Аневризма межпредсердной перегородки

Аневризма межпредсердной перегородки (АМПП) относится к малым аномалиям сердца, как и другое распространенное нарушение ­– открытое овальное окно. Патология диагностируется редко, однако по данным аутопсий она определяется у 1% людей. При проведении прицельных эхокардиографических исследований частота этой аномалии среди населения достигает 4,9-10%. АМПП имеет важное практическое значение в современной кардиологии, поскольку установлена ее связь с опасными кардиоваскулярными событиями, повышенным риском внезапной сердечной смерти.

Структурная аномалия возникает на фоне врожденной дисплазии соединительной ткани. Гипотеза подтверждается сочетанием АМПП с пролапсом митрального и трикуспидального клапанов, добавочными хордами в желудочке, развитие которых вызвано патологиями соединительнотканных волокон. Аневризматическое расширение перегородки обусловлено истончением и гиперэластичностью ткани. Важным пусковым фактором является повышение давления в левом или правом предсердии.

Разделительная стенка между предсердиями образуется в антенатальном периоде из разных структур. В нижней части она выполнена из первичной перегородки, в верхних отделах предсердия состоит из вторичной перегородки. Участок от верхней до нижней полой вены происходит из остатков правого рога венозного синуса. Часть МПП вблизи овального окна представлена тонкой фиброзной тканью с отдельными кардиомиоцитами – именно здесь чаще всего формируются аневризмы.

Практическая значимость аневризм межпредсердной перегородки обусловлена гемодинамическими нарушениями, которые возникают в зоне выпячивания. Характерно пролабирование перегородки в разные отделы сердца: атриовентрикулярное отверстие, устье верхней полой вены, коронарный синус. Чем больше диаметр аневризматического расширения, тем сильнее выражены турбулентные потоки крови. При этом повышается риск тромбообразования и парадоксальной эмболии.

Известно несколько подходов к систематизации патологии. По степени вовлеченности межпредсердной перегородки бывает локальная и генерализованная форма болезни. Ранее для определения АМПП и ее размеров использовали критерии Silver и Dorsey: учитывали величину экскурсии перегородки в одну сторону, суммарную экскурсию по обоим предсердиям, длину основания аневризмы. В современной кардиологии для классификации аневризматических выпячиваний используют данные ЭхоКГ. Выделяют 5 типов заболевания:

• 1R. На протяжении кардиореспираторного цикла АМПП выбухает в сторону правого предсердия, затем возвращается в срединное положение.
• 2L. При дыхании межпредсердная перегородка отклоняется от срединной линии в сторону левого предсердия на определенную величину, после чего возвращается на место.
• 3RL. Наблюдается двойная экскурсия аневризмы: сначала в правое предсердие с максимальной амплитудой, затем небольшое смещение к левому предсердию.
• 4LR. Вариант обратный предыдущему, когда изначально смещение происходит в левое предсердие, после чего аневризма незначительно отклоняется к правым отделам сердца.
• 5 тип. За один кардиореспираторный цикл аневризма межпредсердной перегородки движется в обоих направлениях с одинаковой амплитудой.

Дискомфорт в груди при аневризме ММП

Изолированная аномалия не вызывает значимых нарушений кровообращения и сократительной способности сердца, протекает без клинических проявлений. Боли и дискомфорт в предсердечной области, ощущения перебоев в работе сердца связаны с сопутствующими заболеваниями. Эти болезни могут возникать независимо от АМПП или как следствие поражения межпредсердной перегородки. Некоторые люди с аневризмой предъявляют жалобы на одышку при умеренных физических нагрузках.

У 22% пациентов возникает блокада правой ножки пучка Гиса, реже наблюдается синдром слабости синусового узла (СССУ). Самое опасное последствие – криптогенный инсульт. При изолированной аневризме риск патологии головного мозга составляет 6,14% для пациентов до 55 лет. Если заболевание сопровождается незакрытым овальным окном, вероятность инсульта возрастает до 15,6%. К тому же, повторные инсульты развиваются в 7 раз чаще, чем у других постинсультных пациентов.

