Амилоидоз сердца (Амилоидная кардиопатия)

Амилоидоз сердца – это системный диспротеиноз, приводящий к отложению амилоида – специфического белково-полисахаридного комплекса в тканях сердца. Амилоидоз сердца сопровождается гипертрофией миокарда, нарушением его сократительной способности, развитием хронической недостаточности кровообращения, аритмий, гипотензии, клапанных пороков. Клинический диагноз амилоидоза сердца устанавливается с помощью данных электрокардиографии, эхокардиографии, рентгенографии, сцинтиграфии, лабораторного исследования белков сыворотки крови, биопсии тканей. Лечение при амилоидозе сердца направлено на торможение амилоидогенеза (полихимиотерапия) и замедление прогрессирования сердечной недостаточности (диуретики, сердечные гликозиды, витамины).
Общие сведения
Амилоидоз сердца (амилоидная кардиопатия) – форма системного нарушения белкового обмена с преимущественным отложением белка b-фибриллярной структуры (амилоида) в миокарде, эндокарде, перикарде, аорте и стенках коронарных сосудов. Поражение сердца может наблюдаться при следующих типах амилоидоза: AL - амилоидозе легких цепей, SSA - сенильном системном амилоидозе, FAP - семейном амилоидозе, АА - вторичном амилоидозе. При генерализованном амилоидозе сердце является доминирующим органом-мишенью, однако в некоторых случаях может встречаться изолированный амилоидоз предсердий. Среди других клинических форм заболевания, наряду с амилоидозом сердца, наиболее часто встречаются амилоидоз почек, легких, селезенки, кишечника и других органов.
Причины
Говорить о триггерных факторах амилоидогенеза в большинстве случаев не представляется возможным. При семейном амилоидозе имеет место аутосомно-доминантный тип передачи заболевания. Наследственный амилоидоз сердца чаще встречается у представителей средиземноморской этнической группы.
В большей степени изучен вторичный системный амилоидоз, развитие которого может быть сопряжено с длительным течением:
- ревматоидного артрита;
- анкилозирующего спондилита;
- псориатического артрита;
- бронхоэктатической болезни;
- бронхита;
- туберкулеза;
- лимфогранулематоза;
- болезни Крона,
- сифилиса,
- актиномикоза.
У пациентов с хронической почечной недостаточностью возможно развитие амилоидоза, ассоциированного с гемодиализом.
Патогенез
При семейной, идиопатической и далеко зашедшей старческой форме амилоидоза поражение сердца встречается у 80-100% пациентов. Чаще всего отложение амилоида происходит в мышечную оболочку сердца, реже – в перикард и эндокард. В миокарде амилоид накапливается между миофибриллами, приводя к сдавлению интрамуральных артерий и артериол.
При амилоидозе сердца миокард уплотняется, становится малорастяжимым («резиновый» миокард); объем полостей сердца обычно изменяется незначительно. Старческий амилоидоз сердца протекает по типу диффузного поражения мышечных волокон, что сопровождается их атрофией; отложение амилоида нередко выявляется в коронарных артериях и аорте. Следствием структурных изменений миокарда являются нарушения систолической и диастолической функции, уменьшение сердечного выброса и признаки сердечной недостаточности.
В случае отложении амилоида в области клапанов развивается клиника клапанного порока сердца; при скоплении фибриллярного белка в пучке Гиса, синусовом и атриовентрикулярном узлах на первый план выходят симптомы блокады проводящей системы сердца.
Классификация
В классификации, разработанной ВОЗ, выделяется 4 стадии амилоидоза сердца с учетом степени вовлечения органа в патологический процесс:
- І – симптомы и признаки амилоидоза сердца при неинвазивном обследовании или биопсии не выявляются;
- ІІ – поражение сердца подтверждается путем неинвазивного тестирования (ЭКГ, ЭхоКГ) или биопсии, однако течение амилоидоза бессимптомное;
- ІІІ – стадия компенсированного симптомного амилоидоза сердца;
- ІV - стадия декомпенсированной кардиомиопатии.
Симптомы амилоидоза сердца
Амилоидная кардиопатия нередко маскируется под клинику ишемической болезни сердца, гипертрофической кардиомиопатии, что затрудняет ее своевременное распознавание. В начальных стадиях развитие амилоидоза сердца происходит исподволь, малосимптомно. Может отмечаться снижение веса, утомляемость, раздражительность, головокружение, отечность.
Резкому ухудшению самочувствия обычно предшествует перенесенное интеркуррентное заболевание, в т. ч. респираторная инфекция, стресс, эмоциональное перенапряжение. В развернутой стадии амилоидоза сердца обращает внимание пониженное артериальное давление с явлениями ортостатической гипотензии; боли в области сердца, носящие стенокардический характер; синкопальные состояния, аритмии. Признаками развивающейся хронической сердечной недостаточности служат одышка, гепатомегалия, отеки. Отличительной особенностью сердечной недостаточности при амилоидозе сердца является ее быстрое прогрессирование и резистентность к терапии сердечными гликозидами.
Довольно часто у пациентов с амилоидозом сердца обнаруживается перикардиальный выпот и асцит. Вследствие амилоидной инфильтрации развивается синдром слабости синусового узла, что сопровождается брадикардией и может привести к внезапной сердечной смерти.
