Карциноидная болезнь сердца

Нейроэндокринные опухоли (НЭО) встречаются с частотой 2-5 случаев на 100 тыс. населения и сопровождаются карциноидным синдромом – комплексом симптомов, которые вызваны действием гормонов и других биоактивных веществ. Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается у 50-60% пациентов с НЭО, преимущественно возникает в среднем и пожилом возрасте. Карциноидная болезнь сердца представляет собой серьезную проблему в практической кардиологии, поскольку ухудшает прогноз для больных, с трудом поддается лечению на поздних стадиях,

Этиологическим фактором карциноидной болезни сердца выступают биоактивные вещества, которые синтезируются клетками НЭО в избыточных количествах. Основная роль в развитии заболевания отводится серотонину, который стимулирует разрастание соединительной ткани. Негативное влияние оказывают гистамин, брадикинин, простагландины и различные полипептидные гормоны.

К группе нейроэндокринных опухолей, вызывающих карциноидный синдром, относят новообразования желудочно-кишечного тракта (66% случаев) и бронхолегочной системы (30%), а также редкие варианты НЭО – опухоли поджелудочной железы, репродуктивных желез у женщин и мужчин. Риск развития болезни сердца возникает при метастатическом поражении печени, которая в норме отвечает за метаболизм и инактивацию избытка вазоактивных веществ.

В основе карциноидной болезни сердца лежит фиброэластоз – утолщение эндокарда вследствие избыточного образования соединительной ткани. Серотонин и другие вещества стимулируют синтез коллагена в интерстициальных клетках, в результате чего формируются бляшки, которые состоят из гладкомышечных клеток, коллагеновых волокон и мукополисахаридов. Фиброз в 90% случаев возникает изолированно в правых отделах сердца, куда поступает кровь из печени через нижнюю полую вену.

Фиброэластоз вызывает смещение створок трикуспидального и пульмонального клапана. Приобретенный порок клапанной системы сердца приводит к объемной перегрузке и расширению правого предсердия и желудочка, становится причиной застоя в большом круге кровообращения, снижает сердечный выброс. Карциноидная болезнь сердца результирует правожелудочковой недостаточностью.

В 10% случаев заболевание сопровождается поражением левых отделов сердца. Причиной патологии выступает открытое овальное окно, через которое происходит постоянный сброс богатой серотонином крови справа налево. В такой ситуации фиброз клапанов провоцирует застой в малом круге кровообращения и легочную гипертензию. При этом формируется тотальная сердечная недостаточность, имеющая более тяжелое течение.

Правожелудочковая сердечная недостаточность при КБС

Клиническая картина карциноидной болезни сердца соответствует сердечной недостаточности. Больные жалуются на отеки нижних конечностей, усиливающиеся к вечеру, чувство распирания в животе и увеличение окружности талии вследствие асцита. Симптомы сопровождаются тяжестью в правом подреберье, вызванной растяжением глиссоновой капсулы печени. Типичная симптоматика карциноидной болезни включает одышку при физической нагрузке, слабость, снижение работоспособности.

Для правожелудочковой недостаточности характерна синюшная окраска пальцев рук и ног, кожи вокруг губ, ушных раковин. Цианоз нередко дополняется желтушностью, которая указывает на патологию печени. Лицо больных одутловатое, на шее определяются набухшие вены, которые становятся более заметны в положении лежа. При тяжелых формах болезни вены пульсируют в такт сокращениям сердца (симптом положительного венного пульса).

Кардиологические симптомы дополняются другими проявлениями карциноидного синдрома. Пациенты испытывают «приливы» – эпизоды внезапного покраснения кожи головы и шеи, которые сменяется бледностью. Вовлечение в патологический процесс ЖКТ представлено приступами сильных абдоминальных болей, острой или хронической диареей, урчанием в кишечнике. Поражение бронхов проявляется кратковременными приступами одышки, которые напоминают бронхиальную астму.

Карциноидная болезнь сердца – одна из основных причин летального исхода у больных с нейроэндокринными новообразованиями. Каждый четвертый пациент с НЭО умирает от тяжелой сердечной недостаточности, а общая 3-летняя выживаемость при кардиальных осложнениях снижается вдвое. Уровень летальности после кардиохирургического лечения заболевания достигает 10%. В 5% случаев при карциноидном синдроме определяют метастазы нейроэндокринной опухоли в миокард и проводящую систему.

