный характер или отсутствовать, поэтому расслаивающую аневризму аорты часто называют расслоением аорты.

Большинство аневризм локализуются в наиболее гемодинамически уязвимых зонах аорты: около 70% - в восходящем отделе в нескольких сантиметрах от аортального клапана, 10% случаев – в дуге, 20% - в нисходящем отделе аорты дистальнее устья левой подключичной артерии. Расслаивающая аневризма в кардиологии относится к угрожающим жизни состояниям с риском массивного кровотечения при разрыве аорты или острой ишемии жизненно важных органов (сердца, мозга, почек и др.) при окклюзии магистральных артерий. Обычно расслоение аневризмы аорты возникает в возрасте 60-70 лет, у мужчин в 2-3 раза чаще, чем у женщин.

Расслаивающая аневризма аорты
Расслаивающая аневризма аорты

Причины

Причинами патологии являются заболевания и состояния, приводящие к дегенеративным изменениям мышечных и эластичных структур средней оболочки аорты (медиа). Пожилой возраст пациентов (старше 60-70 лет), травмы грудной клетки, III триместр беременности у женщин старше 40 лет считаются факторами риска расслоения аневризмы аорты. К основным причинам относятся:

  • Стабильно повышенное АД. Основной риск расслоения аорты связан с длительной артериальной гипертензией (70-90% случаев), сопровождающейся гемодинамическим напряжением и хронической травматизацией аорты.
  • Наследственные дефекты соединительной ткани. Расслаивающая аневризма может развиваться как осложнение синдромов Марфана, Тернера, Элерса-Данлоса.
  • Болезни сердца и сосудов. В группе риска - пациенты с аортальными пороками, коарктацией аорты, выраженным атеросклерозом аорты, системными васкулитами.
  • Перенесенные кардиохирургические операции и манипуляции. В ранний и поздний послеоперационный период после хирургических вмешательств на сердце и аорте (протезирования аортального клапана, резекции аорты) существует повышенный риск расслаивания аневризм. Ятрогенные расслаивающие аневризмы связаны с техническими погрешностями при выполнении аортографии и баллонной дилатации, канюляции аорты для обеспечения искусственного кровообращения.

Патогенез

Первичным патогенетическим звеном в большинстве случаев является надрыв интимы с последующим образованием внутристеночной гематомы. Примерно в 10% случаев расслаивающую аневризму аорты может инициировать кровоизлияние в медиа при спонтанном разрыве капилляров, разветвляющихся в стенке аорты. Распространение интрамуральной гематомы в пределах медиа обычно сопровождается последующим разрывом интимы, но может происходить без него (в 3-13% случаев). В редких случаях расслоение аорты может наблюдаться при пенетрации атеросклеротической язвы.

Классификация

Согласно классификации ДеБейки, определяют 3 типа расслоения:

  • I – надрыв интимы в восходящем сегменте аорты, расслоение распространяется до грудного и брюшного отделов;
  • II – место надрыва и расслоение ограничено восходящим отделом аорты,
  • III – надрыв интимы в нисходящей аорте, расслоение может распространяться до дистальных отделов брюшной аорты, иногда ретроградно на дугу и восходящую часть.

Стэнфордская классификация выделяет расслаивающие аневризмы аорты типа A - с проксимальным расслоением, затрагивающим ее восходящий отдел, и типа B - с дистальным расслоением дуги и нисходящей части аорты. Тип A характеризуется более высокой частотой развития ранних осложнений и высокой догоспитальной летальностью. По течению расслаивающие аневризмы аорты могут быть острыми (от нескольких часов до 1-2 дней), подострыми (от нескольких дней до 3-4 недель) и хроническими (несколько месяцев).

Симптомы

Клиническая картина заболевания обусловлена наличием и протяженностью расслоения аорты, внутристеночной гематомой, сдавлением и окклюзией ветвей аорты, ишемией жизненно важных органов. Различают несколько вариантов развития расслаивающей аневризмы аорты: образование обширной непрорвавшейся гематомы; расслоение стенки и прорыв гематомы в просвет аорты; расслоение стенки и прорыв гематомы в окружающие аорту ткани; разрыв аорты без расслоения стенки.

Для расслаивающей аневризмы аорты характерно внезапное начало с имитацией симптомов различных сердечно-сосудистых, неврологических, урологических заболеваний. Расслоение аорты проявляется резким нарастанием раздирающей, нестерпимой боли с широкой областью иррадиации (за грудиной, между лопатками и по ходу позвоночника, в эпигастральной области, пояснице), мигрирующей по ходу расслоения. Отмечается повышение артериального давления с последующим спадом, асимметрия пульса на верхних и нижних конечностях, обильное потоотделение, слабость, синюшность, двигательное беспокойство. Большая часть больных с расслаивающей аневризмой аорты умирает от развития осложнений.

Неврологическими проявлениями патологии могут служить ишемическое поражение головного или спинного мозга (гемипарез, параплегия), периферическая нейропатия, нарушения сознания (обморок, кома). Расслаивающая аневризма восходящей аорты может сопровождаться ишемией миокарда, сдавлением органов средостения (появлением охриплости, дисфагии, одышки, синдрома Горнера, синдрома верхней полой вены), развитием острой аортальной регургитации, гемоперикарда, тампонады сердца. Расслоение стенок нисходящей грудной и брюшной части аорты выражается развитием тяжелой вазоренальной гипертензии и острой почечной недостаточности, острой ишемии органов пищеварения, мезентериальной ишемии, острой ишемии нижних конечностей.