Осложнения
В том случае, если амилоидоз сердца является одним из проявлений системного амилоидоза, у больных может наблюдаться почечная недостаточность, дисфагия, диарея, макроглоссия, кожные геморрагии, периорбитальная пурпура, поражение нервной системы. Для генерализованного амилоидоза типично последовательное присоединение все новых и новых симптомов, создающих пеструю клиническую картину с полиорганными проявлениями.
Диагностика
Отсутствие патогномоничных симптомов затрудняет прижизненную диагностику амилоидоза сердца. Зачастую достоверные данные за амилоидную кардиопатию выявляются только на аутопсии. При аускультации сердца у пациентов с амилоидозом выслушиваются глухость сердечных тонов, систолический шум регургитации на предсердно-желудочковых клапанах.
- Электрокардиография. На ЭКГ регистрируется снижение вольтажа QRS-комплексов, различного рода нарушения возбудимости и проводимости миокарда.
- УЗИ сердца. К ЭхоКГ-признакам амилоидоза сердца следует отнести утолщение межжелудочковой и межпредсердной перегородок, стенок желудочков, клапанов сердца, дилатацию предсердий, гипокинезию миокарда. Функциональные изменения характеризуются резким снижением фракции выброса левого желудочка, нарушением диастолического наполнения, клапанной регургитацией. Иногда в миокарде удается выявить эхопозитивные включения в виде мелкие гранул, представляющих собой отложения амилоида.
- Рентген и томография. На рентгенограмме органов грудной клетки может определяться увеличение тени сердца, экссудативный плеврит. Более высоко чувствительными и специфичными методами прижизненной диагностики амилоидоза сердца служат сцинтиграфия миокарда и МРТ сердца.
- Биопсия. Морфологическое подтверждение амилоидоза сердца может быть получено путем биопсии миокарда или других пораженных органов (языка, десны, подкожно-жировой клетчатки, лимфатических узлов, почки, прямой кишки и т. д.).
- Лабораторные исследования. В лабораторных тестах мочи и крови при амилоидозе сердца обнаруживается протеинурия, гипопротеинемия, гиперглобулинемия и гипоальбуминемия.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика амилоидоза сердца проводится с наследственным дистоническим липидозом (болезнью Фабри), микседематозной кардиомиопатией при гипотиреозе, гипертофической кардиомиопатией, идиопатической рестриктивной кардиомиопатией, легочным сердцем, гемохроматозом, стенозом аорты, саркоидозом, гликогенозами.
Лечение амилоидоза сердца
Лечение пациентов с амилоидозом сердца представляет значительные трудности. С целью подавления амилоидогенеза используются различные схемы полихимиотерапии, иммунодепрессивные препараты. В большинстве случаев лечение амилоидоза сердца сводится замедлению прогрессирования сердечной недостаточности. Назначаются симптоматические лекарственные средства – диуретики, сердечные гликозиды, витамины, антикоагулянты.
При СССУ может быть использована имплантация искусственного водителя ритма. В настоящее время в кардиологии для лечения амилоидоза начинают применять трансплантацию пораженных органов, включая сердце. После установления диагноза пациенты с амилоидозом сердца должны находиться под систематическим наблюдением кардиолога, гематолога, невролога, нефролога и др. специалистов.
Прогноз
Своевременная прижизненная диагностика амилоидоза сердца и его эффективное лечение являются сложной проблемой в кардиологической практике. Это связано с достаточно редкой распространенностью патологии, невыраженностью специфических симптомов в клинике заболевания, отсутствием в России специализированных центров, занимающихся проблемами амилоидоза.
Прогноз амилоидоза сердца неблагоприятный: сердечная недостаточность склонна к неуклонному прогрессированию. Гибель больных наступает в среднем через 1,5-2,5 года после появления признаков поражения сердца от сердечной недостаточности либо от внекардиальных осложнений.
Литература
1. Амилоидоз сердца: современные аспекты диагностики и лечения (клиническое наблюдение)/ Мясников Р.П., Андреенко Е.Ю.// Клиническая и экспериментальная хирургия. - 2014. 2. Первичный амилоидоз сердца/ Демко И.В., Пелиновская Л.И. и др.// Клиническая медицина. - 2017. 3. Возможности диагностики и лечения амилоидоза сердца/ Нонка Т.Г., Репин А.Н.// Клиническая медицина. - 2015. 4. Амилоидная кардиопатия: патоморфология, методы диагностики и лечения/ Рамеева А.С., Рамеев В.В. и др.// Consilium Medicum. - 2018. |
Код МКБ-10
E85.4 |
Процедуры и операции | Средняя цена |
Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии | от 37 р. 2722 адреса |
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца | от 30 р. 2053 адреса |
Кардиология / Консультации в кардиологии | от 150 р. 1851 адрес |
Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии | от 350 р. 1723 адреса |
Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии | от 100 р. 1313 адресов |
Ревматология / Инвазивные исследования в ревматологии / Биопсии в ревматологии | от 100 р. 1151 адрес |
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии | от 350 р. 210 адресов |
Кардиология / Консультации в кардиологии | от 900 р. 178 адресов |
Флебология / Диагностика во флебологии / Радиодиагностика лимфатической системы | 7848 р. 441 адрес |
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца | от 2914 р. 140 адресов |
Комментарии к статье
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении амилоидоза сердца.