Признаки сердечной недостаточности требуют обследования больного у врача-кардиолога. При физикальном осмотре обнаруживают расширение границ сердечной тупости вправо, прекардиальную пульсацию, патологический III тон, систолический и/или диастолический шум при аускультации сердца. При пальпации живота определяют увеличение и болезненность печени. Для постановки диагноза карциноидной болезни сердца назначаются следующие методы обследования:

• Эхокардиография. Трансторакальное УЗИ – «золотой стандарт» диагностики, с помощью которого определяют уплотнение и деформацию створок клапанов, фиброэластоз эндокарда желудочка, эксцентрическую гипертрофию правой половины сердца. При исследовании в допплеровском режиме визуализируется трикуспидальная регургитация.
• ЭКГ. Характерные признаки карциноидной болезни на электрокардиограмме: гипертрофия правого желудочка, блокада ножек пучка Гиса, фибрилляция предсердий, снижение амплитуды комплексов QRS. У некоторых пациентов определяется синусовая тахикардия, фибрилляция предсердий. Однако в 50% случаев типичные ЭКГ-симптомы отсутствуют.
• Рентгенография ОГК. На рентгеновских снимках органов грудной клетки визуализируется расширение границ сердца, выпячивание дуг правого желудочка и правого предсердия, увеличение ширины ствола легочной артерии более 18 мм. В нестандартных клинических случаях для уточнения диагноза проводят КТ сердца, коронарографию.
• Лабораторные анализы. Для карциноидной болезни сердца характерно повышение уровня 5-гидроксииндолуксусной кислоты в моче более 75 мкмоль/л. 5-ОИУК – метаболит серотонина, который отражает содержание этого биоактивного вещества в организме. Также наблюдается возрастание концентрации мозгового натрийуретического пептида – более 125 пг/мл, хромогранина А – более 30 Ед/л.

Дифференциальная диагностика

При выявлении нейроэндокринной опухоли любой локализации и типичных признаков поражения сердца диагноз не вызывает сомнений. Затруднения возникают, когда карциноидная болезнь выступает первым признаком НЭО. В таком случае дифференциальная диагностика проводится с гипертрофической и дилатационной кардиомиопатией, врожденными пороками сердца, эндомиокардиальным фиброзом, ишемической болезнью сердца, дефицитом карнитина.

Карциноидное сердце (макропрепарат)

Консервативная терапия

Ведение пациентов с таким диагнозом требует мультидисциплинарного подхода с участием онколога, эндокринолога, кардиолога, хирурга. Препаратами первой линии при кардиологических осложнениях НЭО выступают аналоги соматостатина. Лекарства контролируют уровень вазоактивных веществ в крови, препятствуют прогрессированию фиброзных изменений в эндокарде. Аналоги соматостатина назначаются всем пациентам с повышением уровня специфических биомаркеров НЭО.

Патогенетическая терапия сопровождается симптоматической коррекцией проявлений сердечной недостаточности. Для улучшения показателей гемодинамики применяются диуретики и венозные вазодилататоры. Тяжелые формы заболевания требуют назначения ингибиторов АПФ, сердечных гликозидов, препаратов добутамина. Для контроля объема циркулирующей крови больным рекомендуют придерживаться низкосолевой диеты, контролировать водный баланс.

Хирургическое лечение

При операбельных неоплазиях показано удаление гормонально активных опухолевых клеток для снижения уровня вазоактивных соединений в крови. Помимо классического хирургического вмешательства, активно используются малоинвазивные методы: химиоэмболизация, радиочастотная абляция. Для реконструкции клапанного аппарата применяют протезирование механическими клапанами, которые нормализуют работу сердца и служат в течение 20-30 лет.

Современные методы медикаментозного и хирургического лечения улучшают прогноз при карциноидной болезни сердца. За последние годы средний показатель продолжительности жизни после постановки диагноза увеличился с 1,5 до 7 лет. Однако тяжелые формы сердечной недостаточности до сих пор остаются неразрешенной проблемой в кардиологии и кардиохирургии. Профилактика заболевания предполагает своевременное выявление и лечение нейроэндокринных опухолей.