Диагностика

При подозрении на расслаивающую аневризму аорты необходима срочная и точная оценка состояния больного. Основными методами диагностики, позволяющими визуализировать поражение аорты, являются рентгенография грудной клетки, ЭхоКГ (трансторакальная и чреспищеводная), УЗДГ, МРТ и КТ грудной/брюшной аорты, аортография.

  • Рентгенография грудной клетки. Выявляет признаки спонтанного расслоения аорты: расширение аорты и верхнего средостения (в 90% случаев), деформацию тени контуров аорты или средостения, наличие плеврального выпота (чаще слева), снижение или отсутствие пульсации расширенной аорты.
  • ЭхоКГ. Трансторакальная или чреспищеводная эхокардиография помогают определить состояние грудной аорты, выявить отслоившийся лоскут интимы, истинный и ложный каналы, оценить состоятельность аортального клапана, распространенность атеросклеротического поражения аорты.
  • Томография. Выполнение КТ и МРТ при расслаивающей аневризме аорты требует стабильного состояния больного для транспортировки и проведения процедуры. КТ применяют для обнаружения интрамуральной гематомы, пенетрации атеросклеротических язв грудного отдела аорты. МРТ позволяет без использования внутривенного введения контрастного вещества точно определить локализацию разрыва интимы, направление расслоения по направлению кровотока в ложном канале, оценить вовлеченность основных ветвей аорты, состояние аортального клапана.
  • Аортография. Является инвазивным, но высокочувствительным методом исследования расслаивающей аневризмы аорты; позволяет увидеть место начального надрыва, локализацию и протяженность расслоения, истинный и ложный просветы, наличие проксимальной и дистальной фенестрации, степень состоятельности аортального клапана и коронарных артерий, целостность ветвей аорты.
КТ-ангиография грудной аорты. Синяя стрелка – просвет аорты, красная стрелка – пристеночный тромб, зеленая стрелка – отслоившаяся интима.
КТ-ангиография грудной аорты. Синяя стрелка – просвет аорты, красная стрелка – пристеночный тромб, зеленая стрелка – отслоившаяся интима.

Необходимо проводить дифференциальную диагностику расслаивающей аневризмы аорты с острым инфарктом миокарда, окклюзией мезентеральных сосудов, почечной коликой, инфарктом почки, тромбоэмболией бифуркации аорты, острой аортальной недостаточностью без расслоения аорты, нерасслаивающей аневризмой грудной или брюшной аорты, инсультом, опухолью средостения.

Лечение расслаивающей аневризмы аорты

Больных с осложненной аневризмой аорты экстренно госпитализируют в отделение кардиохирургии. Консервативная терапия показана при любых формах заболевания на начальном этапе лечения с целью остановки прогрессирования расслоения сосудистой стенки, стабилизации состояния больного. Проводится:

  • Интенсивная терапия. Направлена на купирование болевого синдрома (путем введения ненаркотических и наркотических анальгетиков), выведение из шокового состояния, снижение артериального давления. Проводится мониторинг гемодинамики, сердечного ритма, диуреза, ЦВД, давления в легочной артерии. При клинически значимой гипотонии важно быстрое восстановление ОЦК за счет внутривенной инфузии растворов.
  • Медикаментозное лечение. Является основным у большинства больных с неосложненными расслаивающими аневризмами типа B (с дистальным расслоением), при стабильном изолированном расслоении дуги аорты и стабильном неосложненном хроническом расслоении. При неэффективности проводимой терапии, прогрессировании расслоения и развитии осложнений, а также больным с острым проксимальным расслоением стенки аорты (типа A) сразу же после стабилизации состояния показано экстренное оперативное вмешательство.
  • Оперативное лечение. При расслаивающей аневризме аорты выполняют резекцию поврежденного участка аорты с надрывом, удаление интимального лоскута, ликвидацию ложного просвета и восстановление иссеченного фрагмента аорты (иногда одномоментную реконструкцию нескольких ветвей аорты) методом протезирования или сближения концов. В большинстве случаев операция выполняется в условиях искусственного кровообращения. По показаниям осуществляют вальвулопластику или протезирование аортального клапана, реимплантацию коронарных артерий.

Прогноз и профилактика

При отсутствии лечения расслаивающей аневризмы аорты летальность высокая, в течение первых 3 месяцев может достигать 90%. Послеоперационная выживаемость при расслоении типа A составляет 80%, типа B – 90%. Долгосрочный прогноз в целом благоприятный: десятилетняя выживаемость составляет 60%. Профилактика формирования расслаивающей аневризмы аорты заключается в контроле за течением сердечно-сосудистых заболеваний. Предупреждение расслоения аорты включает наблюдение кардиолога, мониторинг артериального давления и уровня холестерина крови, периодическое УЗДГ или УЗДС аорты.

Код МКБ-10
I71.0
Поделиться
Иллюстрации: Вишняков В.Н.
Поделиться
Оцените статью!
Рейтинг статьи 4.8 /5
оценок: 6

Расслаивающая аневризма аорты - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии
от 100 р. 961 адрес
Кардиология / Консультации в кардиологии
от 600 р. 727 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца
от 300 р. 722 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ артериальных сосудов
от 500 р. 584 адреса
Кардиология / Консультации в кардиологии
от 800 р. 139 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография артериальных сосудов
от 2060 р. 104 адреса
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография органов грудной полости
от 300 р. 257 адресов
Кардиология / Консультации в кардиологии
от 900 р. 66 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца
от 3000 р. 57 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии
от 5400 р. 52 адреса

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении расслаивающей аневризмы аорты.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Мы не публикуем комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику
Информация, опубликованная на сайте,
предназначена только для ознакомления
и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.
Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

При использовании материалов сайта активная ссылка обязательна.