В 70% случаев аневризмы межпредсердной перегородки сопровождаются небольшими дефектами, через которые происходит шунтирование крови между предсердиями. Возможность право-левого сброса крови повышает вероятность появления мигрени с аурой. Механизм развития такого осложнения заключается в попадании вазоактивных веществ из сердечных полостей в систему мозгового кровообращения, что вызывает патологическую реакцию сосудов.

Большинство аневризм межпредсердной перегородки диагностируются случайно при плановом обследовании у врача-кардиолога или при наличии сопутствующих заболеваний сердца. Единственный физикальный признак патологии – звук щелчка вдоль левого края грудины, который выслушивается при аускультации. Для подтверждения АМПП и определения ее типа назначаются такие следующие обследования:

• Трансторакальная эхокардиография. УЗИ сердца признано «золотым стандартом» диагностики. При инструментальной визуализации определяют величину аневризматического выпячивания, его тип, степень вовлечения разных отделов МПП. ЭхоКГ дает ценную информацию о шунтировании крови, которое характерно для сочетания патологии с отверстиями межпредсердной перегородки.
• Чреспищеводная ЭхоКГ. Методику используют для уточнения диагноза, если трансторакальное УЗИ не дало информативных данных. Такая ситуация бывает при избыточном весе, эмфиземе легких и других анатомических особенностях. Чреспищеводное ультразвуковое сканирование позволяет максимально точно рассмотреть МПП и состояние сердечных полостей.
• ЭКГ. Электрокардиограмма назначается всем пациентам с патологиями межпредсердной перегородки, поскольку такие аномалии сопряжены с повышенным риском аритмий. На кардиограмме определяют изменения амплитуды и длительности зубца Р, что указывает на предсердный тип нарушения ритма.
• Лабораторный комплекс. Назначают клинический и биохимический анализ крови, исследование свертывающей способности крови (коагулограмму). По показаниям проводят определение миокардиальных ферментов, исследование маркеров соединительнотканных нарушений: оксипролин, дезоксипиридинолин, N-концевой пропептид проколлагена 3.

Дифференциальная диагностика

После ультразвуковой визуализации АМПП постановка диагноза не представляет сложностей. Поскольку сама по себе аномалия редко вызывает значимые клинические симптомы, требуется тщательное обследование на предмет сопутствующих кардиологических патологий. Необходимо подтвердить или исключить отверстия в зоне овального окна или в других отделах межпредсердной перегородки, диагностировать внесердечные проявления соединительнотканной дисплазии.

УЗИ сердца. Аневризма МПП

Консервативная терапия

В типичных случаях после диагностики АМПП пациента информируют об эхокардиографической находке и выдают общие рекомендации по коррекции образа жизни. Специальное лечение не требуется. Медикаментозную терапию зачастую используют среди людей старшего возраста, у которых сердечная аномалия сопровождается артериальной гипертензией, атеросклерозом и другими типичными заболеваниями. Схема фармакотерапии назначается по стандартным клиническим протоколам.

Хирургическое лечение

Помощь кардиохирургов требуется пациентам с сочетанными аномалиями межпредсердной перегородки, которые провоцируют гемодинамические нарушения. Применяется пластика МПП аутологичными материалами, чтобы восстановить нормальную анатомию и функционирование внутрисердечной структуры, препятствовать патологическому сбросу крови между предсердиями. После операции назначается программа кардиологической реабилитации.

Отдаленные исходы заболевания зависят от степени выраженности аневризмы и ее влияния на кровообращение. Учитывая повышенные риски инсультов среди пациентов молодого возраста, АМПП – показание к наблюдению у кардиолога, регулярному контролю параметров гемодинамики. При соблюдении таких рекомендаций большинство людей могут вести активную и полноценную жизнь. Эффективные меры профилактики патологии на сегодня не разработаны.